Как выглядит начальная стадия саркомы Капоши: фото и описание

• Капоши саркома
• 

#1 #2 #3 #4 #5

Саркома Капоши

Саркома Капоши — это многоочаговая злокачественная опухоль, которая поражает весь организм, происходит из эндотелия сосудов и обладает различным клиническим течением.

Чаще всего болезнь проявляется поражением кожи, но способна затрагивать и слизистые оболочки, и лимфатическую систему, и внутренние органы (прежде всего легкие и ЖКТ).

Описано четыре клинические формы саркомы Капоши: классическая (европейская), иммуносупрессивная, эндемическая (африканская) и эпидемическая (ассоциированная со СПИДом).

Все формы саркомы Капоши обусловлены инфекцией, вызываемой герпесвирусом человека типа 8, который передается половым путем, с кровью или слюной. За несколько месяцев до появления очагов саркомы Капоши в результате присутствия герпесвируса человека типа 8 в крови образуются специфические антитела. Недавно описаны случаи возникновения кожных очагов, по времени совпадающие с сероконверсией (Andreoni et al. 2002).

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных является СПИД-индикаторным заболеванием. Бурное и тяжелое течение болезни со смертельным исходом наблюдали у ВИЧ-инфицированных с глубоким нелеченным иммунодефицитом. В подобных случаях средняя продолжительность жизни после постановки диагноза не достигает и года.

С появлением в 1996 году ВААРТ частота саркомы Капоши среди ВИЧ- инфицированных резко сократилась (по данным дерматовенерологического отделения Госпиталя Франкфуртского университета — на 90%) и протекать заболевание стало гораздо легче.

Зачастую с восстановлением иммунной системы и снижением вирусной нагрузки очаги саркомы Капоши перестают развиваться или полностью исчезают. Таким образом, из всех возможных методов лечения эпидемической саркомы Капоши главным является ВААРТ. Ее можно сочетать с местным лечением — криодеструкцией, ретиноидами и лучевой терапией.

Необходимость применять интерферон, паклитаксел или химиотерапию липосомальными антрациклинами возникает только в случаях, когда несмотря на ВААРТ, процесс распространяется на внутренние органы.

Клиническая картина и диагностика

В отличие от классической формы саркомы Капоши, наблюдаемой у пожилых мужчин и протекающей с поражением кожи голеней и стоп, эпидемическая саркома Капоши не имеет излюбленной локализации. Первый очаг может возникнуть на любом участке кожи или — реже — на слизистой рта, половых органов или глаз.

Как правило, вначале появляется безболезненный одиночный багровый или фиолетовый узел, либо пятно. Иногда очагов изначально несколько. Распространяться им свойственно вдоль линий Лангера (линий максимальной растяжимости кожи, соответствующих расположению пучков коллагеновых волокон). Дальнейшее развитие заболевания может быть разным.

В одних случаях узлы и пятна не меняются годами, в других — стремительно, за несколько недель, разрастаются и распространяются. При быстром росте нередко возникает боль, а окружающая кожа в результате кровоизлияний становится желто-зеленой. В центре разросшейся опухоли часто формируется очаг некроза и изъязвление.

Обычно опухоль легко кровоточит. Бляшки и узлы часто сливаются, вокруг возникает сильнейший отек. В полости рта очаги часто локализуются на твердом небе. Вначале появляется фиолетовая эритема, затем на ее месте образуются склонные к изъязвлению бляшки или узлы.

Очаги саркомы Капоши можно встретить и на наружных половых органах, в том числе на крайней плоти и головке полового члена.

При поражении кожи или слизистых поставить диагноз саркомы Капоши обычно позволяют перечисленные ниже клинические признаки.

• Фиолетовые пятна, бляшки или узлы.
• Распространение очагов вдоль линий Лангера.
• Желто-зеленое окрашивание кожи вокруг очага вследствие кровоизлияний.
• Отек окружающих тканей.
• Появление новых очагов: иногда и на коже, и на слизистых.

Поставить диагноз по клинической картине особенно просто, когда известно, что у пациента имеется ВИЧ-инфекция или другой иммунодефицит. Если сомнения остаются, необходимо провести биопсию очага и подтвердить диагноз гистологически.

