Лимфома селезенки: симптомы, стадии, прогноз

Лимфома селезенки является редким заболеванием ракового характера, поражающим лимфатическую систему данного органа. Данная патология имеет несколько разновидностей и требует своевременного комплексного лечения.

Заболевание одинаково поражает как мужчин, так и женщин. И может диагностироваться не только у взрослых, но и у детей.

Классификация и симптомы

Для определения лимфомы селезенки применяют стандартную международную классификацию, по которой выделяются несколько видов, отличающихся не только специфическими симптомами, но и механизмом развития.

Болезнь Hodgkin

Данный вид лимфомы представляет собой злокачественное поражение тканей селезенки, которое чаще всего наблюдается у мужчин с 15 до 50 лет. Причиной патологии является наследственный фактор и вирус Эпштейна-Барр.

Лимфома Ходжкина на начальных порах своего развития не проявляется.

Специфическая симптоматика присоединяется только на поздней второй стадии. Локализуясь в селезенке, опухоль быстро распространяется в любой участок тела, что сопровождается признаками интоксикации.

Основным симптомом данного вида является увеличение региональных узлов органа, которые могут сопровождаться болезненностью в области поражения. В период развития патологии наблюдается регулярные скачки температуры, чередующиеся чрезмерной потливостью и ознобом.

Неходжкинская лимфома

Данное понятие включает в себя целую группу лимфом селезенки. Неходжкинская лимфома характеризуется поражением лимфоузлов, которые приобретают неоднородную плотную структуру, расплывчатые контуры и увеличенные размеры.

Для этого типа лимфомы характерно диффузное разрастание патологических клеток в стенки кровеносных сосудов, что провоцирует внутреннее капиллярное кровотечение и быстрое разрастание опухоли в прилегающие ткани. При этом наблюдается высокая температура, частая тошнота или рвота, болезненность.

Плазмоцитома

Плазмоцитома – это редкая патология поражающая преимущественно людей до 25 лет.

Частота диагностирования этой формы 3 человека из 100 тысяч больных раком. Данная форма отличается длительным латентным периодом, который может продолжаться до 10 лет.

Чаще всего, ее обнаруживают случайно по увеличенному СОЭ или уточнении протеинурии. При этой форме, наблюдается незначительная анемия, которая никогда не достигает критических отметок. Также проявляется выраженный лимфоцитоз. Плазмоцитома приводит к нарушению выработка белка и появлению тяжести и боли в области селезенки.

Лимфоподобные заболевания

В некоторых случаях симптомы, напоминающие лимфому, могут быть вызваны заболеваниями лимфоподобного типа:

1. Макрофолликулярная псевдолимфа. Чаще всего локализуется непосредственно в лимфатическом узле, не выходя за его пределы. В единичных случаях отмечается изменение структуры прилегающих тканей. По мере развития патологии, лимфоидная ткань узла замещается фолликуло-подобными узлами. В дальнейшем, заболевание приведет к полной атрофии тканей органа.

2. Лимфоидная реактивная гиперплазия локализованного типа. При данной форме заболевания происходит неконтролируемое разрастание клеток патологической ткани, в результате которого орган сильно увеличивается в размерах.

   Чаще всего гиперплазия селезенки наблюдается при проникновении в организм различной инфекции. Например, ветрянка, туберкулез, токсоплазмоз и др. В процесс увеличения вовлекаются не только узлы селезенки, но и всей системы.

3. Псевдоопухоль воспалительного характера. Самый редкий вид лимфоидных заболеваний. Отличается продуктивным интенсивным процессом воспаления, который быстро принимает хроническую форму индурацией и некрозом всех прилегающих тканей.

Клиническое стадирование

Для этого заболевания характерно 4 стадии патологического развития:

• 1 стадия. Характеризуется ограниченной локализацией и поражением единичного узла. Пораженный узел отличается увеличением размеров, и сохранением структуры и свойств. Но при пальпации ощущается болезненность.Кроме этого отмечаются функциональные нарушения, проявляющиеся увеличенной потливостью, раздражительностью и быстрой утомляемостью. При развитии заболевания, наблюдается разрастание узла и вовлечением в воспалительный процесс, нервных окончаний.
• 2 стадия. На этом этапе развития, раком поражаются сразу несколько региональных узлов. Также, может наблюдаться увеличение узлов верхней части тела. Постепенно поражаются и прилегающие органы. В это время человека может беспокоить болезненность в области селезенки, лихорадка, резкое снижение массы тела, тошнота.
• 3 стадия. На этой стадии, опухоль достигает лимфоузлов, локализующихся в области диафрагмы, а также охватывает прилегающие органы. Данная стадия характеризуется увеличением селезенки, которая давит на рядом расположенные органы.Появляется частая рвота, боль или тяжесть в области живота с правой стороны. Во время приема пищи наблюдается быстрое насыщение, даже при употреблении незначительного количества продуктов. Анализ крови выявляет выраженное малокровие.
• 4 стадия. Характеризуется распространением рака на удаленные участки системы и всего организма. Выраженность симптоматики становится все более интенсивной. Появляется постоянная боль общего характера, которая практически не купируется обезболивающими таблетками. При пальпации области расположения селезенки, отмечается аномальное увеличение данного органа.

