Гемобластозы — опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Гемобластозы подразделяют на лейкозы и лимфомы. При лейкозах костный мозг поражается первично, а при лимфомах — вторично в результате метастазирования. При лейкозах опухолевые клетки обнаруживаются в крови, поэтому в литературе используется термин «лейкемия».
Согласно статистике, в год заболевает 25 из 100 000 человек. Чаще болеют дети в возрасте 3-4 года и люди пожилого возраста (от 60 до 70 лет).
Лейкоз (лейкемия, «белокровие», неправильно — «рак крови») — злокачественное заболевание системы крови, которое поражает костный мозг, лимфатические узлы, печень и селезенку. Характеризуется преобладанием процессов размножения клеток костного мозга. Производится большое количество аномальных белых клеток крови, которые замещают нормальные клетки крови и костного мозга.
Чрезмерное количество белых кровяных клеток (лейкоцитов и незрелых форм-предшественников) выбрасываются в кровь, где они циркулируют по всему организму и
могут проникать в другие ткани, включая печень, кожу и центральную нервную систему.
Причины лейкоза
- Лучевое воздействие (100%).
- Наследственная предрасположенность.
- Работа на химическом производстве.
- Бесконтрольное введение в организм цефалоспоринов и антибиотиков пенициллинового ряда.
- Инфекционно-вирусный фактор. В 30% случаев мутация клеток крови происходит под воздействием вирусов и бактерий.
Каждый из факторов повышает вероятность возникновения заболевания, но не определяет обязательное его развитие. При сочетании факторов опасность лейкоза возрастает.
Признаки острого лейкоза
Заболевание начинается внезапно с общих признаков недомогания, присоединяются бактериальные инфекции, например, ангины. Все это сопровождается слабостью, подъемом температуры, отсутствием аппетита, тошнотой, рвотой, болями в костях и суставах.
Увеличиваются все органы кроветворения: печень, селезенка, лимфатические узлы.
Появляется точечные кровоизлияния и синяки на теле, носовые, а иногда и внутренние кровотечения. Снижается вес тела, появляется восковая бледность. Острые лейкозы без
лечения очень быстро приводят к гибели больного.
Но при своевременном и адекватном лечении может наступить выздоровление.
Признаки хронического лейкоза
Начинается и протекает медленно, иногда его обнаруживают случайно, при обследовании по поводу других заболеваний.
Сначала появляется некоторая утомляемость, слабость, плохой аппетит, затем постепенно присоединяются более характерные для лейкозов признаки: частые инфекции и кровоточивость.
Увеличиваются размеры печени, селезенки, лимфатических узлов. При хронических лейкозах больные живут без лечения в течение нескольких месяцев и лет.
Профилактика
Не существует четких мер для профилактики лейкоза. Общие принципы профилактики: ограничение контакта с ядовитыми химическими веществами, рентгеновским излучением и другим видами радиации; обращение к врачу при легком образовании синяков или кровотечений, возникновении постоянной сильной усталости, боли в костях, потере аппетита и веса, высокой температуре.
Успех лечения во многом зависит от возраста пациента. Как правило, чем моложе человек, тем выше вероятность достижения стойкой ремиссии.
Какие меры профилактики лейкоза рекомендуют врачи? — Помощь Здоровью
Нормальное функционирование кровеносной системы – залог слаженной работы всего организма.
Однако именно эта важнейшая его составляющая часто дает сбой, вызванный различными патологическими процессами, развившимися в кровяных клетках. Одним из наиболее сложных заболеваний считается лейкоз, поражающая способность которого крайне сильна.
- 1 Медицинская справка
- 2 Как предотвратить болезнь?
Медицинская справка
Лейкоз крови – это злокачественное поражение клеток системы, в результате которого концентрация лейкоцитов многократно превышена за счет непрерывного пополнения предшествующих форм.
Патология в основном поражает детский организм и людей преклонного возраста. Симптоматика проявляет себя на стадиях, когда болезнь активно прогрессирует, ввиду чего лейкоз характеризуется высоким процентом летальности.
Причина развития патологии, несмотря на многочисленные исследования в данной области, достоверно не подтверждена, поэтому, важнейшим фактором в борьбе с аномалией является профилактика предотвращения рака крови.
Исключение взаимодействия с канцерогенами
Одной из основных причин, вызывающих злокачественную онкологию, специалисты считают токсическое влияние канцерогенов на органы человека.
Канцероген – процесс, отличающийся многостадийностью течения. Он представляет собой результат отрицательного влияния на организм вредных факторов экзогенной природы происхождения.
Переход от одного этапа канцерогенеза к последующему осуществляется по мере подавляющего воздействия экзогенов, способных как активизировать, так и противодействовать их течению.
Влияние поражающего компонента может характеризоваться генетическими мутациями, концентрацией канцерогена во внутренних органах (кровь, моча, ткани).
Чаще всего негативное влияние на организм человека оказывают канцерогенные соединения, содержащиеся:
- в средствах для борьбы с насекомыми – их поражающее действие в малых дозах практически не опасно, однако, регулярное проникновение в органы дыхания опасных паров ядов, предназначенных для нейтрализации насекомых, приводит к скоплению токсинов и развитию патологических процессов;
- удобрения – не секрет, что практически все фрукты и овощи, привезенные из зарубежных стран, выглядят привлекательнее отечественных как раз по причине избыточного насыщения их удобрениями.Накапливаясь в организме, эти добавки, достигают предельной концентрации и провоцируют атипичные процессы клеточного деления – вызывают рак органов, в том числе, и крови;
- продукты перегонки нефти – относятся к категории высокотоксичных соединений. Их влияние на организм характеризуется высокой поражающей степенью, поскольку человек не в состоянии справится с влиянием промышленных токсинов и своевременно вывести их естественными путями.