Особенно сложно поставить диагноз по клинической картине, когда очаги представлены телеангиэктазиями, экхимозами, келоидами или очагами гиперкератоза.

Ниже перечислены наиболее важные патоморфологические признаки саркомы Капоши, выявляемые при обычном гистологическом исследовании.

• Эпидермис обычно не затронут.
• Щелевидные полости, представляющие собой вновь образованные тонкостенные сосуды неправильной формы, располагающиеся вдоль нормальных сосудов и придатков кожи.
• Диапедез эритроцитов вокруг новых сосудов.
• Отложения гемосидерина.
• Воспалительный лимфоцитарный инфильтрат.
• Инфильтрат из овальных или веретенообразных клеток (типичны для саркомы Капоши).

На месте разрешившихся — самопроизвольно или в результате лечения — очагов саркомы Капоши часто остается серо-коричневая или светло-коричневая гиперпигментация. Она сохраняется месяцами и даже годами и обусловлена отложениями гемосидерина из эритроцитов, находившихся за пределами сосудистого русла.

Столь же долго может сохраняться и лимфедема, особенно на голенях и стопах. Герпесвирус человека типа 8, который играет роль в патогенезе саркомы Капоши, обнаруживается в ткани узлов при ПЦР. Данный метод исследования помогает поставить диагноз при недостаточно четкой патоморфологической картине.

Антитела к герпесвирусу человека типа 8 часто определяются за несколько месяцев до появления первых клинических признаков болезни. Судя по всему, нейтрализующие антитела, сдерживая инфекцию, предотвращают клинические проявления саркомы Капоши (Kimball 2004). У пациентов с развившейся саркомой Капоши нейтрализующие антитела присутствуют в низком титре.

Белок ВИЧ Tat обладает способностью непосредственно облегчать передачу герпесвируса человека типа 8, что может объяснять высокую частоту саркомы Капоши среди пациентов, зараженных одновременно и ВИЧ, и герпесвирусом человека типа 8 (Aoki 2004, Chandra 2003).

Эпидемиологические исследования показали, что высокая распространенность саркомы Капоши в некоторых районах (в частности, на юге Италии и в Центральной Африке) сочетается с высокой долей серопозитивных по герпесвирусу человека типа 8 лиц. По-видимому, основным путем передачи герпесвируса человека типа 8 является половой.

Возбудитель саркомы Капоши, часто встречающейся среди африканских детей, предположительно передается со слюной (Pauk et al. 2000). Резервуары герпесвируса человека типа 8 в слюне обнаружены также и у взрослых пациентов с ВИЧ-инфекцией (Triantos 2004).

После установления первичного диагноза саркомы Капоши стадию заболевания позволяют определить перечисленные ниже исследования.

• Полный осмотр кожи, а также слизистых рта и половых органов.
• УЗИ лимфоузлов.
• УЗИ брюшной полости.
• Эзофагогастродуоденоскопия (при поражении только кожи не обязательна, но при вовлечении слизистых необходима).
• Ректороманоскопия (при поражении только кожи не обязательна, но при вовлечении слизистых необходима).
• Рентгенография грудной клетки.
• Исследование состояния клеточного иммунитета (числа лимфоцитов CD4) и определение вирусной нагрузки (чтобы выяснить, следует ли начать или изменить антиретровирусную терапию).

Прогноз и классификация

Диапазон проявлений эпидемической саркомы Капоши весьма широк: от безболезненных кожных очагов до тяжелейшей диссеминированной болезни с поражением лимфоузлов и внутренних органов. Без лечения смерть в результате стремительного разрастания опухоли может наступить в течение нескольких недель.

Злокачественный опухолевый рост был обнаружен при поражении саркомой Капоши легких. С появлением ВААРТ прогноз при саркоме Капоши значительно улучшился. Даже у пациентов с тяжелым поражением внутренних органов она позволяет добиться полной ремиссии. Классификация эпидемической саркомы Капоши (табл.

1) была опубликована в 1993 году и пересмотрена в 1997 году Группой медицинских центров, оценивающих лечение ВИЧ-инфекции (ACTG, Krown 1997). Итальянская рабочая группа внесла предложения по ее адаптации к современным условиям — эпохе ВААРТ. Тем не менее, на международном уровне предложения Nasti и соавт. (2003 г.) пока не признаны и не утверждены.

