Как проводится лечение лимфомы Ходжкина и почему ее не удаляют

В 1832 г. ученый Ходжкин описал странное заболевание, сопровождающееся сильным увеличением лимфатических узлов, лихорадкой и сильным истощением.

Болезнь развивалась медленно, поражала другие органы, не поддавалась лечению и заканчивалась обычно гибелью больного. Недуг вскоре получил название «лимфогранулематоз» или болезнь Ходжкина.

Что это за болезнь, каковы её глубинные причины и проявления, и как она лечится сегодня?

Что такое лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз — это злокачественное редкое заболевание ткани лимфоузлов, которое приводит к образованию гигантоклеточной опухоли в лимфоузлах и других соединительных тканях и органах.

• Поражаются в первую очередь органы кроветворения, к которым, кроме лимфатических узлов, относятся: костный мозг, печень, селезенка, вилочковая железа.
• Частота заболеваний — около одного процента, что составляет до пяти случаев на 1 млн. человек.
• Страдают чаще представители европеоидной расы.
• Гендерная статистика патологии показывает большую частоту заболеваемости среди мужского населения (в полтора-два раза выше, чем у женщин).
• Возрастные критерии: диагностируется лимфогранулематоз у детей и у взрослых, но у взрослых все же несколько чаще.

Патогенез болезни Ходжкина (лимфогранулематоза)

Первопричиной образования лимфомы Ходжкина являются мутации лимфоцитов (чаще всего типа В) — клеток иммунной системы, вырабатывающих антитела, необходимые для борьбы с чужеродными объектами (раковыми клетками и вирусами).

Лимфоциты и их роль в патогенезе болезни Ходжкина

Лимфоциты — одна из разновидностей иммунных клеток крови лейкоцитов. Есть три вида лимфоцитов:

• В-лимфоциты, которые запоминают противника в лицо и производят антитела.
• Т-лимфоциты: узнают и ликвидируют специфические раковые клетки-убийцы (так называемые Т-киллеры), регулируют иммунный ответ.
• NK-лимфоциты — убивают клетки опухолей и вирусов.

• Мутации лимфоцитов приводят к тому, что опухолевидные клетки перестают ими распознаваться и запоминаться, из-за чего последние разрастаются до гигантских размеров: такие огромные атипичные структуры называются клетками Рид-Березовского-Штернберга и являются основным диагностическим признаком лимфогранулематоза.
• 
• В первичном лимфоузле (ЛУ) начинает расти мезенхимальная опухоль. Это приводит:

• к увеличению и изменению соединительнотканной структуры поражённого ЛУ;
• фибротизации и образованию гранулём;
• распространению опухолевых клеток по лимфатической и кровеносной системе;
• изменениям в органах кроветворения;
• образовании патологических очагов в других лимфоузлах и внутренних органах.

Патоморфологические типы лимфомы

Гистологически определяются четыре вида опухолей:

• Классическая лимфома, состоящая из В-лимфоцитов.
• Нодулярная лимфома со склеротическим изменением тканей ЛУ (диагностируется чаще всего в узлах средостения).
• Смешанно-клеточная Л. (гистология выявляет все виды лейкоцитов): в основном, диагностируется смешанно-клеточный лимфогранулематоз у детей и пожилых.
• Истощенный лимфоузел (ретикулярная форма лимфомы): ткани ЛУ полностью замещены фиброзными, а функции необратимо утрачены.

Причины лимфогранулематоза

Лимфома Ходжкина по современной научной версии признана вирусным инфекционным заболеванием: одной из основных причин патологии считается вирус Эпштейн-Барра. Способствовать лимфогранулематозу могут также СПИД и генетическая наследственность.

Этой точке зрения предшествовали годы наблюдений за больными и носителями вируса Эпштейн-Барра, пациентами с синдромом иммунодефицита, а также теми, в семейном анамнезе которых есть болезнь Ходжкина.

Симптомы лимфогранулематоза

Болезнь Ходжкина чаще начинается с поражения вначале шейных и надключичных ЛУ.

Более поздний признак лимфомы — переход на ЛУ средостения: это происходит почти в половине случаев. В поздних стадиях лимфогранулематоза начинаются патологические изменения во внутренних органах и проявления системного злокачественного процесса.

Клинические признаки

Из-за того, что разросшиеся лимфоузлы сдавливают бронхи, пищевод, стенки сосудов, возникает разнообразная клиническая картина:

• больного может мучить кашель, удушье;
• возникает дисфагия (трудно глотать пищу);
• появляются отеки (при сдавлении верхних полых вен может отекать лицо, при сдавлении нижних — конечности);
• происходят сбои в работе ЖКТ (диарея, запор, непроходимость);
• изредка возможны нарушения в работе ЦНС и почек.

Симптомы поражения внутренних органов

При болезни Ходжкина наблюдаются:

• увеличение печени и селезёнки;
• поражение лёгких (в 10% случаев);
• развитие апластической анемии;
• патологические костные переломы;
• симптомы дерматоза, кожного зуда (причина — повышение билирубина).

Системные проявления при лимфоме

Системные признаки:

• температура до 40;
• ощущение озноба;
• обильное потоотделение;
• слабость, истощение, падение иммунитета (на поздних стадиях).

