Где находится лимфома средостения и что ждет больного

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна
25459
Дата обновления:

Октябрь 2020

Лимфома средостения – злокачественное новообразование, которое развивается из медиастинальных лимфоузлов.

У пациента может возникать кашель, чувство стеснения в груди, трудности с дыханием и боль. Лимфома средостения выявляется с помощью гистологического, иммуноморфологического исследований, рентгенографии и компьютерной томографии.

В международной классификации болезней (МКБ-10) лимфома средостения обозначается кодом C38.

В чем суть заболевания?

Клиническим выражением лимфомы средостения может служить чувство стеснения в груди, одышка, тахикардия, нарушение глотания, осиплость голоса

В средостении находится большинство органов грудной клетки. Всё средостение окружено соединительной тканью, которая выполняет опорную функцию и состоит из сравнительно небольшого количества клеток. Из-за большой межклеточной массы структур соединительной ткани она может поддерживать форму органов.

В средостении соединительная ткань защищает от механических повреждений. Белки – коллаген – образуют плотную сетку, которая поддерживает органы. Между этими волокнами находятся протеогликаны.

Средостенная соединительная ткань служит в качестве резервуара для воды, а также выполняет важные функции в защите от болезней.

Первичная медиастинальная B-клеточная лимфома – диффузная В-крупноклеточная неходжкинская лимфома, которая возникает в тимусе.

Злокачественное новообразование чаще всего поражает молодых людей на 3 или 4 десятке жизни. Заболевание чаще всего встречается у женщин, чем у мужчин. На его долю приходится 5-7% всех агрессивных лимфом.

Приблизительно 20% всех неходжкинских лимфом и 60% лимфом Ходжкина располагаются в переднем и среднем средостении. Лимфомы в заднем средостении – очень редкое явление.

У детей в 45% случаев злокачественным новообразованием в переднем средостении является лимфома. У 60% пациентов с лимфомой Ходжкина имеются симптомы в средостении.

Только у 3% пациентов симптомы ограничены внутригрудной локализацией.

Причины возникновения

Точная причина развития заболевания не установлена.

Как считают исследователи, подавление генов супрессоров опухоли (подавляют рост злокачественных клеток) или появление онкогенов (стимулируют рост опухолевых клеток) – вероятная причина развития лимфомы средостения.

В группу повышенного риска входят пациенты с ВИЧ, вирусным гепатитом, ревматоидном артритом, системной красной волчанкой, синдромом Вискотта-Олдрича или другими первичными иммунодефицитами.

Основные факторы риска:

Табакокурение.
Ультрафиолетовое облучение.
Повышенное потребление животных белков.
Ранняя радиотерапия или химиотерапия.
Применение противоэпилептических средств.

Симптомы

Потеря аппетита может являться начальным сигналом наличия заболевания

У пациентов наблюдается легкая лихорадка, увеличение лимфоузлов на шее, в подмышках, в паху или груди.

Основные симптомы:

Усталость и снижение способности концентрировать внимание.
Ночная потливость.
Лихорадка.
Потеря аппетита и внезапное уменьшение массы тела.
Зуд.
Боль в лимфатических узлах после употребления алкоголя.

Лихорадка, ночная потливость и потеря веса также называются «В-симптомами».

Поздние осложнения и симптомы:

Увеличение селезенки и печени.
Анемия (в случае поражения костного мозга).

Диагностика

Компьютерная томография, более детально, чем обзорная рентгенография позволяет рассмотреть конгломерат опухоли, увеличение лимфоузлов средостения

Большинство пациентов имеют симптомы, которые зависят от объема и степени заболевания. Симптомы рецидивирующего заболевания, соответственно, изменяются и зависят от вовлеченного органа. Вначале врач собирает анамнез, а затем проводит физический осмотр.

Физический осмотр может выявить следующее:

Синдром верхней полой вены.
Пальпируемую массу в надключичной области.
Нарушения дыхания.
Лимфаденопатию (увеличение размеров одного или нескольких лимфоузлов).

Важную информацию врачу может предоставить общий анализ крови и функции печени. Повышение уровня лактатдегидрогеназы является неблагоприятным прогностическим признаком и обычно наблюдается у большинства пациентов.

Маркеры альфа-фетопротеина и бета-человеческого хорионического гонадотропина часто сильно повышаются у пациентов со злокачественными лимфоидными новообразованиями в средостении.

Рекомендуется провести рентгенографию грудной клетки. Сильное ее увеличение считается плохим признаком и указывает на неблагоприятный прогноз. Это может иметь терапевтические последствия позже в лечении, если рассматривать лучевую терапию

Также понадобится пройти компьютерную томографию. Распространение злокачественных новообразований на плевру, перикард и даже грудную стенку указывает на неблагоприятное течение болезни. Поражение печени, почки и периферических лимфатических узлов чаще встречается во время рецидива. Иногда может потребоваться проведение компьютерной томографии шеи и других мягких тканей.

Позитронно-эмиссионная томография считается стандартным методом диагностики до начала терапии. Решения о лечении, основанные исключительно на результатах сканирования ПЭТ, неинформативны, и пациентам, возможно, потребуется пройти дополнительные диагностические процедуры.

Иногда требуется проведение хирургического вмешательства для получения достаточного количества образцов. Нередко биопсии могут быть «недиагностическими» из-за обширного поражения тканей, поэтому могут потребоваться дополнительные исследования. Чаще всего пациенты проходят либо медиастиноскопию, либо торакоскопию, в зависимости от местоположения лимфомы.

Для установления диагноза часто необходимы вспомогательные исследования, которые включают иммуногистохимию, иммунофенотипирование и другие цитогенетические исследования. Дополнительные диагностические процедуры выбираются лечащим врачом в ходе обследований.

Для того чтобы врач мог судить о том, как далеко распространилась неходжкинская лимфома (лимфосаркома), необходимы дополнительные обследования.

Если врач подозревает, что болезнь задела спинной мозг, он возьмет на гистологическое исследование цереброспинальную жидкость между двумя позвонками поясничного отдела позвоночника.