Особенно много споров вызвало предложение исключить из ряда прогностических факторов число лимфоцитов CD4, изменив группы благоприятного (T0S0, T1S0, T0S1) и неблагоприятного (T1S1) прогноза.

Таблица 1. Классификация эпидемической (ассоциированной со СПИДом) формы саркомы Капоши. Группа медицинских центров, оценивающих лечение ВИЧ-инфекции (ACTG, Krown et al. 1997)

Ранняя стадия

Поздняя стадия

Должны присутствовать все перечисленные ниже критерии: 1. Опухоль (T): 0 Поражены только кожа и/или лимфоузлы, поражение слизистой рта минимально (очаги на твердом небе отсутствуют) 2. Иммунная система* (I): 0Число лимфоцитов CD4>200 мкл-1 3. Общее состояние (S): 0 Оппортунистические инфекции и кандидоз слизистых в анамнезе отсутствуют, симптомов прогрессирования ВИЧ- инфекции** не наблюдается

Должен присутствовать любой из перечисленных ниже критериев: 1. Опухоль (T): 1 Поражены легкие или ЖКТ; массивное поражение слизистой рта; очаги с лимфедемой или изъязвлениями 2. Иммунная система* (I): 1Число лимфоцитов CD4< 200 мкл-1 3. Общее состояние (S): 1Оппортунистические инфекции, кандидоз слизистых, злокачественная лимфома, характерные для ВИЧ-инфекции неврологические нарушения в анамнезе, наличие симптомов прогрессирования ВИЧ-инфекции**

*Число лимфоцитов CD4 не имеет прогностического значения при саркоме Капоши у пациентов, получающих ВААРТ (Nasti 2003). **Необъяснимая лихорадка, потливость по ночам или необъяснимый понос длительностью более двух недель, непреднамеренное снижение веса более чем на 10%.

#6

Саркома (ангиосаркома) Капоши

#7 #8 #9 #10

Могу добавать Валентин Львович по пациентке с прогрессией Саркомы Капоши голени, поражение грудного позвонка ThII с метаболической активностью 18F-FDG. 

#11

Спасибо Виталий Валерьевич!

#12 #13 #14 #15 #16

Рисунок 16.5 

Саркома Капоши у 35-летнего мужчины

Саркома Капоши – что это такое? Стадии заболевания и лечение

Саркома Капоши (Kaposi sarcoma) — это онкология, при которой развивается большое количество образований злокачественного характера на поверхности кожи (поражает мягкие ткани). Также часто поражается слизистая рта (ангиоретикулез) и лимфоузлы, возможно развитие опухоли в сторону бедра. Саркоматоз принимает синеватый и красноватый окрас, опухоль может быть радиусом 25 мм. Впервые болезнь была описана венгерским дерматологом Морицем Капоши, в 1872 году.

Большого распространения, болезнь не имеет, но у ВИЧ инфицированных она достигает до 60%, это одна из самых часто встречаемых новообразований у больных.

Внимание! Учеными было установлено, что мужчин заболевающих саркоматозом больше чем женщин в восемь раз.

По данным исследовательских работ было установлено, что саркоматоз провоцируется рядом заболеваний:

• Грибовидный микоз;
• Миеломная болезнь;
• Болезнь Ходжика.

Причины заболевания

Вследствие отсутствия точной симптоматики, были установлены факторы, которые могут послужить причиной бурного развития Саркомы Коши:

• Люди, болеющие СПИДом;
• Трансплантация органов;
• Люди, населяющие Африканский континент;
• Люди из Средиземноморья, чаще всего пожилого возраста.

После проведения ряда исследовательских работ, ученые смогли выявить компоненты, влияющие на развитие саркоматоза:

• 3FGF – рост фибробластов;
• IL-6 – интерлейкин 6;
• TGFp – трансформирующий фактор роста.

Классификация болезни

Саркоматоз делится на 4 типа:

1. Узелковый саркоматоз. Заболевание принимает фиолетовый и темно-красный окрас, поражаются нижние конечности. В течение определенного времени распространяется на весь организм;
2. Диссеминированный – тип саркомы, который может начать распространяться с любой части человеческого тела.
3. Красный – опухоль на вид напоминает грибок, красноватого оттенка.
4. Инфильтративный – саркома, которая распространяется не только на кожном покрове организма, возможно поражение мышц и костей.