Причины

Практически четверть селезенки состоит из лимфоцитов и кровеносных сосудов. В сегменте их соединения, селезенка считается наиболее восприимчивой к различным микроорганизмам, которые постоянно здесь оседают.

В основном, селезенка, справляется с ними сама, но некоторые инфекции все же провоцируют развитие раковой патологии, несмотря на активные защитные функции органа. К инфекциям, провоцирующим лимфому, относятся:

• бактерия хеликобактер;
• вирус Эпштейна-Барра;
• ВИЧ;
• вирус лейкемии Т-клеточной формы;
• гепатит.

Диагностика

Для диагностики лимфомы применяют комбинацию различных методов, направленных решать определенные задачи:

1. Выявление локализации и размеров патологического очага в селезенке. Точные данные о местоположении и объеме опухоли позволят правильно подобрать лечение. Для определения этих показателей применяют КТ или МРТ, которые позволяют рассмотреть даже самые маленькие опухоли, размером около 0,5 мм.
2. Определение морфологического характера образования. В этом случае для определения используют забор материала с помощью биопсии, который отправляют на цитологическое и гистологическое исследование. Полученные данные дают возможность точного подбора препаратов для химиотерапии и дозировки для лучевого лечения.
3. Состояние находящихся рядом органов – определяют с помощью рентгенографии или УЗИ. В основном, применяется для определения метастаз.
4. Особенности кровоснабжения. Позволяют выявить общее состояние пациента на определенный момент и провести назначение лечение с коррекцией на полученные данные. В качестве методов используют забор крови на общий или развернутый анализ.

• Что видит врач на мониторе при проведении УЗИ селезенки, показано в этом видео:
• Метастазы в легких: здесь симптомы перед смертью.

Как лечить http://stoprak.info/vidy/dobrokachestvennye-opuxoli-lipoma-fibroma/chto-eto-takoe-i-kak-lechit.html воспаление липомы дома и в клинике.

При лечении лимфомы селезенки основным методом считается хирургическое удаление. В зависимости от размеров образования, применяют несколько хирургических методик:

Прогноз лечения лимфомы селезенки, обнаруженной на ранних стадиях, обычно очень благоприятный. В течение 5 лет выживают до 95% больных. При отсутствии терапии, начальная стадия рака быстро переходит в активную фазу метастазирования и приводит к летальному исходу. Жизненный период при этом может составлять от 9 месяцев до 3 лет.

На 3 стадии заболевания, также отмечается неплохой результат лечения – до 75% выздоровевших. Но на данной стадии в 30% случаев наблюдается рецидивы, 2/3 из которых приводят к смерти.

Терапия на последней стадии дает положительные результаты лишь в 15% случаев, при этом рецидивы заканчиваются летальным исходом практически у 100% пациентов

Лимфома, расположенная в тканях селезенки, хорошо поддается лечению, если диагностирована на ранней стадии. Но в большинстве отзывов отмечается, что выявить ее на первом этапе, удается лишь случайно, при профилактических обследованиях.

Отсутствие симптоматики в начале развития опухоли приводит к тому, что пациенты попадают к врачу, уже на поздних стадиях.

Предлагаем и вам поделиться своим отзывом о данном заболевании, в х к этой статье.

Лимфома селезёнки: симптомы, лечение и прогноз

Основным элементом внутренней среды, отвечающим за иммунный фон человека, выступает лимфа – бесцветная гелеобразная жидкость, состоящая из клеток-лимфоцитов, которые выполняют оборонительную функцию организма при вторжении инородных тел.

Одним из основных заболеваний, поражающих органы лимфы, считается лимфома селезёнки, при которой лимфатический узел увеличивается, уплотняется.

Также болезнь способна перекочевать на внутренние органы, где раковая клетка начинает быстро делиться, что запускает онкологический процесс.

При лимфоме селезёнки опухоль образуется в её паренхиме. Подобная патология – редкость, характеризуется заторможенным развитием, непростыми методами лечения. Главное затруднение – характерный симптом на начальной стадии отсутствует.