Уменьшение случаев радиационного облучения
Научные разработки в области эпидемиологии выявили, что радиационное облучающее действие носит в себе проявления канцерогенного влияния и может при определенных обстоятельствах спровоцировать рак крови. По предварительным оценкам ученых, около 4% онкологических заболеваний происходят по этой причине.
Снизить негативное влияние радиации на организм человека – важная профилактическая мера на пути к жизни без лейкоза.
Дозированное пребывание на солнце, ограничение в посещениях солярия – все это минимизирует поражающее действие лучевых потоков на ткани организма и минимизирует риск развития структурных их изменений на клеточном уровне, поскольку результатом таких мутаций чаще всего является озлокачествлевание.
Отказ от курения
В составе никотиновых паров выявлено более трех десятков токсичных ядов и примесей, большинство из которых являются летучими соединениями первой, наиболее опасной группы.
Сюда сходят нитрозосодержащие элементы, поражающее действие которых доказано ВОЗ. Основываясь на достижениях множественных исследований негативного воздействия никотина на процессы кроветворения, ученые пришли к выводу, что пассивное курение не менее опасно в данном смысле, чем прямое.
Систематическое вдыхание паров никотина и производных от него смол, по поражающему фактору не уступает активной сигаретной зависимости.
Отказ от курения способен не только сохранить здоровье курильщика, но и минимизировать риск развития лейкоза у его близких.
Отказ от некоторых лекарств
При нарушениях в составе крови специалисты рекомендуют не принимать препараты класса цитостатиков. К ним относятся:
- левомецитин – лекарство группы антибиотиков, вызывающее при регулярном или слишком длительном его применении серьезные изменения в составе плазмы, что напрямую связано с угрозой для жизни людей, предрасположенных к лейкозу;
- бутадион – может стать причиной возникновения агранулоцитоза, меняющего процентное содержание уровня тромбоцитов. По мере прогрессирование патология приобретает морфологический характер.
Эти вещества содержат фрагменты химического происхождения, являющиеся канцерогенами. В норме для организма они вреда не несут, но на инкубационном этапе формирования лейкоза, когда процессы еще латентны, рассматриваемые препараты могут спровоцировать развитие заболевания, причем в острой и довольно агрессивной форме.
Исключение вирусного фактора
Важное место среди профилактических мероприятий, направленных на снижение числа смертности от рака крови, занимает минимизация вирусного фактора. В этиологии злокачественных патологий инфекционные агенты играют одну из ведущих ролей.
Молекулярно-биологические тесты выделили, что наиболее пагубно влияют на структурное содержание кровяных телец вирусы гепатита В и С, все формы папилломы, вирус Т – клеточной лейкемии, патоген Эпштейна-Бара, ВИЧ-инфекции на любой стадии их течения, а также группы патогенных микропаразитарных инфекционных агентов.
Заболевания, характеризующиеся описанной природой происхождения, снижают защитные силы организма и важнейшие его системы жизнедеятельности, к которым относится и кровоснабжение, становятся наиболее уязвимыми к внешнему негативному воздействию.
Переезд в экологически благоприятную среду
Очень часто смена региона проживания является единственной альтернативой людям, входящим в группу риска развития рака крови. Большинство крупных городов – это объекты с большим количеством перерабатывающих или добывающих предприятий, химических заводов и компаний с высокой степенью токсичности отходов их производственной деятельности.
Отходы, попадая в атмосферные слои, концентрируются в их нижних частях, накапливаются и их фрагменты попадают в организм в процессе дыхания.
У человека, склонного к злокачественным патологиям, на почве фактора наследственности, а также при наличии проблем с кроветворением, в течение нескольких лет пребывания в экологически неблагоприятной зоне, может развиться хроническая форма заболевания.
Болезнь даст о себе знать только на стадии, когда недуг активно прогрессирует, а необратимые процессы в системе кровоснабжения уже запущены. Вот почему важно не затягивать с переездом при малейших признаках развития любых заболеваний крови.
Физическая активность
Дозированные физические нагрузки – хорошее подспорье профилактики лейкоза. Особенно это касается людей старшей возрастной группы и пациентов, страдающих избыточной массой тела. Как правило, в обоих этих случаях подвижная деятельность этих групп лиц ограничена.
Полное мышечное бездействие провоцирует ослабление тканей, снижает концентрацию соединений кислорода в крови человека и нарушает ее структурное содержание, вызывая, таким образом, различные заболевания системы, способные впоследствии привести к одной из форм лейкоза.
Спортивная активность – прекрасный противоопухолевый толчок. Кроме того, доказано цитотоксичное действие физического напряжения на формирование онкологических процессов, ведущее к недопущению их развития.
Физическая активность препятствует загустеванию крови, образованию застойных явлений и нормализации процессов питания и кровоснабжения тканей.
Правильное питание
Правильное питание – залог не только отсутствия желудочных заболеваний, но и отличная профилактика онкологии крови. Каждый третий диагноз лейкоза в своей основе несет «кулинарную» подоплеку.
Связь между тем, что человек ест и развитием злокачественных опухолевых новообразований доказана научно. Потребление жирных продуктов животного происхождения положительно контактирует с раковыми процессами. Чрезмерная суточная доза калорий так же способствует активизации злокачественной деятельности клеток.
Напротив, пища, богатая клетчаткой, витаминами и микроэлементами, является защитным барьером на пути атипичного развития клеток и формирования раковых опухолей.