С помощью гистологического анализа врач сможет исключить или подтвердить наличие лимфомы в нервной системе.

Классификация

В медицине для определения стадии лимфомы используется классификация Анн-Арбор. Существует 4 разные стадии неходжкинской лимфомы:

I стадия: поражен один лимфатический узел или один орган вне лимфатической системы.
II стадия: затронуты по крайней мере два лимфоузла на одной и той же стороне диафрагмы.
III стадия: затронуты лимфоузлы на обеих диафрагмальных сторонах.
IV стадия: рассеянное или локализованное вовлечение по меньшей мере одной нелимфоидной ткани (легкого, печени, костного мозга) с вовлечением или без участия лимфатических узлов.

Лечение

Принимается внутрь, за 30 минут до приема пищи или через 2 часа после еды

Пациентам с синдромом верхней полой вены крайне важно установить диагноз своевременно. Многие ученые выступают против проведения лучевой терапии у этих пациентов и скорее рекомендуют системную иммунохимиотерапию. Радиация может ухудшать прогноз болезни. Пациенты, которые относительно стабильны, должны в обязательном порядке перед началом лечения лимфомы средостения пройти все обследования

Иммунохимиотерапия

Комбинированная химиотерапия на основе антрациклинов является основой лечения первичной медиастинальной B-клеточной лимфомы. Пациентам назначают Циклофосфамид, Доксорубицин, Винкристин и Преднизон в сочетании с Ритуксимабом.

Ритуксимаб является моноклональным анти-CD20-антителом, которое изменило лечение лимфомы В-клеток и стало стандартным компонентом лечения всех форм лимфомы, которые экспрессируют CD20.

Радиотерапия

Неходжкинская лимфома чувствительна к радиоактивному излучению. Однако лучевая терапия эффективна только локально: она действует в области, которую облучают.

Поскольку неходжкинская лимфома редко встречается в ограниченной степени и распространяется через кровь и лимфатическую систему, только в нескольких случаях она может быть излечена полностью радиотерапией.

В большинстве случаев лучевая терапия проводится в амбулаторных условиях.

Она назначается, если химиотерапия недостаточно эффективна. Лучевая терапия также может проводиться вместе с химиотерапией.

Терапия антителами

Противопоказан при гиперчувствительности к препарату и индивидуальной непереносимости

Терапия антителами основана на том факте, что они способны распознавать определенные структуры (антигены) на поверхности опухолевых клеток. Антитела прикрепляются к опухолевой клетке и заставляют собственную иммунную систему организма распознавать и уничтожать злокачественные клетки.

В настоящее время существуют два одобренных антитела, которые эффективны против некоторых форм неходжкинской лимфомы:

Предпосылкой для успешного лечения является то, что опухолевые клетки неходжкинской лимфомы имеют соответствующие поверхностные антигены. Если это так, врач выявляет перед началом любой терапии иммуногистологическим исследованием антигены клеток. В некоторых случаях такая терапия комбинируется с химиотерапией.

Радиоиммунотерапия

При определенных обстоятельствах используется радиоиммунотерапия. Основой этого лечения является терапия антителом, которое связано с радиоактивным веществом. Антитело присоединяется к поверхностному антигену опухолевой клетки, после чего радиоактивное вещество разрушает ее.

Трансплантация стволовых клеток и высокодозная химиотерапия

Трансплантация стволовых клеток и высокодозная химиотерапия не являются одними из стандартных методов лечения. Поскольку процедуры имеют большую нагрузку на организм, их обычно используют только в контролируемых испытаниях.

Химиотерапия с высокой дозой может быть рассмотрена в случае выявления агрессивной опухоли, которая не реагирует на другие методы лечения. Иногда это лечение может быть полезно на поздних стадиях вялотекущей неходжкинской лимфомы.

Хотя цитостатические препараты эффективно борются с раковыми клетками, они также разрушают, помимо прочего, кроветворные клетки в костном мозге. Поэтому стволовые клетки берутся из костного мозга до высокодозной химиотерапии. После терапии экстрагированные клетки снова вводятся в кровь пациента. В редких случаях используется кровь донора.

Новые методы лечения

Препарат следует принимать 1 раз в сутки, запивая стаканом воды, примерно в одно и то же время каждый день, капсулы необходимо глотать целиком, запивая водой; открывать, разламывать или разжевывать капсулы запрещается

Относительно новым вариантом лечения принято считать лекарственную терапию ингибиторами тирозинкиназ. Препараты этой группы специфически подавляют рост клеток лимфомы. Ингибиторы тирозинкиназы связываются с определенными рецепторами в клеточных мембранах и тем самым ингибируют тирозинкиназы – это специфические ферменты, которые играют важную роль в делении клеток.

Наиболее часто назначаемые препараты:

Пациенты могут принимать лекарства в виде таблеток. Хотя препараты также могут вызывать определенные побочные эффекты, они обычно лучше переносятся по сравнению с традиционной химиотерапией.

Прогноз заболевания

Низкосортные (менее злокачественные) неходжкинские лимфомы могут прогрессировать в течение нескольких лет. Они обычно растут относительно медленно. Даже на последних стадиях существует возможность подавить рост опухоли.

Очень злокачественная неходжкинская лимфома требует быстрого начала терапии. Высокосортная лимфома растет очень быстро и может распространяться в других областях тела. На ранних стадиях заболевания почти все пациенты могут быть излечены. При отсутствии лечения пациент может погибнуть. Риск рецидива (повторения) относительно высок при высокосортной неходжкинской лимфоме.

Факторы, которые влияют на прогноз болезни:

Поражение более чем одного органа вне лимфатической системы.
Возраст старше 60 лет.
Общее состояние здоровья.
Увеличение лактатдегидрогеназы в крови.

У пациентов с лимфомой средостения риск развития другой формы рака увеличивается. Поэтому важно, чтобы пациенты ежегодно проходили профилактические обследования.