Так же может быть:

• Синовиальная саркома (синовиома) – это опухоль злокачественного характера, локализующаяся в синовиальной оболочке суставов, синовиальных сумок. Заболевание часто встречается у людей, не достигших 50–ти летнего возраста. В основном поражает суставы конечностей;
• Фибросаркома – это новообразование злокачественного характера, основной локализацией заболевания являются мышцы, большой промежуток времени не имеет никакой симптоматики. Не наносит большого вреда окружающим тканям, удаляется путем хирургического вмешательства, а также путем химиотерапии;
• Липосаркома – это образование злокачественного характера, которое занимает второе место по частоте, после фибросаркомы. В редких случаях развивается у детей, чаще диагностируется у мужчин. В основном поражает область тазобедренного и коленного суставов, а так же в области брюшного пространства;
• Дерматофибросаркома возникает практически в любой части тела, носит злокачественный характер. Опухоль не имеет большого распространения, чаще возникает у мужского пола (в 2 раза);
• Остеогенная саркома – опухоль черепа, развивается у детей, в раннем возрасте;
• Рабдомиосаркома, новообразование злокачественного характера, также как и остеогенная саркома образуется у детей, поражает скелетную мышцу;
• Псевдосаркома Капоши (акродерматит) – опухолевые образования, часто поражающие нижние конечности, в основном развиваются у людей с артериовенозными свищами и венозной гипертензией;
• Дерматосаркома – это новообразование, которое возникает из соединительных тканей кожного покрова. Не возникает на: коже кистей рук; стоп; половых органов, в редких случаях поражает лицевую часть тела и голову.
• Ангиосаркома – заболевание, которое часто встречается и у мужчин и у женщин, очень злокачественно, характеризуется частыми метастазами. Критический возраст колеблится от 40 до 50 лет, основной локализацией болезни являются нижние конечности.

Симптомы

Во многих случаях, первые симптомы саркоматоза начинают проявлять себя в виде сине-фиолетовых пятен на дерме ног. Иногда заболевание может проявлять себя в виде папулезной сыпи, напоминающей красный лишай. С течением времени размер опухоли может достичь 2 см. Образование имеет плотную консистенцию. Новообразования вызывают боль у пациента, особенно при касании самой опухоли.

На заметку! Не все больные, дошедшие до стадии синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), имеют симптомы саркоматоза.

При этом у заболевшего наблюдаются отечности конечностей, при которых кожа обретает синеватый оттенок. Узлы могут исчезнуть оставив после себя пигментированные следы, дающие начало новым симптомам:

• Выделение крови во время кашля;
• Повышение температуры;
• Увеличение лимфатических узлов;
• Диарея с кровью;
• Боль при развитии заболевания;

Важно! Возможны жалобы на головокружения и проявления «гусиной кожи» («мурашки» по телу). Так же наблюдается отечность обеих конечностей.

Симптоматика Саркомы Капоши зависит от вида заболевания. На данный момент известно 4 вида заболевания:

1. Классический саркоматоз. Характерной особенностью являются четкие и симметрично очерченные опухолевые очаги, локализованные на коже боковой поверхности кистей, стоп и голеней. Необходимо отметить, что субъективных симптомов при этом не наблюдается, возможны зуд или жжение. Иногда наблюдается поражение слизистой оболочки. Как правило, клинически различают 3 стадии саркоматоза:

• Пятнистая стадия – начальная стадия. Для новообразований характерны синюшные или бурые гладкие пятна, с неровной окантовкой, не меньше 5 мм.
• Популезная стадия характеризуется множественными сферическими, полусферическими папулами, выступающими над кожей. Диаметр пятен достигает 10 мм, сливаясь друг с другом, они образуют шаровидные бляшки. При этом, возможно образование отдельных элементов.
• Опухолевая стадия – это стадия образования узловых опухолей, достигающих 50 мм в диаметре, синюшного и бурового цветов. Новообразования сливаются между собой и образуют язву.