Чтобы такая защита эффективно работала, человеку требуется не менее 60% от суточного объема пищи заменить на овощи, фрукты и злаковые культуры. Особенное значение для сохранения качественного состава плазмы имеет содержание витаминов группы А, Е, С, бета-каротина, селена, фолиевой кислоты и фитоэстрогенов.
Изменение рациона в сторону полезных продуктов надежно защитит кровеносную систему от атипичных процессов и сохранит необходимую концентрацию основных ее элементов.
Профилактика вторичных лейкозов
Мероприятие заключается в регулярных плановых врачебных консультациях, ежегодной контрольной диагностике с дательным лабораторным исследованием состояния организма.
Поскольку вторичный рак – прямое следствие опухолевых образований других органов, некорректное лечение первичного рака и пренебрежение врачебными рекомендациями, может спровоцировать рецидивирующие процессы в виде лейкоза.
Вторичный лейкоз – это практически 100% летальный исход. Чтобы этого не случилось, необходимо минимизировать негативное воздействие облучающей терапии приемом соответствующих препаратов и исключить природное солнечное воздействие.
При диагностировании опухолевых образований следует свести к нулю риск заражения вирусными, простудными заболеваниями в моменты обострения эпидемиологической ситуации.
Кроме того, нужно с осторожностью относиться к посещению других климатических зон, поскольку смена привычного климата – огромная нагрузка на иммунитет, который, при раковых патологиях и так минимален, а дополнительной нагрузки может просто не выдержать.
, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.
Источник: http://stoprak.info/vidy/zlokachestvennye-z-k/lejkoz/profilaktika-u-detej-i-vzroslyx.html
Профилактика лейкоза у детей и взрослых. Рак крови: первые симптомы, диагностика, лечение и выживаемость
Лейкоз крови – это злокачественное поражение клеток системы, в результате которого концентрация лейкоцитов многократно превышена за счет непрерывного пополнения предшествующих форм.
Патология в основном поражает детский организм и людей преклонного возраста. Симптоматика проявляет себя на стадиях, когда болезнь активно прогрессирует, ввиду чего лейкоз характеризуется высоким процентом летальности.
Причина развития патологии, несмотря на многочисленные исследования в данной области, достоверно не подтверждена, поэтому, важнейшим фактором в борьбе с аномалией является профилактика предотвращения рака крови.
Хронический лейкоз
Общие сведения
Заболевание характеризуется накоплением лейкоцитов в крови и в костном мозге.
Лейкоз затрагивает лимфоциты и гранулоциты, которые являются белыми кровяными клетками и определяют способность организма противостоять болезнетворным бактериям, вирусам и грибам. Если при лейкозе поражаются лимфоциты, то заболевание называется хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ), если гранулоциты – хронический миелоидный лейкоз.
Гранулоциты освобождают организм от опасных бактерий и других инородных частиц, поглощая и разрушая их, в то время как лимфоциты продуцируют антитела, когда организм подвергается вторжению микроорганизмов и воздействию инородных веществ. Антитела взаимодействуют с инфицирующими веществами таким образом, что они полностью их разрушают и выводят из организма.
При хроническом лейкозе продуцируются патологические незрелые лейкоциты, нарушается продукция лимфоцитов и гранулоцитов, что затрудняет их борьбу с инфекциями. Заболевание затрагивает и другие клетки крови – эритроциты, которые осуществляют транспорт кислорода, и тромбоциты, которые являются инструментом свертывания крови.
Диагноз ставят на основании анализов крови и костного мозга. Дальнейшее обследование проводят для определения типа хронического лейкоза.
В некоторых случаях хронический лейкоз поддается консервативной терапии в течение многих лет.
Пациенту чаще требуется медицинская помощь, из-за повышенной слабости или потери массы тела, или заболевание может быть обнаружено неожиданно, при проведении обычного медицинского обследования.
Если симптомы отсутствуют и признаков заболевания при медицинском обследовании недостаточно, то лечение хронического лейкоза не проводится. Хотя многие люди с этим заболеванием живут нормальной жизнью в течение ряда лет, регулярные обследования необходимы, чтобы быть уверенными, что заболевание не прогрессирует.
В большинстве случаев течение хронического лейкоза в конце концов переходит в активную фазу и напоминает течение острого лейкоза. В таких случаях проводят лечение противоопухолевыми препаратами.
Противоопухолевая химиотерапия направлена на уничтожение раковых клеток, не затрагивая, по возможности, здоровые клетки. Эффективна также лучевая терапия. Через несколько недель заболевание может перейти в фазу ремиссии, в течение которой симптомы исчезают, и пациент может вести обычный образ жизни.
Для пациентов с хроническим миелоидным лейкозом может быть эффективна трансплантация костного мозга. При проведении этой процедуры все костномозговые клетки уничтожаются при лучевой терапии, а затем восстанавливаются путем пересадки от специально отобранного донора.
Поскольку причины заболевания неизвестны, специальных мер профилактики не существует.
Причины
Причины возникновения лейкоза неизвестны, но риск его развития, по-видимому, повышается при воздействии определенных химических веществ, радиации, определенных лекарственных препаратов, некоторых вирусов.
Хромосомные и генетические нарушения также могут быть ответственны за клеточные нарушения, приводящие к лейкозу.
Симптомы
Хронический лейкоз может протекать несколько лет без явных симптомов. В некоторых случаях возможны общие ощущения болезненности, слабости, иногда наблюдается увеличение лимфатических узлов на шее или в области средостения, увеличение селезенки.
При развитии проявлений заболевания наблюдаются повышенная слабость; потеря аппетита и уменьшение массы тела; ощущение наполненности и тяжесть в левом подреберье; патологическое потоотделение или ночная потливость; анемия; постоянное повышение температуры тела; кровоточивость.