Формы заболевания

Сейчас в медицине выделяют ряд форм лимфом:

• Фолликулярная;
• В-клеточная;
• Т-клеточная;
• Диффузная крупноклеточная.

Оценивают степень заболевания по количеству клеток, участвующих в процессе патологии. В конце 20 века учёные предложили обозначение «маргинальная лимфома селезёнки». Для понимания сути заболевания предстоит изучить особенности строения органа.

80% селезёнки образует красная пульпа – специальная соединительная ткань и вены. Остальные 20% занимает белая пульпа, которая содержит лимфоциты, а промежуток между упомянутыми тканями называется маргинальная зона.

При развитии рака в указанной области заболевание относится к маргинальной лимфоме.

Онкологическая патология стремительно шествует по миру. Главным фактором риска становится возраст пациента. Исходя из медицинской статистики, шанс заболеть в раннем возрасте в десять раз ниже, чем после 70-ти лет.

Говоря о лимфоме маргинальной зоны (ЛЗМС), отмечается редкость заболевания относительно других видов в целом. Недавно ЛМЗС получила статус самостоятельного заболевания в силу конкретных особенностей.

Главными отличительными свойствами признаны: спленомегалия, то есть аномальное увеличение органа, включая изменения состава крови и костного мозга.

Симптомы

На первоначальном этапе болезнь не проявляется, а симптоматика может не быть вовсе. Носитель опухоли может не подозревать о болезненном состоянии. Затем, когда опухоль начинает поражать новый участок, полагается смотреть на такие проявления, как:

• Хроническая усталость;
• Снижение когнитивной функции;
• Гипергидроз (обильное потоотделение);
• Депрессивное состояние, апатия;
• Слабость и инертность организма.

Подобные признаки не всегда становятся показателем наличия лимфомы. Порой обусловлены жизненным темпом, переутомлением, нехваткой питательных веществ, постоянными стрессами.

При развитии новообразования возникают симптомы расстройства ЖКТ, повышение температуры тела до субфебрильного состояния, бессонница либо, наоборот, сонливое состояние, резкое похудение, отсутствие аппетита.

Отмечается изменение состава крови и увеличение лимфоузлов.

Причины возникновения

Достоверные причины возникновения новообразований современной науке не известны, но называют обстоятельства, способствующие развитию патологии, способные протекать вместе с поражением головного мозга.

1. Возрастные изменения. Установлено, чем старше становится человек, тем вероятнее развитие лимфомы. Как правило, в категорию риска попадают люди от 55 лет и старше. Но основание не исключает случаев заболевания в молодом и детском возрасте.
2. Вирусные инфекции. При исследовании клеток лимфом в некоторых присутствовали вирусы. К примеру, вирус Эпштейна-Барра, именно этот штамм вызывает мононуклеоз. Статистика говорит: у тех, кто перенес упомянутое заболевание, риск развития лимфомы выше. В эту же опасную зону попадают лица с положительным ВИЧ-статусом, гепатитом С.
3. Также возможной причиной признаётся приём препаратов, которые снижают или подавляют жизнедеятельность иммунных клеток. Это в большинстве касается препаратов с химиотерапевтическим эффектом.
4. Ежедневная работа с химическими препаратами. Бензол и производные вещества, различные пестициды способны нарушать положительную деятельность клеток, способствуя ослаблению иммунитета.
5. Заболевания иммунной системы. Кстати, здесь речь не о геноме и наследственности. Даже при заболевании близкого родственника не усматривается причинно-следственной связи с другими членами семьи. Исключение составляют исключительно однояйцевые близнецы. Как правило, если патология выявлялась у одного ребёнка, у второго вероятность заболеть возрастала до семи раз.

Клинические исследования для установления диагноза

При первичном приёме врачу необходимо отметить перечисленные жалобы пациента и на их основании произвести осмотр. Должное внимание уделяется местам скопления лимфатических узлов, их увеличенное состояние – первый признак воспалительного процесса и поражения лимфатической системы. Потребуется провести общий анализ крови.

Главными критериями будут:

• Гемоглобин, его показатель в норме от 120 до 160 единиц.
• Лейкоциты – нормальное содержание т 4 до 9 тысяч единиц, но в отдельных регионах нормальным показателем считается до 12 тысяч единиц.
• Тромбоциты – количество допустимого уровня от 180 до 320 тысяч. Повышенные или пониженные границы нормальных значений говорят об отрицательных изменениях.