1. Эпидемический саркоматоз является одним из характерных симптомов СПИДа. Чаще всего диагностируется у лиц, не достигших 40 лет. Опухолевые элементы имеют необычную локализацию:

• В ротовой полости (зачастую заболевание поражает язык, нёбу);
• Кончик носа;
• Верхние конечности (опухолевые очаги образуются на руках, пальцах, на начальной стадии вызывают посинение и отечность кожного покрова).
• Поражает голову

  Имеет молниеносное течение, с распространением на другие органы, а так же на лимфатическую систему.

1. Эндемический саркоматоз начинает свое развитие у годовалого ребенка, часто встречается в центральной Африке. Поражение внутренних органов и лимфатических узлов превалирует. При этом необходимо отметить, что поражение кожных покровов незначительно. Смертность достигает отметки в 80%
2. Иммунно-супрессивный саркоматоз, часто является побочным эффектом при трансплантации органов, развивается на фоне иммунно супрессивной терапии. При её отмене отмечается нивелирование симптоматики. Часто характеризуется злокачественным течением, не поражая при этом внутренних органов.

  Феохромоцитома — причины, лечение и прогноз жизни

Стадии развития

Заболевание имеет 4 стадии развития:

1. При первой стадии, новообразования имеют небольшие размеры. Опухоль безвредна, не влияют на работу органа, также отсутствует влияние на ткани, и симптоматика, метастазов нет.
2. Расположена внутри органа. Для таких опухолей характерен рост, зачастую сдавливают окружающие ткани, наблюдаются сбои в работе структуры. Метастазы отсутствуют.
3. Заболевание распространяется за пределы зараженного органа. Метастазирование поражает лимфатические узлы.
4. Четвертой степени характерна опухоль больших размеров, она прорастает в окружающие структуры, сдавливая их. Метастазы возможны во всех лимфоузлах, мозге, печени, а так же костях.

Внимание! Саркома Капоши преимущественно развивается у лиц с хронической вирусной и бактериальной инфекцией (герпес).

Протекать заболевание может:

• Остро;
• Подостро;
• Хронически.

Для острого течения характерна молниеносная генерализация опухолевого процесса с признаками интоксикации, смерть ожидается в промежутке времени от пары месяцев до 2-х лет, это зависит от соматического статуса организма. Подострое течение характеризуется длительностью болезни от двух до трех лет. Хроническому течению характерно постепенное развитие клинической симптоматики, которая длится восьмь лет и более.

К основным осложнениям саркоматоза относятся кровотечения из изъязвлений в результате распада опухолей, поражения конечностей в виде ограничения движения и деформаций. Присоединение вторичной инфекции приводит к развитию сепсиса и является причиной смерти пациентов.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Важно! Агрессивный саркоматоз наблюдается у больных ВИЧ. Распространяется не только на нижних конечностях, так же она поражает полость рта, лицевую часть и многие другие места.

Диагностика саркомы

В диагностировании принимают участие: инфекционист; дерматолог; онколог. Диагностирование саркомы Капоши производится путем следующих процедур:

• Биопсия. Проводят анализ фрагментов опухолевидных образований;
• Гистологическое исследование. Проводится для обнаружения новых сосудов (ангиоматоз) и фибробластов;
• Исследование иммунной системы. Данное исследование направлено на исследование уровня иммунной системы (наличие нарушений в работе иммунной системы) пациента. После проведения процедуры, врачи определяют нужду в прохождении курса лечения иммунной системы;
• Анализ крови, в первую очередь анализ проводится для выявления ВИЧ – инфекции, которая является основной причиной заболевания в 60% случаев. Так же анализ крови проводят для выявления различных отклонений: анемию, уровень лейкоцитов.

  Питание при раке — что вызывает рак? Диета при онкологии

Для исследования состояния внутренних органов используется:

• Компьютерная томография почек;
• МРТ надпочечников;
• Рентгенографию легких;
• УЗИ брюшной полости, сердца.

Лечение саркоматоза

Лечения заболевших возможно двумя методами:

1. Местным методом;
2. Системным методом.