Осложнения
При переходе в активную фазу при отсутствии лечения заболевание быстро прогрессирует и часто заканчивается летально.
Что можете сделать вы
Не существует методов самостоятельного лечения лейкоза. Однако при отсутствии клинических симптомов вы можете продолжать жить обычной жизнью.
Следует принимать общеукрепляющие меры для поддержания защитных сил организма, обеспечить хорошее питание. Немаловажное значение имеют оптимистический взгляд на жизнь и положительные эмоции.
Многие больные хроническим лейкозом при отсутствии симптомов заболевания ведут нормальный образ жизни в течение многих лет, не теряя трудоспособности.
При появлении симптомов, которые напоминают лейкоз, следует немедленно обратиться к врачу. Если диагноз поставлен, то необходимо регулярно обследоваться для определения начала прогрессирования заболевания и начала лечения на как можно более ранней стадии.
Что может сделать врач
Для установления диагноза врач проводит различные исследования, биопсию костного мозга. Проводится общемедицинское обследование для выявления как-либо симптомов заболевания, например, увеличение селезенки.
Когда диагноз поставлен, врач принимает решение о назначении лечения, учитывая возраст пациента, анамнез, общее состояние организма, стадию заболевания. В настоящее время противоопухолевые препараты, применяющиеся для лечения хронического миелоидного лейкоза, позволяют достичь ремиссии у значительного числа пациентов.
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.
Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации
- Острый лимфобластный лейкоз
- Ph+-ОЛЛ
- Транслокация (9;22)
- Транслокация (4;11)
- Транслокация (12;21)
- Метотрексат
- L-аспарагиназа
- Винкристин
- Антрациклины
- 6-меркаптопурин
- Дети
- Подростки
- Индукция
- Консолидация
- Поддерживающая терапия
- Лучевая терапия
- Химиотерапия
- АЛТ – аланинаминотрансфераза
- АСТ – аспартатаминотрансфераза
- ВОЗ – Всемирная Организация Здравоохранения
- Г-КСФ – гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
д.м.н. – доктор медицинских наук
- КТ – компьютерная томография
- ЛДГ — лактатдегидрогеназа
- МОБ – минимальная остаточная болезнь
- МРТ – магнитно-резонансная томография
- ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз
- ПХТ – полихимиотерапия
- СОЛ – синдром острого лизиса опухоли
- ТГСК – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
- УЗИ – ультразвуковое исследование
- ЦНС – центральная нервная система
- ЧМН – черепно-мозговые нервы
- ЭКГ – электрокардиография
- Эхо-КГ – эхокардиография
- Ph+-ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз с наличием Филадельфийской хромосомы – t(9;22)/BCR-ABL
Термины и определения
Полная ремиссия – отсутствие клинических проявлений заболевания при наличии ? 5% бластных клеток в костном мозге при нормальном соотношении других ростков кроветворения и отсутствии экстрамедуллярных проявлений.
Рецидив – это появление морфологически выявляемых бластных клеток после периода, в течение которого идентифицировать опухолевые клетки доступными методами не представлялось возможным.
Костномозговой рецидив – обнаружение в костном мозге 25% и более лимфобластов, без одновременного поражения ЦНС и/или другого экстрамедулярного поражения после констатации ремиссии.
ЦНС-рецидив (нейрорецидив) – появление лимфобластов в ликворе при цитологическом исследовании, а также неврологическая симптоматика, не связанная с другими заболеваниями и повреждениями.
При внутричерепном образовании на КТ/МРТ и при отсутствии бластных клеток в ликворе, крови и костном мозге, для диагностики изолированного рецидива ЦНС необходимо получить гистологическое подтверждение или провести однофотонную эмиссионную КТ головного мозга.
В костном мозге число бластных клеток должно составлять менее 5%.
Тестикулярный рецидив – изолированный рецидив яичка диагностируется при появлении одно- или двустороннего безболезненного яичка и значительного увеличения его плотности при пальпации при наличии в костном мозге ?5% лимфобластов и отсутствии поражения ЦНС и требует гистологического подтверждения.
Комбинированные рецидивы: сочетание двух и более поражений различной локализации. При комбинированных рецидивах костный мозг считается пораженным при наличии 5% и более лимфобластов.
- Рефрактерность – отсутствие полной ремиссии в сроки, определенные протоколом терапии.
- Ph-позитивный ОЛЛ– ОЛЛ с наличием транслокации (9;22)(q34;q11) – t(9;22) или BCR-ABL.
- Минимальная остаточная болезнь (МОБ; minimal residual disease – MRD) – наличие остаточных лейкемических клеток у пациента в ремиссии, не выявляемых рутинными морфологическими методами.
Бессобытийная выживаемость (event-free survival – EFS) – рассчитывается от даты начала лечения до любого «отрицательного» события или даты последней явки больного. Под «отрицательным» событием понимают рецидив, смерть по любой причине, развитие второй опухоли или рефрактерность.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это злокачественное заболевание системы кроветворения, состоящее в появлении опухолевого клона из клеток линий лимфоидной дифференцировки, составляющего не менее 25% от других ядерных клеточных элементов, и в своем естественном течении неизбежно приводящее к фатальному исходу [1-4].
1.2 Этиология и патогенез
Точные причины развития ОЛЛ не установлены. Рассматривается возможная роль различных предрасполагающих факторов (генетических, вирусных, радиация, химическое и физическое воздействие и др.), однако их точное влияние на развитие ОЛЛ на сегодняшний день не установлено.