Но диагностировать лимфому селезёнки, основываясь только на показателях крови, нельзя, придётся провести ряд других исследований.

УЗИ

Ультразвуковое исследование селезёнки считается одним из самых информативных. На УЗИ можно сделать вывод о размерах органа, его состоянии и присутствии плотных сгустков, которые признаются опухолями.

Преимущество этого способа диагностики в безвредном воздействии на организм и высоком уровне распознавания патологий даже при ранних стадиях развития новообразований.

В присутствии метастазов в иных участках тканей они будут видны, что позволит назначить другие исследования для точности диагноза.

КТ и МРТ

Когда подозреваются опухолевые образования, в качестве дополнительных анализов пациенту проводят компьютерные и магнитно-резонансные исследования либо томографию. Благодаря данным, полученным с помощью аппаратных исследований, можно получить проекцию селезёнки в нескольких ракурсах.

На снимке видны точные очаги возникновения новообразований и его очертания. Данные томографии лягут в основу плановых мероприятий по лечению и станут незаменимыми в случае оперативного вмешательства.

В процессе проведения томографии будут обнаружены очаги метастазов, образованных в тканях органов и костного содержимого.

Биопсия

Точный метод исследования. Позволяет извлечь образец ткани опухоли для дальнейшего изучения. Её получают путём отщипывания биоматериала с помощью специальной иглы. По окончанию процедуры образец направляют на лабораторную диагностику с целью получения гистологического заключения. По итогам уточняется состояние новообразования и тип (доброкачественный или злокачественный).

Основные принципы лечения

Лечение назначается по итогам проведенных исследований и в каждом случае носит индивидуальный характер. Для стратегии лечения специалист должен установить:

• Местоположение лимфомы.
• Фазу развития опухоли. Выяснение этапа развития заболевания – значимая составляющая процесса лечения и помогает принять верную тактику борьбы. В расчёт берутся полные результаты анализов, в том числе цитограмма, молекулярные и иммунологические исследования.

Разработана всемирно принятая классификация, Анн-Арбор. По ней различают стадии заболевания. Их насчитывают четыре и обозначают римскими цифрами.

К порядковому номеру специально подставляют букву А либо Б, это означает присутствие или отсутствие главных симптомов: снижение массы тела, усиленное потоотделение и состояние лихорадки.

Буква «Б» обозначает присутствие этих симптомов, буква «А» – наоборот.

• Первая фаза – подразумевает поражение единичной области лимфатических узлов.
• Вторая фаза – лимфомный процесс затрагивает две и более области лимфоузлов. С одной стороны может быть затронута диафрагма – мышца, разделяющая грудную клетку и брюшную стенку.
• Третья фаза – предусматривает тройственное поражение лимфатических узлов. Диафрагма затронута с двух сторон.
• Четвёртая фаза – обширное распространение из лимфатических узлов в ткани внутренних органов: селезёнка, печень, кишечник, сердце.

Опухоли в лимфатических узлах

Помимо этих данных, необходимо учитывать возраст пациента и общее состояние здоровья, наличие хронических заболеваний, индивидуальные особенности. Для большинства заболевших людей подбирается комплексная терапия.

Помимо консервативных способов могут быть назначены оперативные мероприятия, химиотерапия. Для всеобъёмлющего контроля за состоянием больного необходимо регулярное наблюдение за изменениями его анамнеза.

Активные способы лечения показаны не во всех случаях.

При маргинальной опухоли желательно соблюдать рекомендации врача-онколога. Это связано с замедленным развитием лимфомы и невыраженными симптомами. При перетекании заболевания в агрессивную фазу назначают экстренные методы. Последние считаются крайне действенными, независимо от современных научных достижений в области фармакологии.

Удаление селезёнки применяется при отсутствии положительной динамики предыдущего лечения. Операция носит название – спленэктомия.

Поражённый орган удаляется целиком, а соседние ткани иссекаются для предотвращения повторного развития патологии (делается в случае поражения). При таком подходе назначают курс химиотерапии. Это помогает достичь стойкого улучшения и не допустить рецидива.

Лекарственные препараты, которые используют для лечения, способны разрушать структуру патогенных клеток, те теряют склонность к делению.

Разумеется, химиопрепараты лучше подбирать лечащему врачу, детально знающему анамнез болезни. Подобные медикаменты назначаются в виде таблеток, раствора для внутривенных инъекций.

Индустрия фармацевтики предлагает лекарственные формулы, вызывающие минимальные побочные токсичные реакции, но показывают стойкую переносимость и положительное воздействие.

Ещё одним действенным методом излечения агрессивных опухолей считается высокодозная химиотерапия с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток.