Успех лечения и выживаемость пациентов зависят от диагноза. На I стадии лимфомы Ходжкина около 95% больных выживают в течение 10 лет. На III-IV стадии выживаемость снижается до 45%.

Агрессивные лимфомы имеют неблагоприятный прогноз и сопровождаются множественными осложнениями. Индолентная лимфома средостения имеет условно благоприятный прогноз при устранении факторов риска.

В редких случаях вялотекущая неходжкинская лимфома может превратиться в высокосортную.

Опухоли средостения

Средостением называют комплекс органов, окруженных жировой клетчаткой, который находится в грудной клетке между легкими. Анатомически его делят на две части.

В верхнем средостении находится тимус (вилочковая железа) у детей и оставшаяся на его месте жировая клетчатка у взрослых, отрезки верхней полой вены и аорты, плечеголовные вены, пищевод, трахея, грудной лимфатический проток, различные нервные структуры.

Нижнее средостение делится на три отдела (на эти же отделы можно разделить сразу всё средостение — и верхнее, и нижнее):

В переднем средостении находится тимус, внутренние грудные вены и артерии, лимфоузлы.
Среднее, или центральное, средостение включает сердце, полые вены, восходящий отдел и дугу аорты, легочные артерии и вены, трахею и главные бронхи, лимфатические узлы.
В заднем средостении расположены парная и полунепарная вены, блуждающие нервы, аорта, пищевод, грудной лимфатический проток, лимфоузлы.

Новообразования в средостении встречаются очень редко: они составляют примерно 1% от всех онкологических заболеваний. Эти опухоли могут возникать в любом возрасте, большинство случаев приходится на людей 30–50 лет. Мужчины и женщины болеют примерно одинаково часто.

У детей опухоли чаще всего находятся в заднем средостении, развиваются из нервных структур и являются доброкачественными. У взрослых самая частая локализация — переднее средостение. В этой возрастной группе чаще всего встречаются злокачественные лимфомы и тимомы.

Разновидности опухолей средостения

Всего в средостении встречается около 100 разновидностей доброкачественных и злокачественных новообразований, причем, злокачественные диагностируют в 4 раза чаще.

Наиболее распространенные образования в переднем средостении:

Лимфомы Ходжкина и неходжкинские лимфомы — опухоли из лимфоидной ткани.
Тимомы и кисты тимуса (вилочковой железы) чаще всего доброкачественные, в 30% случаев они растут агрессивно, прорастают через капсулу железы и вторгаются в соседние ткани.
Опухоли из зародышевых клеток в 60–70% случаев являются доброкачественными.
Образования из щитовидной железы также иногда могут находиться в средостении, чаще всего это различные формы зоба.

Наиболее распространенные образования в центральном средостении:

Бронхогенная киста — один из наиболее распространенных типов кист, встречающихся в средостении. Представляет собой полость со слизистой жидкостью внутри.
Лимфаденопатия — увеличение лимфатических узлов.
Перикардиальная киста — происходит из околосердечной сумки.
Опухоли трахеи — бывают доброкачественными и злокачественными.
Опухоли пищевода, в том числе рак.

Наиболее распространенные образования в заднем средостении:

Нейрогенные опухоли — самый распространенный тип новообразований в заднем средостении. В 70% случаев являются доброкачественными, чаще всего встречаются у детей. Могут происходить из оболочек нервов, ганглиозных и параганглиозных клеток. Встречаются невриномы, шванномы и др.
Лимфаденопатия.
Экстрамедуллярный гемопоэз — очаги кроветворения за пределами красного костного мозга. При этом развивается анемия.
Злокачественные опухоли и метастазы в грудном отделе позвоночника.

Частота встречаемости некоторых опухолей средостения:

Опухоли тимуса 10–20%
Опухоли из нервных структур 15–25%
Герминогенные опухоли (из зародышевых клеток) 15–25%
Лимфомы 20%
Мезенхимальные опухоли (из мягких тканей) 5–6%

Симптомы опухолей средостения

В 40% случаев люди с опухолями в средостении не испытывают симптомов. В первую очередь это касается доброкачественных новообразований. Они становятся симптомными, когда достигают больших размеров и начинают сдавливать соседние органы, а до этого их обычно выявляют случайно во время рентгенографии грудной клетки по другому поводу.

При злокачественных новообразованиях симптоматика выражена более ярко и нарастает быстрее. Проявления зависят от размеров, расположения опухоли, ее прорастания в окружающие ткани, наличия метастазов.

Некоторые новообразования выделяют вещества, которые попадают в кровоток и влияют на работу других органов, вызывают паранеопластический синдром.

Симптомы неспецифичны: они встречаются при различных заболеваниях, и по ним невозможно точно сказать, имеется ли у пациента опухоль средостения. Диагноз можно установить только по результатам обследования.

Возможные клинические проявления: боль в груди, одышка, кашель, нарушение глотания, повышение температуры тела, озноб, потливость по ночам, охриплость голоса, потеря веса без видимой причины, свистящее шумное дыхание (стридор),увеличение подкожных лимфатических узлов.

У некоторых пациентов встречаются симптомы, связанные со сдавлением большой опухолью нервных структур и крупных кровеносных сосудов:

Синдром верхней полой вены — состояние, при котором нарушается отток крови от верхней части тела. Проявляется в виде головных болей и головокружений, отека шеи, лица, рук, покраснения (эритема) или синюшности (цианоз) кожи, покраснения белков глаз, набухания вен на шее, нарушения зрения. Если отток венозной крови нарушается очень сильно, возникает одышка, затруднения во время глотания, охриплость голоса. Может скапливаться жидкость в плевральной полости.
Синдром Горнера развивается в результате сдавления нервов, которые соединяют головной мозг с глазами «обходным» путем, опускаясь в спинной мозг, а затем снова поднимаясь к голове. При этом на стороне поражения происходит опущение века, сужается зрачок и возникает сухость кожи в результате нарушения потоотделения. Аналогичная симптоматика развивается при некоторых злокачественных опухолях легкого.
Парез гортани и диафрагмы в результате сдавления иннервирующих их нервов.