Возрастает подверженность другим инфекциям:

• опоясывающий герпес;
• кандидомикоз;
• ветряная оспа;
• токсоплазмоз;
• атипичная пневмония;
• менингит и пр.

Стадии лимфогранулематоза

ЛГМ имеет четыре стадии:

• Первая степень — поражение ЛУ одной группы, например, шейные или надключичные, либо какого-то органа.
• Вторая степень — поражение ЛУ нескольких групп выше или ниже дыхательной диафрагмы.
• Третья степень — тотальное поражение узлов с обоюдных сторон диафрагмы с гепатомегалией, спленомегалией и другими симптомами поражения органов или без них. Третья стадия подразделяется на две подстадии:
  • 3(1) — поражение затрагивает верхние отделы брюшной полости;
  • 3(2) — затронуты тазовая область или зона аорты.
• Четвёртая степень: помимо поражения лимфоузлов, имеются диффузные изменения во внутренних органах (печени, легких, кишечнике, селезенке, костном мозге и др.).

Как расшифровать стадию лимфомы Ходжкина

Врачи при обнаружении лимфомы в медицинской карте больного обычно пишут диагноз не словами, а стандартными символами:

• буква, А означает отсутствие клинических симптомов;
• В — есть один из следующих признаков (высокая температура, похудение, сильная потливость);
• Е — имеется поражение других тканей и органов;
• S — поражена селезенка;
• Х — есть большое объемное образование.

Лимфогранулематоз у детей

Это редкая болезнь у детей от шести до шестнадцати лет. Заболевание начинается часто с того, что на шее у ребёнка вскакивает безболезненная шишка — увеличенный лимфоузел. Также возможно, но реже, появление такого узла в области средостения (грудины) и ещё реже в брюшной или паховой области. Другие симптомы лимфомы могут поначалу отсутствовать.

Тревожная симптоматика:

• температура;
• ночная повышенная потливость;
• плохой аппетит и сон;
• частые болезни ребёнка.

Из клинических признаков может быть увеличенная селезенка, однако прощупать её удаётся не всегда. Гепатомегалия считается неблагоприятным признаком.

Лимфогранулематоз у детей требует как можно более ранней диагностики и лечения: один или два узла до появления системных симптомов необходимо удалить, после чего провести курс облучения.

Поражение многих лимфоузлов и органов требуют другой схемы лечения с применением химиотерапии. Один из вариантов лечения детей — аутотрансплантация костного мозга.

Что такое паховый лимфогранулематоз

Есть два разных заболевания, которые порой путают:

• Болезнь Ходжкина (злокачественная лимфома), которая может поразить и тазовую область: поражение пахового лимфоузла обычно происходит в 10% случаев на стадии 3 (2).
• ЗППП под названием «паховый лимфогранулематоз», при котором поражаются пазовые лимфоузлы — венерическое заболевание, которое вызывается хламидиями. Зараза проникает через половые органы и имеет характерные симптомы.

Обе болезни лечатся совершенно по-разному:

• при болезни Ходжкина используется химиотерапия, радиотерапия, хирургические методы;
• при венерическом паховом лимфогранулематозе применяются антибиотики, сульфаниламидные препараты, сурьма.

Диагностика болезни Ходжкина

Диагноз «лимфома Ходжкина» устанавливается лабораторными и инструментальными методами.

Лабораторная диагностика лимфогранулематоза

Цель диагностики — изучение показателей крови в ОАК, БАК, ИФА.

Так, общий анализ (с использованием пробы Кумбса) позволяет выявить такие симптомы лимфомы, как:

• тромбоцитопению;
• анемию;
• эозинофилию;
• склеивание эритроцитов;
• повышение СОЭ.

Биохимический анализ определяет:

• печеночные пробы (билирубин, АлАТ, АсАТ);
• наличие белка в крови (альфа и гамма-глобулин, фибриноген, С-реактивный белок и др.), которые являются следами воспалительного процесса;
• уровень железа;
• концентрацию трансферрина.

Иммуноферментный анализ выявляет ферритин, рецепторы трансферрина и эритропоэтина.

Анализы сдаются утром натощак.

Инструментальная диагностика

Для постановки диагноза используют следующие инструментальные способы:

• рентгенографию;
• УЗИ;
• КТ (МРТ);
• эндоскопию (бронхов, пищевода, желудка, толстого кишечника);
• лапароскопию (малоинвазивный метод обследования органов брюшной полости и лимфоузлов;
• миелографию;
• ангиографию;
• сцинтиграфию.

Пункция и гистология лимфомы Ходжкина

Пункция костного мозга и гистология считаются самыми точными подтверждающими способами диагностики лимфомы:

• При пункции костного мозга производится забор красных клеток КМ из костного канала.
• Гистология ЛУ проводится по одному из трёх способов:
  • пункция содержимого лимфатического узла;
  • аспирационная биопсия с забором клеток тканей узла;
  • инцизионная биопсия (полное удаление узла);
  • биопсия при лапароскопии ЛУ.