Прогноз

Лимфома – раковое заболевание, делать прогноз дальнейшего развития врачи не спешат, исходя из этических соображений. Отдельная ситуация неизменно индивидуальна.

Высокий коэффициент выздоровления показывали пациенты, которые обнаружили заболевание на раннем этапе. Приведенное условие повышает вероятность выживаемости до 90%.

По этой причине крайне важно найти грамотного врача-онколога, который поможет установить заболевание в короткий срок.

Опухоль маргинальной зоны – редкое проявление лимфатического заболевания, и в большинстве поддается лечению в полной мере, что повышает шансы пациента на выздоровление.

Главное – не впадать в ступор, услышав страшный диагноз. Лучше обратиться к нескольким докторам, что позволит сопоставить полученную информацию и точки зрения других специалистов.

Это поможет выбрать прогрессивный путь лечения.

Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогноз, симптомы и лечение

• Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

• 44078
• Дата обновления:

  Октябрь 2020

Лимфома маргинальной зоны селезенки – редкая разновидность неходжкинской В-клеточной лимфомы, которая относится к классу вялотекущих новообразований. Лимфома селезенки протекает бессимптомно и часто выявляется в ходе профилактических осмотров. Симптоматика проявляется уже на поздней стадии заболевания. Выбор лечения зависит от степени распространенности и стадии злокачественного заболевания.

В чем суть заболевания?

Средний возраст выявления лимфомы составляет от 50 до 70 лет, больший процент заболеваний проявляется у мужчин

Лимфома из клеток маргинальной зоны – редкое заболевание белых кровяных клеток, называемых В-лимфоцитами.

Лимфомы маргинальной зоны можно условно подразделить на узловую, селезеночную и экстранодальную формы: узловые появляются из лимфатических узлов, а селезеночные – из селезенки. Экстранодальная лимфома маргинальной зоны является наиболее распространенной формой и возникает из так называемой связанной со слизистой оболочкой лимфоидной ткани.

Вышеперечисленные формы очень похожи по своему происхождению, но клиническая картина существенно отличается. Узловая лимфома обычно проявляется в виде отека лимфатических узлов в области шеи или паха.

Характерным признаком селезеночной лимфомы является увеличение селезенки, которое может сопровождаться болью, вздутием живота и потерей аппетита.

У пациентов могут возникать и неспецифические симптомы – дискомфорт в области живота, тошнота, изжога и потеря веса.

Лимфома из различных клеток маргинальной зоны встречается редко. Узловая и селезеночная лимфома составляет всего от 1 до 2% от всех неходжкинских лимфом. Экстранодальная форма более распространена – от 7 до 10%.

Средний возраст выявления лимфомы составляет от 50 до 70 лет. Мужчины немного чаще заболевают, чем женщины.

Распространенность заболевания несущественно различается в развитых странах, поэтому эпидемиологические данные не представляют ценной информации.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфома селезенки обозначается кодом C83.0.

Причины развития

Точная причина развития заболевания не установлена. Риск развития лимфомы селезенки в основном повышается за счет аутоиммунных заболеваний и хронических инфекций.

Основные факторы риска:

• аутоиммунные заболевания;
• тиреоидит Хашимото;
• лимфоэпителиальный сиаладенит (синдром Шегрена);
• хронические инфекции, в том числе ВИЧ-инфекция и гепатиты;
• заражение хеликобактер пилори

Другие возбудители, которые могут вызывать лимфому:

• кампилобактерии;
• хламидии;
• боррелии;
• вирус Эпштейна-Барра.

Симптомы заболевания

Увеличение селезенки – один из первых симптомов начала заболевания лимфомы

У пациентов, страдающих неходжкинской лимфомой, первоначально проявляются только неспецифические симптомы: повышение температуры, потеря аппетита и резкое снижение массы тела. Многие пациенты теряют в течение года до 10% от своего веса.

Иногда лимфома селезенки сопровождается сильной изжогой. Другим симптомом неходжкинской лимфомы является опухание лимфатических узлов, что особенно ярко проявляется в областях шеи и груди.

У некоторых больных развивается резко выраженная анемия. При этом снижается физическая и умственная работоспособность, а также возникает постоянная усталость.

Отсутствие красных кровяных телец и постоянная слабость проявляются в виде бледности. Изменяется структура верхних слоев кожи. Во многих случаях пациенты страдают от мелких кровотечений. Покраснение кожи, зуд и опухолевые изменения возникают на более поздних стадиях.

Одним из первых признаков является увеличение лимфоузлов. В этой области количество лимфоцитов увеличивается в течение первой фазы заболевания. У большинства больных накапливаются нелимфоидные и злокачественные клетки.