Опухоли средостения могут достигать гигантских размеров, вплоть до того, что занимают половину грудной клетки. При этом состояние больного сильно ухудшается. Большие новообразования способны приводить к деформации грудной клетки.

Опухоли вилочковой железы способны приводить к ряду эндокринных нарушений: синдрому Иценко-Кушинга (у 25–30% пациентов),синдрому Итона-Ламберта, гипертрофической остеоартропатии, эктопической продукции антидиуретического гормона.

Известны случаи карциноидного синдрома, когда возникает выраженная синюшность кожи, приступы удушья, диарея. В редких случаях первыми симптомами опухолей тимуса становятся признаки метастазов в костях, коже, лимфатических узлах.

Методы диагностики

Зачастую опухоль в средостении выявляют с помощью рентгенографии. Снимки в передней и боковой проекциях позволяют оценить размеры, форму и локализацию новообразования.

Более подробную информацию помогает получить компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастированием. Ее применяют как стандартный уточняющий метод диагностики.

Выполняют КТ грудной и брюшной полости, таза.

Магнитно-резонансная томография показана при больших размерах опухолей, подозрении на сосудистые образования и патологии крупных сосудов, увеличении лимфатических узлов, поражениях сердца. При подозрении на наличие очагов в головном мозге выполняют КТ или МРТ головы с контрастированием.

Трахеобронхоскопия (эндоскопическое исследование трахеи и бронхов) помогает выявить прорастание опухоли в дыхательные пути или их сдавление извне. Отдаленные метастазы и поражение лимфатических узлов можно выявить с помощью ультразвукового исследования.

Наиболее современный и эффективный метод выявления метастазов злокачественных опухолей — ПЭТ/КТ.

Во время позитронно-эмиссионной томографии пациенту внутривенно вводят специальный радиофармпрепарат и выполняют снимки с помощью ПЭТ-сканера.

Препарат накапливается в опухолевых очагах и контрастирует их на снимках. С помощью ПЭТ/КТ можно сразу «просканировать» весь организм на наличие метастазов.

При подозрении на метастазы в костях выполняют остеосцинтиграфию. Это исследование также предполагает применение радиофармпрепаратов.

Обследование при опухолях средостения обязательно включает проведение биопсии. Врач должен получить образец ткани патологического образования для исследования в лаборатории. Забор материала можно провести разными способами:

Пункционную биопсию проводят с помощью иглы. В зависимости от локализации, ее можно выполнить через грудную стенку под контролем КТ или УЗИ (трансторакально — точность диагностики достигает 70–95%),во время эндоскопических процедур: трансбронхиально (через стенку бронха),трансэзофагеально (через стенку пищевода).
Во время бронхоскопии — специальным инструментом, если опухоль прорастает в стенку бронха.
Во время медиастиноскопии — эндоскопического исследования средостения через разрез в яремной выемке (над грудиной) или в промежутке между вторым и третьим ребрами слева от грудины (операция Чемберлена).

В лаборатории проводят гистологическое, а также иммуногистохимическое исследование. Это помогает оценить характер образования и установить его гистологический тип.

В клинике Медицина 24/7 проводятся все современные виды диагностики. Наши врачи максимально оперативно установят точный диагноз и назначат наиболее эффективное лечение в соответствии с современными международными протоколами.

Лечение опухолей средостения

Лечебная тактика главным образом зависит от типа и локализации опухоли. При опухолях тимуса обычно выполняют хирургическое вмешательство с последующим курсом лучевой терапии, химиотерапии.

Ранее всегда прибегали к открытой операции через разрез со стернотомией — пересечением грудины. Это очень травматичная и сложная операция, она сопряжена с высокими рисками осложнений, после нее пациентам требуется длительный восстановительный период.

В настоящее время активно применяются малоинвазивные видеоторакоскопические вмешательства через проколы в грудной стенке.

В клинике Медицина 24/7 такие операции выполняют ведущие торакальные хирурги в операционных, оснащенных новейшим оборудованием.

Преимущества видео-ассистированной торакоскопии (VATS) перед открытыми хирургическими вмешательствами:

Меньшая травматичность, более низкий риск осложнений, таких как инфекции, кровотечение.
Более короткий восстановительный период. Пациенты быстрее возвращаются к привычной жизни, работе.
Менее выраженные и продолжительные боли в послеоперационном периоде.
Более короткие сроки госпитализации.

При лимфомах, как правило, проводят облучение с предварительным курсом неоадъювантной химиотерапии. Нейрогенные опухоли в заднем средостении удаляют хирургически.

При доброкачественных образованиях в средостении, которые не вызывают симптомов, зачастую придерживаются выжидательной тактики. Пациенту назначают периодические визиты в клинику для контрольных осмотров и обследований. Если образование достигает больших размеров и становится симптомным, встает вопрос о хирургическом вмешательстве.

Более подробная информация о хирургическом лечении различных видов опухолей средостения представлена в отдельной статье на нашем сайте.

В клинике Медицина 24/7 применяются практически все современные методы диагностики и лечения опухолей средостения. С пациентами работают ведущие врачи-специалисты, мы применяем современные технологии и противоопухолевые препараты новейших поколений.

Лечение проводится в соответствии с современными международными протоколами, на уровне передовых клиник мира. Для каждого пациента подбирается индивидуальная тактика лечения, в соответствии с типом, локализацией, размерами новообразования, с учетом общего состояния здоровья и сопутствующих патологий.

Это помогает добиваться максимально высокой эффективности и наилучшего прогноза.

Материал подготовлен врачом-онкологом, торако-абдоминальным хирургом, заведующим отделением хирургии клиники «Медицина 24/7» Коротаевым Александром Валерьевичем.

Лимфома средостения: причины, симптомы, лечение и прогноз

Лимфома средостения — очень опасное заболевание онкологического происхождения.