Лечение лимфогранулематоза

Сегодня болезнь Ходжкина успешно лечится комбинированными способами:

• радиотерапия (РТ);
• химиотерапия (ХТ);
• хирургическое лечение;
• аутотрансплантация (пересадка) костного мозга.

Лучевая терапия при лимфогранулематозе

• Радиотерапия проводится в течение четырёх-пяти недель (20 — 25 сеансов).
• Общая доза радиации — 35 грей (максимально — 44 гр.).
• Облучению подвергаются поражённые лимфоузлы.
• Внутренние органы, расположенные рядом с зоной облучения, закрываются защитным кожухом.

Комбинированная химиотерапия

Для лечения лимфомы используется комбинация сильнодействующих препаратов, подавляющих рост опухоли, которые назначаются по стандартным схемам сеансами.

• При лимфоме Ходжкина первой-второй степени обычно проводят два сеанса ХТ и один курс радиотерапии.
• При гранулематозе третьей-четвёртой стадии проводят восемь сеансов ХТ.

Схемы химиотерапии

• Одна из схем — ABVD, в которой применяют:
  • антибактериальный препарат Адриамицин;
  • противоопухолевые препараты Блеомицин и Винбластин;
  • цитостатик Дакарбазин.
• Химиотерапия по схеме BEACOPP: Блеомицин + Этопозид + Адриабластин + Циклофосфан + Винкристин + Прокарбазин + Преднизолон.

• Применяются и старые традиционные схемы:
  • DBVD — аналогичен ABVD, но используется доксорубицин вместо адриамицина;
  • MOPP (мехлоретамин +Oncovin + прокарбазин + преднизолон).

Недостаток последней схемы МОРР — последствие в виде лейкоза в отдаленном будущем.

Таргетная химиотерапия при лечении лимфомы Ходжкина

В 2011 г. было разработан селекционный таргетный препарат Адцетрис, который успешно применяется для лечения СД30 позитивных опухолей:

• после применения двух линий ХТ;
• после аутотрансплантации;
• при невозможности проведения аутотрансплатации;
• при анапластической лимфоме после одной линии ХТ.

С 2016 г. Адцетрис применяется и в России.

Преимущества таргетной химиотерапии в прицельном воздействии на опухолевые клетки, при этом здоровые ткани под удар почти не попадают. Такое лечение имеет меньше вредных последствий.

Новейшие препараты

Последняя новинка среди лекарств, направленных на борьбу с лимфомой Ходжкина, разработана в 2017 г. — это иммунопрепарат Кейтруда, который применяется для лечения рецидивов.

Хирургический способ лечения лимфомы

Радикальная хирургия эффективна на первой стадии болезни, когда поражён один или несколько узлов, и нет метастазов в органах.

• Поражённые узлы удаляют, после чего проводят радиотерапию
• В некоторых случаях назначают дополнительно химиотерапию.
• На поздней стадии операция носит паллиативный характер и предназначена для облегчения состояния больного, но к выздоровлению она не приводит.

Пересадка костного мозга при лимфоме

Этот способ в основном применяется для лечения молодых пациентов и детей. Основанием могут быть:

• поздняя стадия болезни;
• тип лимфомы, не поддающейся лечению другими способами (это происходит в двух-трёх процентах).

Успешная пересадка костного мозга при лимфоме Ходжкина может привести к полному выздоровлению или долгой ремиссии.

Серьёзные препятствия и причины неудач:

• необходимость практически полного уничтожения иммунитета перед операцией;
• послеоперационная реакция «трансплантат против хозяина».

Прогноз выживаемости при лимфогранулематозе

Сегодня болезнь Ходжкина не считается приговором и эффективно лечится. Выживаемость у неё довольна высока, причём на всех стадиях:

• при первой — второй стадии ЛГМ пятилетняя выживаемость отмечается у 90% больных;
• при третьей-четвёртой выживаемость в течение 5 лет немного ниже — у 80% пациентов.

Рецидивы заболевания случаются минимум у одной десятой и максимум у одной трети больных. Тяжёлые неизлечимые формы наблюдаются у 2−3% больных.

Загрузка…

Лимфома Ходжкина или лимфогранулематоз: симптомы и причины болезни, стадии, эффективные способы терапии

Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз, — это онкологическое поражение лимфатических узлов и других элементов лимфатической системы.

Злокачественные клетки без должного лечения быстро распространяются по всему организму с током лимфы. В лимфоузлах располагаются особые видоизмененные клетки.

Следует знать основные симптомы патологии, чтобы своевременно приступить к терапии заболевания.

Описание и причины развития

Раковые клетки есть в организме каждого человека. До определенного момента они ведут себя незаметно и не доставляют своему владельцу неприятностей. Но при благоприятных условиях онкология начинает активно поражать органы и клетки организма. Если атаке подвергается лимфатическая система, диагностируется лимфома Ходжкина. Она характеризуется:

• патологическим увеличением лимфатических узлов;
• активным делением мутировавших клеток;
• ростом лимфоидной ткани.

Если болезнь не установлена вовремя, то патологические процессы распространяются на другие органы и системы. Согласно статистическим данным чаще всего подобным заболеванием страдают мужчины.