По современным представлениям в основе патогенеза ОЛЛ лежит мутация стволовой клетки, которая приводит к потере способности к нормальной клеточной дифференцировке и нарушениям в процессах пролиферации и апоптоза.
Мутантный клон достаточно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз.
Вытеснение нормальных гемопоэтических клеток и замещение их опухолевыми клетками, неспособными к созреванию, закономерно приводит к уменьшению в периферической крови зрелых клеток с развитием анемии, гранулоцитопении, лимфопении и тромбоцитопении, что проявляется соответствующей клинической картиной. Опухолевые клетки могут покидать костный мозг и инфильтрировать различные органы и ткани (селезенку, печень, лимфоузлы, тимус, центральную нервную систему (ЦНС), кожу и др.) [1-4].
1.3 Эпидемиология
ОЛЛ составляет около 25 % от всех злокачественных опухолей у больных в возрасте до 18 лет и является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста.
Заболеваемость составляет около 4 на 100 000 детского населения. Пик заболеваемости ОЛЛ у детей приходится на дошкольный возраст (2 – 5 лет при медиане 4,7 года).
Несколько чаще болеют мальчики – соотношение 1,6:1 для В-линейного и 4:1 для Т-линейного ОЛЛ [2,3,5]
1.4 Кодирование по МКБ-10
С91.0 – острый лимфобластный лейкоз
1.5 Классификация
Классификация ОЛЛ у детей согласно ВОЗ является общепринятой [4-7]:
- ОЛЛ из В-клеток предшественников
Цитогенетические подгруппы:
- t (9;22)(q34;q11); BCR-ABL, Ph+-ALL
- t (11q23)/MLL реаранжировка
- t (1;19)(q23;p13), E2A/PBX1
- t(12;21)(p12;q22), ETV6/RUNX1
- ОЛЛ из Т-клеток предшественников
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
Клинические симптомы ОЛЛ у детей обусловлены степенью инфильтрации костного мозга лимфобластами и экстрамедуллярным распространением процесса. Пациенты с ОЛЛ могут предъявлять жалобы на слабость, лихорадку, недомогание, боли в костях и/или суставах, кровоточивость со слизистых оболочек (носовые, десневые, желудочно-кишечные и др.
кровотечения), геморрагический синдром на коже, бледность. Распространение бластных клеток в лимфатические узлы и паренхиматозные органы приводит к лимфаденопатии, увеличению печени и селезенки, проявляющихся болями в животе, расширению средостения с возможным развитием синдрома сдавления, увеличению яичек у мальчиков.
Проявлениями нейролейкемии могут быть симптомы поражения черепно-мозговых нервов, общемозговые, менингеальные симптомы [1-4].
Сбор анамнеза при ОЛЛ подразумевает тщательный расспрос о текущей или проводимой ранее лекарственной терапии, сопутствующих системных заболеваниях и хронической патологии, наличии онкологических заболеваний у родственников.
Обязателен сбор эпидемиологического анамнеза семьи: условия проживания, санитарно-гигиенический уровень окружения, наличие хронических инфекционных заболеваний у близких родственников. Очень важно уточнить, откуда поступил больной: из дома или из других лечебных учреждений.
Если больной в последнее время лечился в других больницах, обязательно нужно выяснить все детали терапии, в особенности противоинфекционной терапии, а также наличие или отсутствие различных лечебно-диагностических манипуляций, таких как катетеризация, наркоз, интубация, ИВЛ.
2.2 Физикальное обследование
Общий осмотр подразумевает оценку общего физического состояния, роста и массы тела, а также детальную оценку состояния всех органов и систем и неврологического статуса.
Особое внимание следует обратить на документирование проявлений основного заболевания (описание всех групп увеличенных лимфоузлов с размерами, размеры печени и селезенки (указываются в сантиметрах ниже края реберной дуги по среднеключичной линии), размеры яичек у мальчиков, наличие/отсутствие лейкемидов на коже) и выявление возможных очагов инфекции. [1-4].
2.3 Лабораторная диагностика
Верификация диагноза проводится с помощью цитологического и цитохимического исследования мазков костного мозга и периферической крови, мультипараметрической проточной цитофлюорометрии клеток костного мозга и цитогенетического и молекулярно-генетического анализа опухолевых лимфобластов [1-4]. Диагностический период не должен занимать более 2-х суток.
- Общий клинический (развернутый) анализ крови с обязательным цитологическим исследованием мазков рекомендуется у всех пациентов с подозрением на ОЛЛ.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
Что делать, если у вас диагностировали лейкоз. Инструкция — Meduza
Лейкоз (часто говорят, что это рак крови, но это ) — одно из онкологических заболеваний. При нем нарушается работа костного мозга. Человеку, который с ним столкнулся, придется пройти немало препятствий. «Медуза» и «Фонд борьбы с лейкемией» составили инструкцию, которая поможет сделать этот путь легче.
Почитайте о своем заболевании
Скорее всего, до диагноза вы мало знали о том, что такое лейкоз (лейкемия — это устаревшее название) и как он лечится.
К счастью, сейчас есть разные хорошие ресурсы, на которых много написано об этом заболевании доступным языком, в том числе указаны схемы лечения.
На русском информацию о лейкозе можно найти на сайте фонда «Подари жизнь» в разделе «Справочник по болезням» (там есть сведения о разных видах лейкоза). Также вам будут полезны разделы «Библиоаптека», «Словарь медицинских терминов», «Юридическая информация».
На английском информацию о лейкозе стоит искать здесь:
Если коротко, при лейкозе в костном мозге перестают нормально вырабатываться различные клетки крови (например, лимфоциты или тромбоциты).