Типичным симптомом неходжкинской лимфомы селезенки является отсутствие боли. Пациенты не чувствуют дискомфорта при опухании лимфатических узлов, поэтому они не обращаются за медицинской помощью. В некоторых случаях возникают незначительные симптомы. Такие симптомы возникают при множестве других заболеваний и явно не указывают на неходжкинскую лимфому.

Повышенная восприимчивость к инфекциям обусловлена ​​отсутствием лейкоцитов.

У большинства пострадавших болезнь начинается с депрессивного изменения настроения. Обычно это происходит без видимой причины. Особенно чувствительные люди замечают покраснение кожи и зуд.

Если болезнь прогрессирует, появляется больше признаков. Угнетенное настроение усиливается при отсутствии объективного объяснения.

Другие симптомы лимфомы селезенки:

• увеличение селезенки;
• сильно опухающая печень;
• мигрень;
• боль в спине и шее.

В течение нескольких месяцев после появления первых симптомов начинают развиваться опасные для жизни осложнения. Чем более злокачественна лимфома, тем быстрее появляются симптомы. Наиболее очевидным симптомом заболевания является хроническое увеличение лимфатических узлов.

Диагностика

Для диагностики лимфомы применяют комбинацию различных методов, одним из которых является общий анализ крови

Если есть подозрение на лимфому, проводятся специальные анализы крови. Обследования используются, чтобы проверить общее состояние пациента и функции отдельных органов – почек или печени.

Для надежной диагностики исследуют удаленную ткань с помощью гистологических методов. Как правило, увеличенный лимфатический узел удаляется, а затем исследуется в лаборатории.

Цель этих исследований состоит в том, чтобы точно выявить или исключить злокачественную опухоль.

В исследовании также проводится различие между ходжкиновскими и неходжкиновскими лимфомами: клетки Рид-Штернберга встречаются только при болезни Ходжкина.

Если выявляется неходжкинская лимфома, проводятся дальнейшие лабораторные исследования для определения типа болезни. Дополнительные исследования помогают оценить степень злокачественности и подобрать подходящий метод лечения.

Классификация

В международной литературе по экстранодальной лимфоме есть классификация Мушофа – вариант классификации Анн-Арбор.

Основные стадии лимфомы маргинальной зоны:

• I стадия: поражение желудочно-кишечного органа;
• II стадия: вовлечение желудочно-кишечного органа с участием одного или нескольких лимфатических узлов;
• III стадия: повреждения желудочно-кишечного органа и лимфоузла выше и ниже диафрагмы, включая поражение одного органа (костного мозга, например, или селезенки, или обоих);
• IV стадия: диффузное поражение органов с участием лимфоузлов или без них.

Лечение

Одним из методов борьбы с заболеванием является химиотерапия

После установления диагноза неходжкинской лимфомы и определения степени распространения опухоли врач согласует с пациентом процедуры лечения.

Методы лечения, которые используются при лимфоме маргинальной зоны селезенки:

• спленэктомия;
• химиотерапия;
• радиотерапия;
• терапия антителами;
• трансплантация костного мозга.

Первая линия лечения – удаление селезенки. При химиотерапии без хирургического вмешательства выживаемость пациента в течение 10 лет составляет 70%, тогда как при комбинации со спленэктомией – 90%. Вероятность прогрессии заболевания при удалении селезенки снижается в 5 раз.

Очень злокачественные лимфомы хорошо реагируют на химиотерапию и могут эффективно контролироваться даже на поздних стадиях. На ранних стадиях при низкосортной (вялотекущей) лимфоме химиотерапия менее эффективна, чем радиотерапия. Иммунотерапия с использованием моноклональных антител возможна только при некоторых типах неходжкинской лимфомы.

Терапия агрессивной лимфомы маргинальной зоны

Агрессивные неходжкинские лимфомы быстро распространяются в организме. Важнейшей процедурой в их лечении является химиотерапия – применение препаратов, подавляющих рост клеток. Цель химиотерапии – полностью уничтожить клетки лимфомы и таким образом вылечить пациента.

Антитела также используются в лечении лимфомы селезенки. Они специфически связываются с клетками лимфомы, что делает их узнаваемыми для собственных защитных клеток организма.

Агрессивные лимфомы не поддаются лечению только антителами, поэтому назначается в комбинации с химиотерапией.

Если после химиотерапии остаются части опухоли, проводится лучевая терапия с целью снижения риска рецидива заболевания.