Болезнь Ходжкина не до конца изучена. Но при постановке диагноза врачи обязательно обращают на некоторые факторы, которые могут спровоцировать патологию. Самыми часто встречающимися причинами развития болезни считаются:

• наследственная предрасположенность к онкологическим заболеваниям;
• нарушение деятельности иммунной системы;
• наличие в организме вируса Эпштейна-Барра;
• последствия от воздействия на организм различных химикатов.

Наибольшему риску заполучить этот диагноз подвергаются мужчины в возрасте 60 лет и старше. Диагностирование заболевания у женщин наблюдается крайне редко.

Симптоматика патологии

На протяжении длительного времени болезнь может не проявлять себя какими-либо специфическими симптомами. Легкое недомогание больной списывает на ежедневные перегрузки, переутомление и не спешит лечиться. А вот прогрессирующая лимфома Ходжкина симптомы имеет следующие признаки:

• лимфоузлы начинают увеличиваться — сначала шейные, а затем подмышечные и паховые;
• одышка даже при незначительных нагрузках;
• кашель и лихорадочное состояние;
• болевые ощущения в области легких;
• отечность лица и посинение кожи;
• чрезмерное потоотделение ночью;
• зуд и побледнение кожи;
• слабость и упадок сил;
• пищеварительные расстройства;
• потеря аппетита;
• резкое снижение массы тела и истощение.

Чем больше будет развиваться заболевание, тем большее количество симптомов будет появляться. Преобладают проявления патологий тех органов, что расположены ближе всего к пораженным лимфоузлам.

Разновидности лимфогранулемы

Врачи выделяют несколько основных видов развития патологии. В медицине их делят на пять разновидностей:

1. Нодулярный тип лимфоидного преобладания. Большая часть тканей лимфатических узлов заменяется узелковыми инфильтратами. При своевременном лечении заболевание имеет положительные прогнозы на излечение. Но при длительном отсутствии терапии нодулярная стадия может перетекать в другие, более опасные для жизни человека.
2. Лимфома Ходжкина в классической форме. Ее отличительной чертой является длительное бессимптомное протекание. У больного наблюдается незначительное увеличение лимфатических узлов. Болевые ощущения отсутствуют. В большинстве случаев обнаруживается в запущенной стадии, когда начинает развиваться интоксикация организма. При своевременном начале лечения больной полностью исцеляется.
3. Склерозирующая узловая лимфома. В лимфоидных тканях начинают формироваться фиброзные прослойки. Диагностирование осложняется тем, что симптомы патологии похожи на вирусные заболевания. При обнаружении заболевания на ранней стадии больного можно спасти. Но при постановке диагноза на поздней стадии, когда есть метастазы, положительного прогноза ждать не стоит.
4. Смешанно-клеточная стадия характеризуется появлением и активным ростом фолликулярных клеток. Заболевание протекает агрессивно, появляется большое количество инфильтратов из нескольких видов клеток. Терапия направляется на установление ремиссии и предотвращение рецидивов.
5. Лимфоидное истощение. В организме больного происходит стремительное отмирание клеток лимфатической системы. В большинстве случаев прогнозы на выздоровление неутешительные.

Чтобы лечение принесло необходимые результаты, следует не только определить разновидность болезни Ходжкина, симптомы каждой из которых могут быть сильно похожи на другие патологии, но и выяснить, на какой стадии находится развитие недуга. Четвертая — неизлечима и самая тяжелая.

Диагностирование болезни

Продолжительность и качество жизни больного при обнаружении лимфогранулематоза во многом будет зависеть от стадии патологии, своевременной диагностики и правильности подобранной терапии. Но в связи с тем, что патология имеет неспецифические симптомы, поставить точный диагноз бывает довольно трудно. Особенно это касается ранней стадии развития болезни.

По причине проблемного обнаружения заболевания лечение начинается на третьей или даже последней стадии развития патологии. При обращении в больницу пациента с симптомами, похожими на лимфогранулематоз, врачи рекомендуют пройти следующие обследования:

• общий и биохимический анализ крови;
• обследование правильности функционирования печени;
• рентгенографию;
• бронхоскопию;
• лапароскопию;
• сдать пункцию костного мозга;
• гистологическое исследование.

Анализ крови позволяет определить, насколько правильно функционируют внутренние органы. Обнаружить наличие патологии можно будет по большому количеству СОЭ в крови и слишком низкому уровню лейкоцитов. При биохимическом исследовании определяется наличие белка в крови, а при обнаружении патологии на поздних стадиях будет наблюдаться повышенное содержание билирубина в крови.

Рентгенография помогает определить, насколько сильно увеличились лимфоузлы и есть ли изменения во внутренних органах.

УЗИ же поможет обнаружить наличие метастазов в органах и увидеть, насколько серьезные изменения уже произошли. Томография позволяет определить место расположения опухоли и ее размеры.

В целом же все эти исследования помогают установить точный диагноз и начать лечение при первых же подозрениях на лимфому.

Терапевтические методы

Прежде чем приступать к лечению синдрома Ходжкина, требуется учесть все сопутствующие факторы. На способ терапии будут влиять и возраст пациента, и сопутствующие заболевания, и степень поражения органов, и множество других признаков.