Со временем недоразвитых клеток становится слишком много, что и вызывает симптомы лейкоза. Если это происходит с миелобластами (предшественниками тромбоцитов, гранулоцитов и моноцитов), то лейкоз называют миелобластным.
Если с лимфобластами (предшественниками B- и T-лимфоцитов) — лимфобластным.
Все эти изменения могут быть стремительными, а могут развиваться годами. В первом случае это острый лейкоз, во втором — хронический. Оба вида приводят к тяжелым последствиям.
Чтобы поставить диагноз, врачи проводят не только некоторые анализы крови, но и , а иногда и лимфатических узлов. В некоторых случаях нужны дополнительные анализы: например, генетический тест.
Получите второе мнение
Получить мнение другого врача — это абсолютно нормальная практика, которая помогает снизить риск ошибок при диагностике и выборе лечения. Грамотный врач, который действительно хочет вам помочь, не обидится на то, что вы обращаетесь к другому специалисту, и, может быть, даже сам рекомендует коллегу.
Но для начала нужно попросить необходимые медицинские документы у клиники, где пациент начинает лечение. Вы имеете на это полное право.
Вам нужно написать заявление (и даже можно прислать его в электронном виде), чтобы получить необходимые документы (их копии). Официального порядка, который бы регулировал, как все это делать, пока нет.
Юристы компании «Факультет медицинского права» считают, что в заявлении можно указать, в какой срок вы хотите получить документы. В любом случае их должны выдать в течение 10 дней.
Есть несколько вариантов, как получить второе мнение:
- Отдать пробу костного мозга («стекла») в лабораторию другой клиники, лучше — крупного федерального центра. Скорее всего, это будет платная услуга стоимостью несколько тысяч рублей. Но если вы получите направление на пересмотр «стекол» у своего врача, то это будет бесплатно.
- Пойти на платный прием в частную или государственную клинику (без направления прием, скорее всего, будет платным).
- Получить удаленную консультацию. Для такой консультации, вероятно, потребуется участие вашего лечащего врача: официально ее не может инициировать пациент. Телемедицинские консультации проводятся в федеральных центрах и не только.
Выберите, где лечиться
По закону вы имеете право выбрать любую медицинскую организацию страны — можете лечиться у первого врача, а можете у того, у кого спрашивали второе мнение.
Чтобы выбрать клинику, нужно в первую очередь обращать внимание на две вещи:
- Как там относятся к доказательной медицине. Если в клинике пользуются устаревшими методами лечения, то обращаться туда явно не стоит.
- Какой есть опыт у врачей в лечении таких пациентов, как вы. Вряд ли вы найдете такую статистику на сайте клиники, но можно спросить на приеме у врача. Иногда это и без того очевидно: федеральный онкологический центр точно имеет большой опыт лечения таких пациентов.
В частной клинике лечение может оказаться более комфортным, но назначения могут ничем не отличаться от тех, что будут в крупных федеральных центрах.
Некоторые частные клиники работают в системе обязательного медицинского страхования (ОМС) и внесены в соответствующие разделы территориальных программ государственных гарантий.
Так что пациент может получить медицинскую помощь в частной клинике бесплатно.
По факту попасть в федеральный онкологический центр может быть сложно, поскольку туда нужно направление, а его вам могут не дать. В этом случае пишите заявление на имя главного врача с просьбой выдать письменный отказ. Если вам повезет, в больнице испугаются такого требования и выдадут направление.
В противном случае на отказ придется жаловаться в страховую компанию, местный депздрав или минздрав, федеральный Минздрав или прокуратуру — и добиваться направления таким образом. Другая проблема, что в федеральном центре просто может не быть мест.
Тогда нет выбора — придется идти лечиться туда, где места есть.
Третья проблема: в некоторых тяжелых случаях бесплатно лечиться по полису ОМС уже нельзя — нужно получать специальную квоту. Этот процесс может сильно затянуться, поэтому в таком случае лучше обратиться к фонду, чтобы он оплатил лечение.
Лечение онкогематологических заболеваний — самое дорогое, что есть в онкологии. Это нужно учитывать, если решите ехать лечиться в другую страну.
В целом лечение онкологических заболеваний в России, хотя и бывает трудным с организационной точки зрения, может быть того же качества, что и в хороших клиниках за рубежом.
Обратитесь в фонд
Формально лечение онкологических заболеваний в России бесплатно. Однако на деле приходится платить за лекарства, которых нет в больнице, и за более хорошие лекарства.
Также деньги могут понадобиться на то, чтобы получить помощь сразу, а не ждать несколько месяцев; кроме того, на поиск, подбор, забор и доставку , если необходима его трансплантация.
Если в России подходящий донор не найден, нужно обращаться в зарубежные регистры, где числится гораздо больше потенциальных доноров. Это стоит от 20 тысяч евро.
В таких случаях часто помогают фонды: например, «Фонд борьбы с лейкемией» работает со взрослыми пациентами, «Подари жизнь» и «Живи» помогают молодым взрослым и детям, «Адвита» оказывает помощь всем взрослым и детям, а «Русфонд» — только детям.
В крупных клиниках врачи плотно сотрудничают с благотворительными фондами, и в таких случаях пациентам не надо специально искать, к кому обратиться за помощью.
Если врачи говорят, что лечение не поможет, рассмотрите другие варианты
К сожалению, не всех пациентов можно вылечить. Если врачи говорят, что все возможности лечения исчерпаны и выздоровление невозможно, получите второе мнение. Если другой врач подтвердит слова коллеги, обратитесь за паллиативной помощью, которая как раз нужна в таких ситуациях.
Также можно попробовать принять участие в клинических исследованиях.