Перед применением местного лечения, иммунитет пациента должен быть в отличном состоянии. Данное лечение применимо при любых опухолевых образованиях. Данное лечение включает в себя несколько возможных методов:

• Криотерапию – данный метод, подразумевает применение жидкого азота для уничтожения раковых клеток;
• Аппликацию проспидином (30%) – применяется для остановки развития опухолевых образований, а также уменьшения размеров новообразований, корректирует иммунитет;
• Химиотерапию – применение инъекций, данная терапия способствует уничтожению клеток рака;
• Лучевую терапию – разрушение рака с помощью высокоэнергетического излучения, уменьшает отечность, возможны побочные эффекты (облучение).

Системное лечение применяют в крайних случаях, лишь пациентам с отличной иммунной системой. Применяется полихимиотерапия. Препараты могут токсично влиять на костный мозг пациента.

Видео на тему: Саркома Капоши

Прогнозы

Хорошие прогнозы напрямую зависят от состояния пациента, от его иммунной системы. Так же это зависит от локализации саркомы и её вида.

При своевременном лечении заболевания, благоприятный прогноз гарантирован в 50% всех случаев.

При наличии плохой иммунной системы, при показателях лимфоцитов больше 400 мкл-1 благоприятный прогноз не превышает 40%, при CD4 меньше 200 мкл-1 не превышает 7%.

Внимание! В целях профилактики необходимо отказаться от спиртных напитков, использовать контрацептивы (ВИЧ – инфекция передается половым путем, способствует развитию саркомы) при совершении полового акта, соблюдать стерильность при проведении инъекций.

Саркома Капоши

Патологии кожных покровов проявляются разнообразными опухолевидными процессами. Злокачественной формой сосудистого новообразования является саркома Капоши. Заболевание незначительно распространено среди населения страны.

Что такое саркома Капоши

Множественный геморрагический саркоматоз – второе название болезни, характеризующееся множественными злокачественными образованиями дермы. Что это такое саркома Капоши? Проблема впервые упомянута венгерским врачом-дерматологом Морицем Капоши, получила его имя.

Аномальный процесс занимает главенствующие позиции среди раковых опухолей, поражающих больных ВИЧ-инфекцией. Среднестатистические данные сообщают: средние цифры достигают 50% случаев.

Причины и распространение

Истинные источники формирования болезни неизвестны. Специалисты предполагают, что проблема образуется при заражении пациента вирусом герпеса 8 типа — слабоизученному варианту.

Появление саркомы Капоши сопровождается иными злокачественными патологиями:

• лимфосаркомой – группой быстро прогрессирующих болезней, поражающих кровеносный и лимфатический отдел;
• множественной миеломой – раковой опухолью плазматических клеток;
• грибовидным микозом – поражением лимфоидных тканей;
• лимфогранулематозом – гиперпластические изменения лимфоидной ткани раковой этиологии;
• лейкозами – раком крови.

Формирование аномального отклонения проходит со значительным понижением функциональности аутоиммунной системы. Отдельные подгруппы населения более предрасположены к развитию болезни:

• мужской пол;
• зараженные ВИЧ-инфекцией;
• после трансплантации внутренних органов – почек и пр.;
• мужчины пожилого возраста, живущие на Средиземноморье, экваториальной Африке.

Единодушное мнение специалистов: начальные стадии патологического процесса представлены реактивным процессом, спровоцированным инфекционным поражением. Истинная саркома появляется позже – когда болезнь продолжает прогрессировать.

Патогенез начальной стадии

Саркома Капоши, ее начальная стадия характеризуется своеобразным цветовым оттенком сформировавшейся опухоли – пурпурным, красноватым, бурым, фиолетовым.
Новообразование может быть плоским, немного возвышаться над кожным покровом, отличаться безболезненностью узелков или пятен.

Проявления располагаются на дерме, изредка затрагивают поверхность внутренних органов. Аномальный процесс сочетается с поврежденными лимфатическими узлами, слизистых покровов верхнего неба. Ход развития болезни замедленный.

Опухоль является первичными, ранними признаками перехода ВИЧ-инфекции в СПИД. Гистологическое строение образования представлено множественными, хаотично располагающимися тонкостенными кровеносными сосудами, пучками веретенообразных клеточных структур. Характерным отличием является инфильтрация новообразования макрофагами, лимфоцитами.