Лечится болезнь Ходжкина путем применения медикаментозных препаратов, лучевой или радиотерапии. В особо тяжелых случаях может быть рекомендовано хирургическое вмешательство. Но чаще всего при лечении патологии используется целый комплекс мероприятий, которые направлены на полное установление ремиссии при любой стадии протекания болезни.

Химиотерапия при заболевании

При химиотерапии больному прописываются цитостатические средства, которые блокируют размножение раковых клеток и предотвращают поражение внутренних органов. Еще эти препараты убирают симптоматику патологии и помогают продлить ремиссию.

Правильно подобранный комплекс средств обеспечивает длительную ремиссию и отсутствие обострений на разных стадиях развития патологии.

Чтобы предотвратить рецидивы при некоторых стадиях патологии, устойчивых к стандартным схемам лечения, используются методики с более сильным эффектом.

В этом случае врачи применяют такие средства, как Цисплатин и Цитарабин, а также их аналоги. Эти препараты помогают блокировать рост раковых клеток и способствуют их гибели.

Но даже при применении подобных схем лечения имеется высокий риск возникновения рецидивов. В этом случае требуется немедленное применение ударной дозы химиотерапевтических средств, которые уничтожат не только клетки опухоли, но и другие компоненты крови. Поэтому после окончания лечения нужно провести восстановление этих клеток путем переливания крови.

Радиотерапевтическое лечение

Лучевая или радиотерапия основывается на чувствительности раковых клеток к гамма-лучам. Наиболее ощутимый эффект дает такое лечение на ранней стадии развития патологии. Под действием лучей клетки опухоли разрушаются и уже не восстанавливаются.

Чтобы избежать поражения гамма-лучами здоровых клеток, терапию разделяют на несколько сеансов.

Наличие побочных эффектов при подобном лечении будет обусловлено не только общим состоянием здоровья человека, но и квалификацией медицинского персонала, а также наличием высококлассного оборудования.

Наименьший вред здоровым тканям наносит узконаправленное облучение, при котором лучи будут действовать только на пораженный орган и окружающие его ткани.

Терапия проводится при помощи самых разных методов, но наиболее радикальным считается мантиевидный. Его применяют чаще всего при терапии 1 и 2 стадии заболевания. При этом проводится облучение всех пораженных участков организма. Но при более тяжелых стадиях патологии используется серия мер — радиотерапия и химиотерапия совместно.

Хирургическое вмешательство

Болезнь Ходжкина или, как ее часто называют, лимфома Кошкина лечится путем хирургического вмешательства крайне редко. Операция назначается только в том случае, когда опухоль в лимфоузлах имеет большие размеры или при начале необратимых изменений в пораженном органе.

В большинстве случаев для получения стойкой ремиссии достаточно лучевой и химиотерапии. Но когда заболевание не дает положительных результатов, может быть назначена операция. В этом случае удаляется большая часть пораженного раком органа.

При химиотерапии и лучевой терапии часто наблюдаются побочные эффекты, которые возникают на фоне отмирания здоровых клеток в организме. Для их восстановления назначается комплексный прием витаминов и иммуноподдерживающих средств. Но после курса терапии все равно рекомендуется выполнить пересадку костного мозга, чтобы организм быстрее восстановился после лечения.

Прогнозы и возможные осложнения

При лечении болезни Ходжкина многое зависит от состояния здоровья пациента и стадии протекания заболевания. Многие пациенты выздоравливают при правильно подобранной терапии. У тех, кому диагностированы 1 и 2 стадия развития болезни, улучшение состояния здоровья и стойкая ремиссия наблюдаются при комплексном лечении с использованием радиотерапии и химиотерапии.

При обнаружении патологии на последней стадии развития терапия может быть успешной лишь на очень короткое время. Ожидать стойкой ремиссии не стоит. Кроме того, на лечение во многом будет влиять наличие метастаз в органах — в большинстве случаев патология необратимо поражает внутренние органы.

Осложнения могут возникнуть только при вторичном инфицировании организма.

По причине сильного ослабления под действием лимфогранулематоза иммунитет не справляется с бактериями, и у пациента могут развиваться болезни крови, почечная и сердечная недостаточности, обструкция дыхательной системы.

В большинстве случаев подобные патологии приводят к более серьезным проблемам со здоровьем и к существенному снижению продолжительности жизни больного.

Сколько стоит лечение лимфомы

В сентябре 2017 года моя мама заболела лимфомой.

Полина Осташева

лечила маму

Мама из Северодвинска, это Архангельская область. Местные врачи поставили диагноз только через полгода. После этого мы год боролись с лимфомой и на какое-то время победили.

В этой статье я расскажу, сколько мы потратили на лечение и где взяли деньги. Предупреждаю сразу, что конец у этой истории будет печальный.

В сентябре 2017 года мама начала жаловаться на сильные боли в спине и записалась к врачу в Северодвинске. Диагноз «лимфома» ей поставили только в январе 2018 года. Такая долгая диагностика была в первую очередь из-за не самых типичных симптомов — лимфоузлы у мамы долго не увеличивались. Поэтому сначала врачи думали на заболевания костной системы.