Что, возможно, не стоит делать (а если делать, то с осторожностью) — ехать в зарубежные клиники. Дело в том, что некоторые из них соглашаются принять пациента не потому, что могут помочь, а из финансовых соображений.
Материал опубликован в рамках программы поддержки благотворителей MeduzaCare, которая в сентябре посвящена заболеваниям крови. Поддержать «Фонд борьбы с лейкемией» можно здесь.
Лейкемия: симптомы, причины и осложнения; диагностика, лечение и профилактика
Злокачественные процессы – настоящий бич современности. Многие люди слышали о таких проблемах со здоровьем, а некоторые даже прошли через это сложное испытание. Одним из самых загадочных и коварных недугов считается лейкемия. Это злокачественная патология кровеносной системы, отличающаяся высоким риском летального исхода.
Лейкоз, именуемый белокровием, представляет собой целую группу опасных неопластических болезней крови. При этом происходит воспроизведение злокачественных клеток, копирующих здоровые. Этот процесс возможен не только в костном мозге, но и в уже зрелых частицах крови.
Патология отличается достаточно быстрым прогрессированием. Сначала возникает первичный очаг – опухоль. Она локализуется в определенной зоне костного мозга и постепенно расширяет свои границы. При этом атипичные клетки продолжают вырабатывать кровяные тельца.
Но они не выполняют своих типичных функций и имеют злокачественную природу. Достигая зрелости, такие клетки – бласты – начинают делиться, увеличивая свою численность. Недуг быстро распространяется, создавая новые очаги поражения – метастазы в различных органах.
Классификация болезни достаточно обширна. Так, в зависимости от типа течения, выделяют 2 вида:
- Острый лейкоз. Это патологии, развивающиеся из клеток, не достигших зрелости.
- Хронический. Клонирование осуществляется из частично либо полностью созревших элементов.
Для лейкоза не характерна смена типа течения. Так, острая форма не может стать хронической и наоборот. При этом последняя может протекать с периодами усиления симптоматики. Они именуются обострениями.
По типам опухолевых клеток, выделяют 3 вида болезни:
- Недифференцированная.
- Бластная.
- Цитарная.
Также существует обширная классификация поражения по цитогенезу. Так, выделяют такие формы острого типа:
- Лимфобластный.
- Острый миелобластный лейкоз – лейкоз, поражающий миелоциты.
- Монобластный.
- Миеломонобластный.
- Эритромиелобластный.
- Мегакариобластный.
- Недифференцированный.
У хронического типа выделены 3 основные формы по происхождению:
- Миелоцитарная.
- Лимфоцитарная.
- Моноцитарная.
Миелоцитарная разновидность в свою очередь подразделяется еще на несколько форм:
- Миелоцитарная.
- Нейтрофильная.
- Эозинофильная.
- Базофильная.
- Миелосклероз.
- Эритремия.
- Эссенциальная тромбоцитемия.
Лимфоцитарная форма состоит из двух групп:
- Лимфолейкоз.
- Парапротеинемические виды. В данной группе объединены поражения миеломным заболеванием, первичной макроглобулинемией Вальденстрема, недугом тяжелых цепей (по Франклину), лимфоматозом кожных покровов либо патологией Сезари.
Недуг с моноцитарным происхождением подразделяется еще на 3 типа:
- Моноцитарный.
- Миеломоноцитарный
- Гистиоцитоз X.
Исследования данных патологий не прекращаются. Сравнительно недавно мы узнали про острый лимфобластный лейкоз, вполне возможно, что количество видов вскоре расширится.
Существует еще одна классификация, основанная на составе крови из периферии. В частности – на содержании в ней лейкоцитов и специфических бластных включений. Выделяют 4 типа:
- Лейкемический.
- Сублейкемический.
- Лейкопенический.
- Алейкемический.
Пораженные клетки отличаются от здоровых не только отсутствием функциональности, но и быстрым ростом. По достижении «взрослого» размера, они не останавливаются, увеличивая свои объемы.
В итоге, нормальным клеткам не хватает места в токе крови и они вытесняются. Это приводит к появлению первых признаков патологии. Последующее развитие недуга сулит стремительное истощение организма и летальный исход.
Поэтому терапию важно начинать как можно раньше.
Причины лейкемии
На данный момент, науке не известны точные источники развития патологических изменений в клетках. Но медики уже успели выделить некоторые факторы–провокаторы, способные увеличить риск развития недуга:
- Поражение радиацией. При этом ее доза не имеет значения.
- Наличие синдрома Дауна и прочих генетических отклонений.
- Поражение химикатами. Чаще всего лейкозы возникают от контакта с формальдегидами.
- Постоянное воздействие электро–магнитного излучения. Поэтому не рекомендуется жить у линий электропередач и целыми днями сидеть за компьютером.
- Частое заражение инфекционными болезнями и отсутствие их корректного лечения. Слабый иммунитет открывает ворота патогенам.
Лейкоз – это опасная патология, которую сложно своевременно идентифицировать. Поэтому стоит следить за своим здоровьем, чтобы снизить риск развития злокачественного процесса.
Симптомы лейкемии
Признаки заболевания заметить не сложно, но мало кто связывает их со злокачественным процессом до обострения. Напрасно. Ведь на стали ремиссии недуг не мешает качеству жизни. Обострения же чреваты истощением и смертью пациентов. Поэтому внимательным к своему здоровью следует быть всегда. Вас обязательно должны насторожить такие явления:
- Появление ночной потливости.
- Потеря веса – один из важных симптомов лейкоза у детей. Малыш буквально угасает на глазах.
- Недомогание, слабость.