Терапия вялотекущей лимфомы селезенки

Вводится исключительно внутривенно, в виде инфузий (капельниц), применение в период беременности и кормлении грудью запрещено

Важным методом лечения индолентной В-клеточной лимфомы из маргинальной зоны на ранних стадиях является лучевая терапия. Радиотерапия примерно в половине случаев помогает подавить рост опухоли.

Опыт показывает, что раннее лечение некоторых неходжкинских лимфом ухудшает качество жизни пациентов, не принося никакой пользы для выживания.

Поэтому лечение часто начинается только тогда, когда появляются клинические симптомы.

Лечение на поздних стадиях лимфосаркомы нацелено на то, чтобы замедлить течение болезни, бороться с симптомами, избегать осложнений.

Лечение состоит из химиотерапии, которая используется для уменьшения массы опухолевых клеток, как правило, в сочетании с терапией моноклональными антителами.

Наиболее распространенным антителом, используемым при низкосортной лимфоме, является Ритуксимаб. Другие препараты – кортизон – могут использоваться в качестве дополнения.

Новая разработка – так называемые «ингибиторы сигнального пути Wnt». Новая группа препаратов с высокой эффективностью подавляет рост опухолевых клеток. Пациентам при лимфоме маргинальной зоны назначают преимущественно ингибиторы тирозинкиназы Брутона.

Прогноз

1. Высокосортная неходжкинская лимфома селезенки с высокой степенью злокачественности, плохим общим состоянием пациента и высоким уровнем лактатдегидрогеназы характеризуется неблагоприятным прогнозом.
2. Вялотекущая неходжкинская лимфома на начальных стадиях имеет благоприятный прогноз.
3. Спленэктомия значительно уменьшает прогрессию лимфомы из клеток маргинальной зоны и увеличивает продолжительность жизни пациента.

Лимфома селезенки

Поражение тканей и клеток лимфатической системы в медицине называется лимфомой. Заболевание носит злокачественный характер и относится к разряду вялотекущих. Лимфома с поражением селезенки считается редким явлением, по причине того, что этот лимфоидный орган, часто способен защитить себя от развития заболевания самостоятельно.

Классификация

Лимфома селезенки разделяется в соответствии с международной классификацией болезней десятого пересмотра (МКБ 10), при этом учитываются особенности развития болезни и симптоматика.

Основные виды:

• Заболевание Ходжкина или лимфогранулематоз. При лимфоме Ходжкина патология характеризуется довольно хорошим прогнозом на выздоровление. Главное отличие в данной классификации – это гигантские клетки Рид — Березовского — Штернберга;
• Неходжкинская лимфома(часто именуется, как лимфосаркома селезенки). Данный вид включает в себя ряд различных лимфоидных патологий, которые отличаются структурой злокачественных клеток; характеризуется быстрым распространением патологии по организму человека;
• Лимфома мантийной зоны селезенки. Это вид неходжкинских лимфом, но требует отдельного внимания, так как сопровождается быстрым ростом и развитием хромосомных мутаций;
• Плазмоцитома– самый редкий вид поражения, диагностируется в единичных случаях, характеризуется лимфоцитозом и сбоем в выработке белка.

Селезёнка редко выступает в качестве первичного органа поражения, чаще всего очаг болезни расположен в иной области организма. Вне зависимости от вида, процесс начала развития патологии сопровождается воспалением лимфоузлов, расположенных ближе всего к пораженному органу.

Клиническое стадирование

1. Первая стадия сопровождается болевым синдромом лимфатического узла при пальпации (характерно для поверхностного узла). Локализация в данном случае ограничена единичным увеличенным лимфоузлом.
2. На второй стадии раковыми клетками поражаются несколько региональных лимфоузлов, болезнь может затрагивать узлы другой области организма, а также наблюдается частичное поражение близлежащих органов
3. Третья стадия болезни характеризуется увеличением селезенки в размерах, поражением большей части других органов области, под удар попадают лимфатические узлы диафрагмы.
4. При достижении 4 стадии патологии увеличенный орган можно почувствовать при пальпации, а раковое метастазирование достигает удаленных зон по всему организму.

Причины развития заболевания

Для понимания причин развития злокачественного заболевания селезенки, важно знать строение данного органа и его функции.

Самым уязвимым местом считается маргинальная зона – место, где соединяются лимфоидная и кровеносная части. Именно в этой зоне скапливается большая часть вредных микроорганизмов, с которыми данный защитный орган должен справляться самостоятельно.

В некоторых случаях поражению подлежит зона мантии, причины этого до сих пор не изучены полностью.