Онкологию начали подозревать только спустя пару месяцев. Тогда сделали биопсию лимфоузлов, но она получилась не с первого раза: несколько раз ее брали неправильно, поэтому результатов не было.

Я узнала об исследовании, которое называется ПЭТ КТ — это метод диагностики онкологических заболеваний, в котором используют позитронно-эмиссионную (ПЭТ) и компьютерную томографию (КТ). Насколько я разобралась, ПЭТ КТ показывает очаги опухоли и помогает оценить развитие болезни.

Это довольно новое исследование: по ОМС в России его стали делать только несколько лет назад. В нашей региональной больнице его не упоминали. Но когда я спросила о нем на врачебном консилиуме, мы без вопросов получили направление.

Оборудование для ПЭТ КТ на тот момент было всего в 17 городах России: Москве, Санкт-Петербурге, Воронеже, Белгороде, Липецке, Екатеринбурге, Красноярске, Орле, Казани, Тамбове, Тюмени, Магнитогорске, Курске, Уфе, Челябинске, Хабаровске и Ханты-Мансийске.

Ближайший к Северодвинску город — Санкт-Петербург, поэтому врач дал нам направление в петербургское отделение Российского научного центра радиологии и хирургических технологий.

Без направления сделать ПЭТ КТ тоже можно, но это дорого: например, в 2019 году в этом центре исследование всего тела стоило 42 500 рублей.

50 000 Р

стоит исследование ПЭТ КТ всего тела в 2020 году

Оказалось, что с городом нам повезло: нас готовы были принять уже через 2—3 дня после звонка в центр. В Москве даже за деньги исследование предлагали сделать самое раннее через полторы недели. По итогам повторной биопсии и результатов ПЭТ КТ врачи подтвердили, что у мамы лимфома, и довольно агрессивная.

Когда мы получили диагноз, стало понятно, что нужно как можно быстрее начинать лечение. Пять лет назад мама уже лечилась от рака шейки матки в областной онкологической больнице и все прошло хорошо, поэтому она была готова снова довериться местным врачам.

Мы стали искать подходящие больницы в других городах. Остановились на Центре онкогематологии и трансплантологии при Северо-Западном государственном медицинском университете имени И. И. Мечникова в Санкт-Петербурге. Там мы смогли начать лечение через 10 дней вместо двух месяцев.

Сразу после лечения врач сказал, что если бы мы не поторопились, скорее всего, мама была бы уже мертва. Такой вид лимфомы убивает человека меньше чем за год.

Когда мы выбирали, где лечить лимфому, решили не рассматривать лечение за границей. Как нам сказали врачи, российские стандарты лечения лимфомы совпадают с европейскими, потому нет разницы в эффективности лечения в России и, скажем, в Германии.

Сначала мы собрали пакет документов:

1. Результаты исследований ПЭТ КТ.
2. Протокол решения врачебной комиссии архангельской больницы с направлением на лечение по программе высокотехнологичной медицинской помощи и выпиской из карты об анамнезе.
3. Справку архангельской больницы о диагнозе мамы.
4. Направление на госпитализацию, выданное в северодвинской больнице.
5. Заявление о согласии на обработку персональных данных.

После этого все наши документы направили в лечебное заведение, которое было указано в заявлении. Как только областная больница подтверждает направление, пациенту выдают 14-значный номер, по которому можно отслеживать процесс на специализированном портале по ВМП.

Через неделю из Центра онкогематологии пришло положительное заключение. Какие документы нужны для госпитализации и когда приезжать, я уточняла по телефону.

Справка архангельской больницы с диагнозом мамыНаправление на госпитализацию из северодвинской больницы

По телефону мы договорились с заведующей отделения гематологии в петербургском Центре онкогематологии о сроках госпитализации. И тут начались неприятности.

На фоне долгого приема обезболивающих у мамы открылась язва. Ей сделали полостную операцию, поэтому она не смогла приехать в Санкт-Петербург к дате госпитализации. Был риск, что начало лечения серьезно сдвинется.

Поскольку у мамы были очень неспецифичные для лимфомы симптомы, врачи в Центре онкогематологии хотели еще раз проверить ее биопсию. На это уходит примерно 14 дней. Но начать проверку без биоматериала мамы они не могли, а он был в Северодвинске. Кроме того, они могли провести исследование по ОМС только своим пациентам — а мама еще формально им не была.

Раз мама не могла привезти образцы сама, кто-то должен был взять их у нее в Северодвинске и отдать врачам в Санкт-Петербурге. Я в это время была в Москве, никто из знакомых в Санкт-Петербург не собирался. Мне предложили воспользоваться «Блаблакаром», и мы нашли водителей, которые собирались ехать из Северодвинска в Петербург. Но сервис не разрешал общаться с водителями до перевода денег.