Диагностических методов для выявления патологических изменений в грудной клетке на сегодня немало, но несвоевременное выявление болезни чаще всего связано с нечеткой симптоматикой, которую ошибочно связывают с туберкулезом, позвоночной грыжей и некоторыми другими патологическими состояниями. Эффективное лечение предполагает использование комплексного подхода и позитивный настрой самого больного.

Что такое лимфома

Возникает заболевание вследствие поражения тканей лимфатических узлов. В основном, для своей локализации патология выбирает средостение — место в грудной области, где размещаются главные органы — сердце, легкие.

Снизу эта часть ограничивается диафрагмой, а сверху условной линией верхних частей рукоятки. Развиваясь, патология может поражать спинной мозг позвоночника, пищевод, кровеносные сосуды и нервы.

Такая ситуация приводит к нарушению работы во многих органах, поэтому симптомы проявляются более ярко, а само лечение длится дольше.

Чаще всего патологическое образование размещается в верхней части средостения. Заболеть можно практически в любом возрасте. Медиастинальные лимфомы встречаются у лиц в возрасте от 20 до 45 лет, лимфогранулематоз — у людей молодого возраста до 30 лет, а наиболее агрессивные формы болезни — лимфосаркомы и ретикулосаркомы — у пожилых людей.

Заболевание может протекать очень вяло и в течение длительного времени никак себя не проявлять или же, наоборот, появиться в короткий срок и сразу же поражать другие органы. В общем перечне всех онкологических заболеваний на этот вид приходится 3-7%.

В арсенале современной медицины есть немало достойных вариантов, которые дают возможность бороться с заболеванием, но наибольшее значение для успешного прогноза имеет стадия болезни, возраст пациента и разновидность лимфомы. Предлагают свои варианты и специалисты нетрадиционной медицины. Онкологи не советуют больным экспериментировать со своим здоровьем, и при первых симптомах обращаться к специалистам.

Лимфома — это крайне опасное для человека заболевание. Если не начать лечение своевременно и не взять под контроль бесконтрольное деление клеток и, соответственно, активное разрастание опухоли, заболевание заканчивается летальным исходом.

Разновидности лимфомы средостения

Лимфома средостения классифицируется на 2 основных вида:

В первом случае заболевание в основном протекает вяло. Чаще всего диагностируется ходжкинская лимфома.

Основной причиной возникновения заболевания считается перерождение самих лимфатических узлов или же неправильное формирование в органах средостения лейкоцитов. Фактически в 75% случаев врачи утверждают о мутации гена и еще в 40% о его реанжировке.

Чаще всего В-клеточные лимфомы начинаются с увеличения отдельных групп лимфатических узлов, которые особой болезненностью, покраснением не отличаются.

Т-клеточные варианты отличаются большей агрессивностью. Они способны прорастать в другие органы и ткани, в том числе в:

плевральную полость;
пищевод;
трахеи.

Однако такие формы заболевания на практике встречаются очень редко. Вторичные образования являются следствием активного метастазирования из других органов и систем. Причиной их возникновения в районе средостения является особый вариант движения лимфы в этом месте.

Чаще всего заболевание распространяется из легких.

Именно эти органы в 80% из 100% возможных дают метастазирование. Второй по частоте причиной вторичной лимфомы средостения является пищевод. Заболевание так же подразделяют на 2 типа:

ходжкинские — менее агрессивны, поражают в основном молодых людей в возрасте до 30 лет;
неходжкинские — более агрессивные, встречаются чаще у людей старшего возраста.

Последние, в свою очередь, подразделяются еще на 3 вида:

ретикулосаркома;
лимфосаркома;
гигантоклеточная саркома.

Общепринятой во всем медицинском мире является классификация Анн-Арбор. Согласно ей выделяют 4 стадии заболевания:

Первая — характеризуется поражением только одной группы лимфоузлов.
Вторая — имеет место, если поражено несколько групп узлов, но только с одной стороны диафрагмы.
Третья — поражены узлы с обеих сторон диафрагмы.
Четвертая — заболевание распространяется на другие органы и системы.

Почему возникает

По какой именно причине возникает и развивается лимфома средостения до сих пор точно неизвестно, однако, специалисты указывают на некоторые факторы, которые в наибольшей степени влияют на появление заболевания. Среди них ведущее место занимает нерациональное питание, особенно потребление богатых пестицидами и химическими добавками продуктов. Другими важными факторами специалисты называют:

плохие экологические условия;
аутоиммунные заболевания;
инфекционный мононуклеоз;
преклонный возраст;
частый контакт с канцерогенами на промышленных предприятиях;
контакт с пестицидами, например, в сельском хозяйстве;
гепатит С;
ВИЧ-инфекция;
резкое ухудшение иммунной сопротивляемости организма (может наблюдаться после сильного стресса, переохлаждения, тяжелой вирусной или бактериальной инфекции и т.п.);
патологии, которые характеризуются первичными иммунодефицитами, например, синдром Луи-Бар, Вискотта-Олдрича.

Большая вероятность заболеть лимфомой у тех пациентов, которые уже проходят лечение химиотепарией вследствие других онкологических заболеваний. То же самое касается и лиц, которые проходят лечение лучевой терапией или принимают сильнодействующие препараты для борьбы с патологическими состояниями онкологического характера.

Увеличивается риск заболевания у лиц, которые уже пережили трансплантацию клеток и проходят иммуносупрессивную терапию. Неблагоприятными факторами, которые провоцируют резкое прогрессирование заболевания, онкологи называют:

чрезмерное потребление белковой пищи животного происхождения;
злоупотребление алкогольными (даже не крепкими) напитками;
избыточная инсоляция;
активное табакокурение.

Какими симптомами проявляется болезнь

На начальном этапе лимфома средостения практически никак не проявляется. Признаки возникают с развитием болезни, когда образование начинает сдавливать ближайшие органы и ткани. Именно поэтому очень важным для симптоматики является конкретное место размещения патологии. Для лимфомы средостения характерны все те же проявления, что и для других онкологических заболеваний, в частности:

ухудшение аппетита;
беспричинная раздражительность или, наоборот, апатия;
резкая потеря веса;
сильная головная боль;
повышенная температура;
больной чувствует постоянную усталость, ухудшается его работоспособность;
увеличение потливости, особенно в вечернее и ночное время;
резкое снижение защитных функций иммунной системы, вследствие чего часто развиваются вирусные заболевания, бактериальные, грибковые поражения.