Присутствие кровеносных магистралей увеличивает риск самопроизвольных кровотечений. В процессе диагностики не требуется проведения биопсии – проблема является особым видом опухолевидного изменения. Первоначальная диагностика безошибочно определяет вариант возникшей патологии.

Симптомы

Саркома Капоши имеет выраженные симптомы – первичное образование патологии начинается с синевато-фиолетовых пятен, постепенно инфильтрующихся в округлые диски или узелки. Другие варианты развития — возникают кожные папулы, схожие с высыпаниями красного плоского лишая.

Постепенное прогрессирование узлов заканчивается разрастанием, размерами с грецкий, лесной орех. Образования характеризуются:

• плотной, эластичной консистенцией;
• отшелушиванием поверхностных слоев эпидермиса;
• созданием сосудистой сетки, опухоли образованы из группы мелких сосудов.

Узелки провоцируют болезненные ощущения, усиливающиеся при надавливании. По указанным признакам нельзя удить о заболевании — формирования самопроизвольно рассасываются, перерождаются рубцовыми тканями – вдавленная гиперпигментация. Как выглядит? Кажется, что у больного проблема с нормальной пигментацией кожных покровов.

У женщин патология встречается в 8 раз реже.

Локализация

Классическая вариация болезни распространена среди лиц мужского пола старшего возрастного периода. Наиболее часто патология формируется на ноге – стопе, боковых участках голени, кистях верхних конечностей.

Реже регистрируется на лице – области носа, щек, веках. Очаги имеют симметричную форму, четко очерченную. Болезнь отличается бессимптомностью, может провоцировать навязчивый зуд, жжение. Способна провоцировать образование патологических отклонений слизистых покровов – в полости рта, формируя новообразования языка и десен.

Повреждение кожных и слизистых покровов регистрируется в 95% случаев – заболевание проявляется багровыми, черными, коричневыми пятнами, сопровождается выраженной отечностью. Затрагивание ротовой полости встречается у 30% больных.

Классификация

Саркома Капоши часто встречается на языке – основной вариант развития болезни. Морфологию проблемы принято подразделять на 4 независимые точки расположения.

Классическая

Типичное месторасположение патологического процесса — дерма боковых поверхностей стоп, кистей, голени. Опухоль характеризуется четкой очерченностью, симметричностью, отсутствием выраженных клинических проявлений. Данная вариация проблемы практически никогда не затрагивает слизистые покровы. Классическая форма дополнительно подразделяется:

Стадия пятнистости – является началом развития болезни. Определяется красно-синеватыми, красно-буроватыми неровными пятнами, объемы которых находятся в пределах 0,5 см. Поверхность проблемных участков гладкая.

Стадия папулезная – определяется множественными элементами, приподнятыми над уровнем кожных покровов в сферической, полусферической форме. Опухоли отличаются плотностью, эластичностью, диаметром – 0,2-1 см. При сливании элементы образовывают полукруглые, плоские бляшки, шероховатые, гладкие. Чаще указанная стадия характеризуется изолированностью новообразований.

Стадия опухоли – выявляется по сформированным образованиям объемами в 1-5 см. Цветовая гамма остается прежней – красновато-синеватый, красновато-буроватый оттенок элементов. Происходит их самопроизвольное слитие, последующее изъязвление.

Эндемическая

Регистрируется в странах Африки, на территории РФ не встречается. Клиническая картина имеет собственные отличия:

• возникает на первом году жизни, в детском возрастном периоде;
• поражает лимфатические узлы и внутренние органы;
• на кожных покровах опухолевидные наросты формируются в случаях исключения.

Эпидемическая

Формирование формы болезни указывает на заражение ВИ-инфекцией. Патологическая аномалия характеризуется:

• образованием в периоде до 40 лет;
• необычной, яркой окраской формирований;
• обязательным вовлечением в болезнь слизистых покровов;
• нестандартным месторасположением проблемы – кончик носа, полость рта (район твердого неба), верхние конечности.

Проблема характеризуется быстрым, злокачественным прогрессированием, с вовлечением в процесс внутренних органов, лимфатических узлов.