Лимфома Ходжкина: что это за болезнь, каковы симптомы и сколько живут

• Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

• 49689
• Дата обновления:

  Октябрь 2020

Лимфома Ходжкина (синоним: злокачественная гранулема, лимфогранулематоз) –злокачественное заболевание лимфатической системы, которое впервые описал Томас Ходжкин в 1832 году. Лимфогранулематоз может возникать как у подростков, так и у пожилых людей. Болезнь Ходжкина – поддающееся лечению даже во взрослом возрасте онкологическое заболевание. В статье мы разберем, что это за болезнь – лимфома Ходжкина.

Описание болезни и причины

Лимфогранулематоз может проявиться в любом возрасте, однако отмечается два пика заболевания: первый приходится на возраст 20-29 лет, второй на 60 лет и старше

Что это такое – лимфома Ходжкина? Болезнь Ходжкина – редкая разновидность рака, которая поражает лимфатическую систему. Болезнь названа в честь так называемых клеток Ходжкина: клетки выявляются только у пациентов с лимфогранулематозом.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфома Ходжкина обозначается кодом C81.

В дополнение к сосудам лимфатическая система также включает в себя различные органы: костный мозг, вилочковую железу, селезенку, лимфатические узлы и миндалины. Лимфатические сосуды переносят лимфу из ткани в венозную систему. Между отдельными участками лимфатических сосудов расположены узлы, которые действуют как фильтры: в них собираются вырожденные лимфатические клетки.

Существует 2 группы лимфоидных клеток: В-лимфоциты и Т-лимфоциты. Оба типа образуются в костном мозге и созревают в различных лимфоидных органах.

Нормальные В-лимфоциты образуют антитела, которые помогают организму бороться с вирусами и бактериями. Когда В-лимфоциты дегенерируют, развивается болезнь Ходжкина.

Изменения в ядре клетки приводят к тому, что она начинает делиться быстрее, чем необходимо. Больные клетки собираются в лимфатических узлах, где они размножаются и вызывают отек.

Точные причины возникновения лимфомы Ходжкина пока не выявлены. Вирусная болезнь Эпштейна –Барра, которая вызывает железистую лихорадку, может увеличивать риск развития лимфомы Ходжкина. Вирус может быть обнаружен в клетках лимфомы у 50% пациентов.

Ученые также подозревают связь между болезнью Ходжкина и ВИЧ-инфекцией. Некоторые считают, что вирусы повышают восприимчивость клеток к внешним изменениям, что облегчает дегенерацию клеток и, следовательно, возникновение злокачественной гранулемы.

Ранняя химиотерапия или радиотерапия также значительно повышают риск возникновения лимфогранулематоза.

Поскольку различные вещества в табачном дыме могут также повредить геном клеток, существует корреляция между болезнью Ходжкина и курением.

Распространенность заболевания

Лимфома Ходжкина возникает с частотой 1-3 случая на 100 000 человек в год. В общей сложности около 2200 человек в России заболели лимфогранулематозом в 2015 году. Мужчины заболевают в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Болезнь может возникать в любом возрасте. Лимфома Ходжкина, хотя и редкая по сравнению с большинством других видов рака, является одним из наиболее распространенных видов рака у молодых людей.

Симптомы

Общие симптомы лимфомы Ходжкина – усталость, слабость, вялость

Первым признаком злокачественной гранулемы в большинстве случаев является грубая и безболезненная лимфаденопатия. В 70% случаев увеличиваются лимфатические узлы шеи. У 1/3 пациентов с лимфомой Ходжкина увеличиваются лимфоузлы за грудиной, что может привести к симптомам нарушенного дыхания, ощущению давления в груди и постоянному кашлю.

Если затронуты только отдельные лимфатические узлы в верхней или нижней части живота, может возникать боль в животе или диарея. После употребления алкоголя увеличенные лимфоузлы могут вызвать боль в спине; состояние возникает очень редко, но относительно характерно для лимфомы Ходжкина.

Примерно у 1/3 пациентов возникают дополнительные неспецифические общие симптомы – усталость, слабость и сильный зуд по всему телу. Особое внимание следует уделить присутствию или отсутствию так называемых B-признаков при сборе анамнеза, поскольку они оказывают непосредственное влияние на постановку диагноза и, следовательно, на терапию.

Симптоматика лимфосаркомы включает следующие признаки:

• сильная ночная потливость;
• потеря веса более чем на 10% от исходной массы тела за последние 6 месяцев;
• лихорадка более 38 градусов по Цельсию, которая не вызвана инфекционными заболеваниями;
• кашель и другие неспецифические проявления.

При увеличении количества опухолевых клеток в лимфоузлах нарушается деятельность иммунной системы: это может привести к возникновению бактериальных, вирусных или грибковых инфекций.

Если заболевание распространилось за пределы лимфоузлов в другие органы – кости или печень – это может увеличить частоту переломов костей.

Поражение костного мозга может привести к изменениям в картине крови, что также является признаком распространившейся лимфомы Ходжкина.

Диагностика

Компьютерная томография помогает с высокой точностью выявить лимфому Ходжкина

Диагностические меры при лимфогранулематозе:

• сбор анамнеза;
• физический осмотр пациента;
• лабораторные анализы (анализ крови);
• инструментальные исследования (КТ, УЗИ, ПЭТ, рентгенография).