- Синдром повышенной усталости.
- Ломота в теле.
- Повышение температуры до субфебрильных показателей.
- Легкое появление синяков и ссадин, даже если удар был несильным.
- Вздутие живота, сопровождаемое болезненными кликами.
- Мигрени – распространенный симптом лейкоза у взрослых.
- Утрата аппетита.
- Ослабление иммунитета, сопровождаемое частыми вирусными патологиями.
- Лимфатические узлы в области шеи, паха либо подмышек увеличены.
Заметив признаки заболевания важно поскорее обратиться к специалисту. Ведь каждая минута промедления увеличивает риск летального исхода.
Диагностика лейкемии
Для определения наличия заболевания производят такие манипуляции:
- Сбор анамнеза. Доктор уточняет симптомы и течение недуга.
- Осмотр специалистом. Особенно важна пальпация лимфоузлов, селезенки и печени. При данном недуге эти составляющие тела увеличены.
- Общий анализ крови. При этом наблюдается аномальное количество лейкоцитов, при недостатке прочих кровяных элементов.
- Биопсия костного мозга. Проводится, если предыдущие методы указывают на то, что это лейкоз. Данный анализ болезненный, но только так можно получить информации о типе поражения. Это позволит составить корректную и эффективную схему терапии.
Учтите: своевременная диагностика может спасти вашу жизнь! Поэтому, ощутив недомогание, длящееся уже не первые сутки – не поленитесь заглянуть к доктору.
Лечение лейкоза
На данный момент не существует методики, которая дала бы 100 % гарантию, что рецидива не последует. Препараты и облучение лишь приводят болезнь на стадию ремиссии, что уже хорошо. Выделяют несколько подходов к борьбе с данной патологией:
- Химиотерапия.
- Радиотерапия.
- Трансплантация костного мозга.
Каждый метод имеет свои особенности и противопоказания.
Химиотерапия при лечении лейкоза
Специфические медикаменты способны пагубно воздействовать на раковые клетки. Поэтому химиотерапия – основа лечения болезни. Выделяют 4 этапа аоздействия:
- Индукционный. Внутривенно вводятся солидные дозы активных веществ, направленных на остановку размножения злокачественных клеток. Это важнейшая составляющая терапии при обострениях. Подбор действующего вещества осуществляется на основании клинической картины симптомов лейкоза и состава крови пациента.
- Консолидационный. Остановив размножение, мы не добились уничтожения патологических элементов. Поэтому происходит смена препарата. Теперь действие направлено на уничтожение злокачественных клеток.
- Интратекальный. Данный тип лечения применим лишь при поражении центральной нервной системы. Химический препарата вводят в спинномозговой канал, посредством проведения люмбальной пункции. При отсутствии метастаз такая мера предотвратит их появлении, а при наличии – остановит рост.
- Поддерживающий. Применяется для сохранения достигнутого состояния ремиссии.
Также, в целях профилактики рецидива, применяют цитостатики. Учтите, подбор препаратов осуществляет исключительно ваш лечащий врач.
Радиотерапия при лечении лейкоза
При белокровии эффективно обучение головного мозга. Это необходимая мера, особенно, если есть риск появления метастаз в данном органе или же отсутствует должный эффект от химии.
Дозировку рентгеновского облучения, его локализацию и длительность процедуры подбирает ваш лечащий врач. Данные параметры зависят от особенностей поражения и реакции на стандартные меры.
Трансплантация костного мозга при лечении лейкоза
Это экстренная мера, необходимая при отсутствии эффективности химио– и радиотерапии. Операция производится под общим наркозом и предполагает пересадку здоровых составляющих костного мозга пациенту с раком. При этом важно, чтобы донор был не родным и совместимым по ряду параметров.
Не стоит рассчитывать на операцию, как на спасение. Это очень болезненная манипуляция с длительным и тяжелым реабилитационным периодом. Но в большинстве случаев, больной сразу переходит на стадию ремиссии и может снова наслаждаться жизнью, принимая поддерживающие препараты.
Осложнения лейкоза
Основным последствием заболевания является смерть. Но при быстром прогрессировании возможно добавление и такой патологии как нейролейкемия. Это появление метастазов в органах центральной нервной системы – головном и спинном мозге.
При этом к симптомам добавляются тошнота, рвота, нарушения памяти и восприятия, сильнейшие мигрени, спутанность сознания и т. д. Метастазирующая опухоль – это фактически смертельный приговор. Поэтому не стоит ждать обильной симптоматики недуга – лучше обратиться к врачу при малейших намеках на опасную болезнь.
Профилактика лейкемии
На данный момент не известная точная причина появления заболевания. Поэтому и меры профилактики досконально не разработаны. Но медики рекомендуют производить такие манипуляции, направленные на улучшение иммунитета и общего состояния организма:
- Регулярные проветривания и прогулки на свежем воздухе.
- Исключите визиты в зоны отчуждения, места радиационных и техногенных катастроф.
- Избавьтесь от вредных привычек: курение и любовь к спиртному.
- Внимательно относитесь к подбору продуктов питания. Отдавайте предпочтение всему натуральному и избегайте покупки товаров с канцерогенами (многие консерванты Е).
- Следите за своим здоровьем и своевременно лечите вирусные инфекции.
Эти простые рекомендации помогут изменить образ жизни к лучшему и, возможно, вычеркнут вас из группы риска по белокровию. Но, если вы заметили за собой резкое повышение утомляемости, наличие «синяков ниоткуда» и отсутствие аппетита – задумайтесь о визите к доктору. Ведь стоит проверить лейкоз это или нет. Такие предосторожности могут сохранить вашу жизнь.