На фоне ухудшения иммунитета все инфекционные заболевания протекают сложнее. Часто активируются хронические заболевания, для выздоровления от них больному приходится использовать более сильные препараты. Болезнь проявляется и специфическими для нее симптомами. Связаны они с местом поражения. Так, лимфома легких сопровождается традиционными для онкологических заболеваний легких симптомами:

кашель, который сопровождается выделением густой мокроты, иногда со сгустками крови;
одышка;
боль в области грудной клетки, которая усиливается при частом вдыхании.

Если патология возникла вблизи органов пищеварения или внутри них, чаще всего у больных наблюдается нарушение процесса глотания. Однако это не единственный симптом. Может проявляться:

тошнота;
ощущение тяжести;
боль;
рвота;
запоры.

В тех случаях, когда болезнь касается отделов спинного мозга, наблюдаются характерные для хребтовой грыжи симптомы, в частности:

временное ухудшение двигательной активности;
полные или частичные параличи (могут иметь временный характер);
потеря ощущения чувствительности, периодические онемения;
боль может ощущаться даже в костях;
самые разные нарушения органов малого таза (непроизвольное мочеиспускание, боль, ощущение тяжести и т.д.).

Активное метастазирование приводит к поражению всех систем и органов человеческого организма. В свою очередь, они могут давать проявления со своей стороны.

Основные методы диагностики болезни

Заподозрив патологические изменения, врач проводит детальный сбор информации о симптоматике, общем самочувствии больного и других проблемах со здоровьем. Дополнительно можно использовать и другие методы диагностики. Так, очень часто врачи предлагают проведение рентгенографии для определения структурных изменений и присутствия новообразований в легких.

Для выявления метастазирования, обследования всех внутренних органов и определения, насколько сильно развилось заболевание, проводится УЗИ. Другими информативными методами являются:

эндоскопия — метод, с помощью которого удается оценить состояние бронхов, гортани и легких;
биопсия опухоли — дает возможность благодаря микроскопическому обследованию образца образования определить злокачественное или доброкачественное происхождение патологии;
биопсия костного мозга — дает возможность исключить диагноз лейкоза;
МРТ — предполагает обследование тканей внутренних органов; метод относится к самым современным и наиболее точным, дает возможность заметить мельчайшие новообразования, оценить их размер, структуру, потенциальную способность влиять на окружающие ткани;
люмбальная пункция — предполагает исследование ликвора, для того чтобы выявить или опровергнуть наличие в нем метастазов;
пальпация лимфатических узлов.

Периферический анализ крови позволяет выявить:

уменьшенное количество эритроцитов — анемия;
увеличенное количество лейкоцитов — лейкоцитоз;
увеличенное СОЭ.

Такое положение крови называют еще лимфопения. Биохимический анализ крови дает возможность установить состояние почек, печени, метаболизма, уровня воспалительного процесса. Информацию о стадии заболевания удастся выяснить благодаря иммунологическим исследованиям, анализу на биоптат.

Можно ли вылечить лимфому

Схема лечения больного подбирается врачами в каждом отдельном случае. Наиболее часто онкологи рекомендуют использование следующих методов лечения:

Химиотерапия. Метод предполагает использование специальных препаратов, способных уничтожать раковые клетки. Особенностью данного метода является то, что он воздействует не на один определенный участок, а на весь организм. Таким образом, удается побороть даже те очаги лимфомы, которые не были обнаружены специалистами. Среди наиболее распространенных препаратов можно назвать: Доксорубицин, Винбластин, Дакарбазин. Хотя метод отличается многочисленными побочными эффектами, без него успешное лечение невозможно.
Биологическая терапия. Вспомогательный метод лечения. Предусматривает использование веществ химического происхождения, изготовленных из собственных клеток больного. С их помощью удается прекратить питание клетки, а затем вызвать ее гибель. Данный метод позволяет повысить сопротивляемость организма и иммунную защиту.
Лучевая терапия. Предусматривает использование рентгена, которым облучается новообразование. Может использоваться в тех случаях, когда врачи обнаружили точное место локации болезни. Довольно часто этот метод сочетается с химиотерапией. Вместе они дают хорошие шансы на эффективную борьбу с лимфомой.
Хирургический метод. Используется только в крайних случаях и в основном как вспомогательный вариант, для уменьшения симптомов болезни. Как самостоятельный вариант лечения используется редко, но сочетается с химиотерапией.
Пересадка костного мозга. Достаточно сложная и дорогостоящая процедура. Вместе с тем, сегодня она признана особенно эффективной. Метод предполагает пересадку собственного или донорского костного мозга. В первом случае часть необходимого материала изымается, очищается, а затем снова трансплантируется. Накануне выполнения данного метода нужно максимально качественно уничтожить все метастазы, а для этого используются большие дозы химиотерапии.

Что предлагает народная медицина

Методы народной медицины ни в коем случае не могут заменить предлагаемой онкологом схемы лечения и не являются самостоятельным методом борьбы с недугом. Народные средства уместно использовать для уменьшения симптомов и улучшения общего состояния больного.

Одним из самых популярных методов является использование настоя аконита. По несколько капель его разрешается принимать внутрь, натирать грудную клетку и позвоночник. Чрезмерное употребление этого средства вызывает тошноту. Нет ограничений по потреблению облепихового сока.

Для предупреждения раздражения слизистой желудка лучше его разводить с водой. Такой настой способен уничтожать клетки опухоли.

Древним способом борьбы с различными вариантами онкологических заболеваний является настой на березовых почках. Настаивать это естественное лекарство нужно на воде за несколько часов до употребления. Принимать средство можно несколько раз в сутки. Эффективным лекарством является смесь желатина и измельченных экстрактов травы полыни. Из желатина нужно сделать раствор и смешать его с полынью. Когда все застынет, нужно аккуратно скатать небольшие по размеру шарики, которые и будут помогать в лечении. Принимаются они перорально.