Принято выделять ряд инфекций и факторов, которые могут привести к развитию онкологических заболеваний:

• ВИЧ;
• вирус Эпштейна-Барр;
• генетическая предрасположенность;
• гепатит.

Специалисты за долгую историю изучения данной патологии не смогли прийти к единому мнению о причинах ее возникновения. В большинстве случаев – это влияние различных внешних факторов на ослабленный иммунитет.

Лимфома маргинальной зоны селезенки считается нечастым диагнозом, но при этом одним из самых сложных, со специфической симптоматикой. Не так давно было принято решение выделить ее, как отдельное заболевание из классификации неходжкинских патологий. Еще больше информации о лимфоме в статье: Лимфома как онкологическая патология лимфатической системы.

Симптомы заболевания

Большую сложность в своевременном диагностировании заболевания играет отсутствие явных симптомов. На ранних стадиях практически отсутствуют признаки. В редких случаях болезнь обнаруживается, если поступают жалобы на:

• слабость;
• утомляемость;
• потливость.

Чаще всего лимфому селезенки выявляют на более поздних стадиях, когда тревожные симптомы начинают доставлять дискомфорт. При появлении тяжести в левом подреберье, снижении аппетита и необоснованных скачков температуры незамедлительно нужно обратиться к врачу. Такие симптомы могут говорить и об иных заболеваниях желудочно-кишечного тракта.

О явной злокачественности патологии говорит наличие ряда симптомов в течение длительного времени (В-симптомы):

• ощущение тяжести в районе селезенки;
• постоянное чувство слабости;
• нестабильная температура тела;
• бессонница;
• беспричинная раздражительность;
• увеличение лимфоузлов;
• сбой в работе ЖКТ;
• быстрое насыщение минимальным количеством пищи и, как следствие, потеря веса;
• спленомегалия (характерный симптом поздних стадий болезни).

Явные проблемы с желудочно-кишечным трактом, вплоть до развития язвы желудка, может быть свидетельством лимфомы мантийной зоны селезенки.

Диагностика лимфомы селезенки

Диагностика сильно осложняется низкой злокачественностью болезни на ранних стадиях. Чаще всего обнаруживается при проведении обследований, направленных на поиск иного заболевания. Современная медицина все чаще советует проходить профилактические осмотры, которые позволяют на ранних стадиях обнаружить опасные патологии.

Для определения наличия или отсутствия лимфомы назначают следующие процедуры:

1. Забор крови и проведение биохимического и общего анализа.
2. Биопсия селезеночных тканей;
3. Биопсия тканей лимфатических узлов;
4. Компьютерная томография (КТ) брюшной полости, малого таза;
5. Магнитно-резонансная томография (МРТ);
6. Ультразвуковое исследование (УЗИ).

Очень важным является проведение КТ, которое позволяет выявить минимальные изменения в размерах лимфатических узлов и пресечь дальнейшее развитие патологии на ранних стадиях.

Лечение и прогноз

• После проведения ряда инструментальных и лабораторных обследований, выявив гистологический характер болезни, врач сможет назначить необходимой лечение.
• Встречаются случаи индолентной болезни, когда лечить лимфому селезенки радикальными методами не нужно, пациент регулярно наблюдается у гематолога (или онколога) и сдает анализы, для определения характера развития патологии.
• Терапевтическое или радикальное лечение назначается в случаях обнаружения ряда особенностей заболевания:

• Аутоиммунные изменения;
• Снижение эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови;
• Усиление болевых ощущений;
• Рост интенсивности В-симптомов;
• Стабильное увеличение региональных лимфоузлов.

В современной медицинской практике проводят лекарственную терапию с помощью препарата Ритуксимаб. Важно, что, как и любое другое медикаментозное средство, прописывает его исключительно врач, чаще всего лечение проводится курсами с определенной дозировкой. В отдельных случаях назначается комплекс различных препаратов для проведения химиотерапии.

Если лекарственные методы не помогают справиться с прогрессирующим заболеванием, то прибегают к радикальным способам решения проблемы. Спленэктомия – медицинское обозначение хирургического удаления селезенки.

Несомненно, такое решение принимается в самых запущенных случаях, однако, как показывает практика, позволяет предотвратить распространение болезни по организму. Чаще всего назначается при тяжелых формах патологии.

Прогнозировать развитие злокачественной патологии довольно сложно, многое зависит от стадии, на которой обнаружено заболевание. Если не поражены кровеносная система, костный мозг, то почти в 95% прогноз благоприятный.

Нельзя медлить с проведением обследования, чтобы не допустить перехода в крупноклеточную форму лимфомы с поражением жизненно важных систем.