Иммуносупрессивная

Заболевание образуется при неконтролируемом употреблении одноименных лекарственных препаратов – после пересадки донорской почки. Болезнь характеризуется:

• минимальными симптоматическими проявлениями;
• стабильно-хроническим, доброкачественным течением;
• вовлечение в проблему внутренних органов, лимфатических узлов в качестве исключения.

Отмена медикаментозного средства приводит к поэтапному регрессу аномального процесса.

Как лечить

Саркома Капоши требует адекватное лечение. Терапия основывается на повышении работоспособности аутоиммунной системы организма. Изолированное течение болезни редко дает возможность полного исцеления.

Лечащим врачом назначается паллиативный курс, направленный на подавление основных клинических признаков заболевания.

Местное лечение

Лечение саркомы Капоши включает ряд вспомогательных методик:

• криотерапию;
• инъекционное введение химиотерапевтических медикаментозных средств;
• внедрение интерферона в новообразование;
• наложение аппликаций и мазей на проблемные участки покровов дермы.

Показания для локального облучения – имеющиеся крупные очаги поврежденной кожи, необходимость достижения косметического эффекта.

Системная терапия

Лечение системным способом саркомы Капоши производится методикой хирургического вмешательства – иссечением проблемных очагов, последующим применением лучевой терапии. Классическая форма патологии излечивается в 40% случаев.

Генерализованные формы, особенно у пораженных ВИЧ-инфекцией, требуют применения:

Высокоактивной антиретровирусной терапии:

• общая продолжительность больше одного года;
• подавление негативного влияния вирусов;
• увеличение работоспособности аутоиммунной системы.

Отдельные типы указанных медикаментозных средств способны подавлять жизнедеятельность герпетической инфекции, провоцирующей формирование саркомы Капоши.

Химиотерапевтическое направление производится Проспидином, Винкристином, Розевином, Таксолом, Блеомицином и пр. Параллельно с данным лечением пациентам рекомендуется гормональная терапия – на фоне выраженных побочных эффектов в области органов кроветворения.

Лечение интерферонами — лекарства используются как иммуномодуляторы. Терапия осуществляется длительными курсами, с периодической заменой медикаментозных средств.

Фото

Заболевание хорошо показано на отдельных фотоснимках. Фото саркомы Капоши:

Дальнейшая жизнь после обнаружения патологического отклонения полностью зависит от остроты течения заболевания, стадии, состояния организма пациента. Если аномальное отклонение распространяется с нереальной скоростью, то срок жизни пациента может сократиться – от пары месяцев до нескольких лет.

Подострая фаза болезни дает надежду на продление сроков жизни в течение последующих тех лет. Хронический вариант патологии с замедленным течением характеризуется удлинением – до 5-1о лет.

Саркома Капоши требует своевременного обнаружения и постоянного присмотра со стороны медицинских работников. Вовремя проведенная терапия дает надежду практически 40% пациентов, что при раковых опухолях считается положительным прогнозом.

Точное выполнение предписаний врачей поможет безнадежным больным достойно прожить отпущенное им время. Медикаменты подавят негативные симптоматические проявления, избавят от болезненных ощущений.

Саркома Капоши

Саркома Капоши, что это такое? Первые симптомы и способы лечения Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования.

Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом. Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам.

Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу.

Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Что это такое?

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи).

Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем.

Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %. 

Причины возникновения

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

• ВИЧ-инфицированные лица;
• лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
• мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
• лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки.

Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное.

Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений.

Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд.

Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Симптомы

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет.

По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета.

Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета.

Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической.

Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой.

Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет. [adsen]

Иммунно-супрессивный тип

Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

• скудными симптомами;
• хроническим и доброкачественным течением;
• редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

• возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
• новообразования яркой окраски;
• характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
• необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Эндемический тип

Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

• встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
• характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
• на коже патологических элементов практически не возникает.

Варианты течения

• Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
• Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
• Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Как выглядит Саркома Капоши: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

1. Проверяют признаки заболевания.
2. Делают биопсию.
3. Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
4. Проводят иммунологические исследования.
5. Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

• лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
• бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
• ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
• кровотечения из распадающихся опухолей;
• интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
• нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям. [adsen2]

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

• длительность такой терапии должна быть как минимум год;
• способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
• антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

3) Интерферонотерапия.

• Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено. 

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных.

Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Профилактика

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.