В случае с метастазирующим образованием очень важно восстановить нормальный уровень PH в организме, ведь метастазы любят кислую среду. Хорошо в этом плане помогает сода (ее в небольшом количестве принимают перорально, запивая водой), лимон (употребляется дольками).

Прогноз и жизнь после болезни

Лимфома — одно из тех заболеваний, которые можно успешно вылечить при условии своевременного обращения к врачам.

Вместе с тем, определить, как будет протекать дальнейшая жизнь конкретного больного ни один врач не может, ведь это зависит от множества факторов.

В тех случаях, когда заболевание было диагностировано на ранних этапах, а сама лимфома не отличается агрессивным течением, почти 90% больных успешно излечиваются и в течение ближайших 10 лет не имеют рецидивов.

Если же злокачественные клетки попадают в кровь или поражают клетки костного мозга, процент выживаемости уменьшается на 20. Что же касается более поздних стадий, то в этом случае большое значение имеет:

точное местоположение образования;
возраст больного;
состояние иммунной системы;
схема лечения;
стадия болезни;
наличие сопутствующих заболеваний.

Уменьшаются шансы на успешное лечение у лиц, больных СПИДом. При лимфогранулемах поздних стадий (3-4) даже после интенсивного курса химиотерапии шансы на 5-летнюю выживаемость не превышают 45%. Наиболее опасными для жизни человека считаются лимфосаркомы. Они быстро поражают соседние системы и органы, часто вызывают рецидивы.

Лица, которые уже переболели лимфомой средостения, должны вести обычный, но здоровый образ жизни. В обязательном порядке необходимо укреплять иммунную систему. Если позволяет состояние здоровья, лучше заняться определенным видом спорта (но не тяжелой атлетикой и не теми видами, которые утомляют организм).

Не стоит паниковать и проходить обследование слишком часто или же впадать в другую крайность и забывать о заболевании. Рецидив может случиться в любой момент, а поэтому в течение первого года с момента завершения лечения человеку нужно проходить высокоточное обследование каждые 3 месяца.

В течение последующих лет, если отдаленных метастазов нет, достаточно проходить диагностику по несколько раз в год. Повторное лечение, как правило, врач предлагает при восстановлении симптомов болезни.

Большое значение для хорошего результата должен иметь положительный настрой больного. Спокойное эмоциональное состояние и готовность больного бороться за свою жизнь дают особенно обнадеживающие результаты.

Учитывая всю сложность и опасность лимфомы, к ее лечению нужно относиться серьезно. Больному не стоит игнорировать проблемы, но следует срочно обратиться к онкологу, пройти лечение. При точном соблюдении всех рекомендаций есть большие шансы на долгую и счастливую жизнь.

Чем особенна лимфома средостения и лечение заболевания

Под обобщающим понятием «лимфомы средостения» подразумевают все виды злокачественных образований из мутировавших клеток-лимфоцитов, локализующиеся в области, ограниченной ребрами и грудиной спереди, позвоночным столбом сзади и легкими – справа и слева.

Среди этих новообразований выделяют лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) и группу неходжкинских лимфом, в которую входят В-клеточные и Т-клеточные опухоли нескольких видов, например, лимфосаркома, ретикулосаркома и другие.

Кроме того, лимфомы средостения могут быть первичными либо вторичными. Первичные образования возникают вследствие активного деления и последующей атопии лимфоцитов.

Вторичные появляются как результат метастазирования онкообразований, расположенных за пределами средостения, либо становятся частью онкологического процесса при генерализованной лимфоме Ходжкина.

Как правило, подобные новообразования изначально поражают одну сторону диафрагмы.

В общей массе первичных лимфоидных опухолей лимфомы средостения занимают небольшую долю. По вторичным новообразованиям статистика более удручающая: при лимфогранулематозе и лимфомам отличной от средостения локализации онкопроцесс со временем захватывает эту область в 90% и 50% случаев соответственно.

«Возраст риска» данной патологии определяется в пределах 20-45 лет, то есть, поражает она преимущественно людей молодого и среднего возраста.

Прямые причины появления заболевания на сегодняшний день достоверно не выявлены. Тем не менее, по наблюдениям специалистов, существует ряд факторов и состояний, способных спровоцировать возникновение и развитие лимфомы средостения. Это, в частности:

вирусный гепатит В и С, ВИЧ и инфекционный мононуклеоз как состояния, подавляющие иммунитет, частью которого является лимфатическая система;
аутоимунные заболевания – ревматоидный артрит, сахарный диабет І типа, системная красная волчанка и другие;
наследственная предрасположенность, а также генетические патологии, например, Луи-Бар, Вискотта-Олдрича, прочие;
снижение иммунитета вследствие приема химиотерапии и радиотерапии в рамках лечения других онкологических заболеваний, а также получение иммуносупрессорной терапии в постоперационном периоде после трансплантации донорских органов;
проживание в регионах с неблагоприятной экологической и радиологической обстановкой;
работа на вредных производствах;
регулярное длительное пребывание под прямыми ультрафиолетовыми лучами;
частый контакт с канцерогенами и агрессивными химическими соединениями.

Несбалансированное питание, малоподвижный образ жизни, избыточное употребление алкоголя и продуктов глубокой промышленной переработки, ожирение с индексом массы тела выше 35, особенно, в комплексе с вышеперечисленными факторами, также могут сыграть роль в развитии этого онкозаболевания. По крайней мере, они переводят человека в группу риска.

Симптоматика на ранних стадиях лимфомы средостения практически отсутствует, что существенно затрудняет раннюю диагностику заболевания с возможностью своевременно приступить к лечению.

По мере прогрессирования новообразования симптомы становятся все более выраженными. Первым и основным признаком является увеличение лимфоузлов средостения с сохранением их безболезненности при прощупывании.

Среди других симптомов лимфомы в этой обрасти чаще всего наблюдаются:

общая слабость и быстрая утомляемость;
повышенная восприимчивость к простудным заболеваниям;
снижение аппетита и быстрая потеря 10 и более процентов массы тела. Если опухоль в силу своей локализации в грудной клетке давит на желудок, пациент испытывает чувство аномально быстрого насыщения;
усиленное потоотделение, особенно, в ночное время, лихорадка, повышение температуры;
непродуктивный кашель, одышка, затрудненное дыхание, невозможность сделать полноценный вдох;
сложности с глотанием и сиплый голос;
при лимфогранулематозе часто – кожный зуд;
иногда при неходжкинских лимфомах – одутловатость и синюшность лица и шеи.

Кроме того, разрастаясь, новообразование может поражать другие органы и системы:

спиной мозг: в этом случае возможно онемение верхних и нижних конечностей, частичные параличи и парезы, утрата контроля естественных отправлениями;
сердце: постепенно увеличиваясь в размерах, опухоль давит на этот орган, в результате чего пациент испытывает чувство давления за грудиной и боли в грудной клетке, отдающие в плечо, руку либо спину. Такая симптоматика нередко становится поводом к постановке диагноза «стенокардия», при этом сама лимфома, к сожалению, остается за пределами внимания врачей;
грудной отдел симпатического ствола: его поражение вызывает опущение век, расширение зрачков и западание глазных яблок, а также гипертермию кожи лица со стороны поражения.

Чем больше вышеперечисленных симптомов присутствует у пациента, тем выше вероятность постановки диагноза «лимфома средостения». Мотивировать на визит к онкологу должны 4 и более одновременно присутствующих признака.

Для постановки данного диагноза пациенту назначается ряд исследований – как лабораторных, так и аппаратных. Лабораторные методы включают в себя:

общий клинический анализ крови;
биохимическое исследование крови;
ПЦР-анализ на онкомаркеры;
иммунологический анализ крови;
биопсию для дальнейшего гистологического и иммуногистохимического исследования, с помощью которого выявляются опухолевые клетки. Биопсия при лимфоме средостения может выполняться малоинвазивно – пункционным или лапароскопическим методом, а также, при необходимости, в формате полноценного хирургического вмешательства.

Инструментально-аппаратные исследования, применяющиеся в диагностике лимфом средостения – это, как правило:

обзорный рентген медиастинальной зоны, благодаря которому выявляются увеличенные узлы;
КТ и МРТ обследование, позволяющее определить степень распространения новообразования и вовлечения в процесс нелимфатических органов и тканей;
УЗИ, дающее возможность оценить состояние лимфатических узлов, невидимых рентгеновским аппаратом;
лимфосцинтиграфия с контрастным компонентом – с ее помощью специалисты оценивают изменения в структуре лимфатических узлов и определяют скорость движения жидкости по лимфатическим сосудам;
бронсхоскопия – дополнительное исследование, позволяющее определить степень компрессии бронхов, на которые оказывает давление новообразование.

По показаниям, в зависимости от месторасположения опухоли и состояния пациента лечащий врач может по своему усмотрению использовать также другие диагностические методы и возможности.
Важным этапом в процессе диагностики является исключение наличия у пациента неонкологических заболеваний со схожей симптоматикой, таких как лимфаденит, туберкулез лимфоузлов, кисты средостения и некоторые другие.
Стратегия и тактика лечения разрабатываются врачом индивидуально для каждого пациента с учетом вида лимфомы, ее локализации, стадии заболевания, возраста и состояния здоровья больного. В настоящее время базовыми являются следующие подходы:

Химиотерапевтический – с использованием препаратов-цитостатиков. Его действие направлено на уничтожение раковых клеток. К сожалению, действие препаратов не является избирательным, поэтому вместе с патологическими клетками под воздействие попадают и здоровые, что негативно сказывается на иммунитете и общем самочувствии пациента.
Лучевая терапия – как самостоятельный метод лечения применяется крайне редко, преимущественно, если пациент в силу состояния здоровья не способен перенести терапию цитостатиками. Облучение в подобных случаях дает лишь временный результат, замедляя рост новообразования. А вот в комплексе с химиотерапией радиационный метод демонстрирует достаточно выраженный позитивный эффект.
Хирургическое вмешательство. Может применяться в ограниченных ситуациях: при локализованном расположении опухоли, на ранних стадиях, когда поражен один или несколько изолированных лимфатических узлов, а также после того, как удалось добиться максимально компактной локализации образования посредством химиотерапии.
Современной методикой, дополняющей классические протоколы лечения лимфомы средостения, является биотерапия с применением препаратов-иммуномодуляторов, в составе которых присутствуют блокаторы онкологических клеток, активаторы иммунитета и моноклональные тела.

Кроме того, при болях и побочных эффектах химиотерапии пациенту дополнительно могут прописываться препараты обезболивающего, противорвотного и общеукрепляющего действия.

Общий прогноз при лимфоме средостения зависит от возраста пациента, стадии процесса и вовлеченности в него нелимфатических органов и тканей. При лимфоме Ходжкина первой стадии пятилетняя выживаемость статистически достигает 90%, при второй-третьей – снижается до 70-45% соответственно.

При неходжкинских лимфомах, лечение которых начато своевременно, длительной устойчивой ремиссии удается достичь примерно в 70% случаев.

В качестве профилактических мер, снижающих риск возникновения злокачественного лимфоидного процесса в области средостения, можно рекомендовать следующее:

стремиться к правильному образу жизни;
минимизировать контакты с канцерогенами, агрессивной бытовой и промышленной химией, а также пребывание на открытом солнце;
предпринимать действия, направленные на укрепление иммунной системы;
по возможности – пройти обследование, позволяющее выявить генетическую предрасположенность к заболеванию.

Кроме того, важно не пренебрегать регулярными общими обследованиями и не игнорироать плановую диспансеризацию, а при появлении первых подозрительных признаков – нанести визит онкологу для своевременной постановки диагноза и определения тактики лечения.