Вначале врач задает пациенту вопросы относительно образа жизни и ранее существовавших заболеваний, чтобы определить факторы риска. Если подозревается злокачественная лимфома, врач уточняет симптомы.

В ходе физического осмотра врач осматривает лимфоузлы пациента. Важно провести обследование печени и селезенки, потому что эти органы часто поражаются болезнью.

Лабораторное исследование крови также имеет важное значение для определения стадии заболевания.

У пациентов в анализах крови при выраженной лимфоме Ходжкина наблюдается увеличение скорости оседания эритроцитов и С-реактивный белок – основные признаки воспаления. Также наблюдается абсолютный дефицит лимфоцитов (до 38,0 C;

ночная потливость;

быстрое уменьшение массы тела.

Формы болезни Ходжкина

Выделяют 5 форм злокачественной гранулемы. Лимфома Ходжкина подразделяется на классическую и лимфоцитарную форму.

5 вариантов лимфомы Ходжкина:

• нодулярный склероз, или склерозирующая узловая форма (около 50% случаев, с узелками и рубцами в лимфатическом узле);
• преобладание лимфоцитарных клеток (около 5-10% случаев);
• лимфоидное истощение (около 5-10% случаев);
• лимфоцитарная форма (менее 1% случаев);
• смешанно-клеточный вариант (около 30% случаев).

Лечение

В отличие от многих других злокачественных опухолей, лимфома Ходжкина реагирует очень сильно на излучение, а также на химиотерапию. В большинстве случаев используется одновременно и лучевая терапия, и химиотерапия. Сначала проводится химиотерапия, а затем – радиотерапия.

Возможные побочные эффекты лечения лимфомы Ходжкина включают выпадение волос, тошноту, рвоту, усталость, повышенную восприимчивость к инфекциям и анемию.

Диетический рацион питания (диеты) не влияет напрямую на болезнь. Продукты питания (пища) при лимфоме не останавливают прогрессирование опухоли и не улучшают эффект от химиотерапии.

Химиотерапия

Во время курса химиотерапии пациент принимает сильнодействующие лекарственные средства, которые должны быть достаточно токсичными для того, чтобы уничтожить или повредить клетки лимфомы

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина заключается в применении лекарств, которые нарушают процессы роста и развития опухолевых клеток (цитостатики). Нередко лекарственные средства комбинируют, чтобы добиться лучшего эффекта.

Согласно международным признанным терапевтическим протоколам, цитостатические препараты вводят в определенной дозировке и хронологическом порядке. После химиотерапии, при необходимости, проводится лучевая терапия при осложненной лимфоме Ходжкина.

Тип используемой терапии и количество циклов зависит от стадии заболевания.

Если лимфома Ходжкина сильно прогрессировала, в первую очередь используется высокодозная химиотерапия при осложнениях. Если после высокодозовой химиотерапии опухолевые клетки все еще не исчезают, используют облучение.

Иногда невозможно полностью уничтожить злокачественные вырожденные лимфоциты и вывести пациента в стадию ремиссии.

В этом случае лечение лимфомы Ходжкина включает высокодозную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга и клеток-предшественников всех клеток крови (стволовых клеток). Здоровые стволовые клетки изымаются из крови пациента и из костного мозга и замораживаются.

После этого пациент начинает новый цикл химиотерапии. Чтобы уничтожить все злокачественные клетки в костном мозге, эта химиотерапия с высокой дозой иногда сочетается с облучением всего тела.

В ходе химиотерапии пациенты с лимфомой Ходжкина подвержены высокому риску заражения инфекциями, потому что их иммунная система полностью подавляется лекарствами.

После проведения химиотерапии пациенты получают свои здоровые, сохраненные (размороженные) клетки обратно в кровоток. Оттуда клетки мигрируют в костный мозг. В редких случаях используются стволовые клетки других людей (родственников больного). После трансплантации необходимо принимать иммунодепрессивное лекарство в течение длительного времени, чтобы предотвратить отторжение этих клеток.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется в дополнение к химиотерапии. В ходе радиотерапии опухоль разрушают радиоактивным излучением с сохранением здоровой окружающей ткани. Это возможно только в том случае, если радиационная чувствительность опухолевой ткани соответственно велика по сравнению с здоровыми.

Одиночная лучевая терапия (без предшествующей химиотерапии) пациентов со злокачественной гранулемой больше не проводится на ранних стадиях.

Достижения медицины позволили в настоящее время уменьшить размер полей излучения. Раньше облучались так называемые «большие участки», включая лимфомы и все соседние области лимфатических узлов. В настоящее время после химиотерапии облучают только очень ограниченные области.

Прогноз при лимфоме

Для своевременного лечения лимфомы Ходжкина рекомендуется не отказываться от профилактического медицинского обследования, проводимого 1 раз в год

Лимфогранулематоз – злокачественная опухоль, которая в большинстве случаев поддаётся полному излечению. Сегодня более 80% всех пациентов могут избавиться от болезни. Если болезнь Ходжкина выявляется на ранней стадии, вероятность полного выздоровления увеличивается до 90%.

Даже в случае рецидива (повторное проявление лимфомы Ходжкина) могут быть достигнуты хорошие долгосрочные результаты с помощью лечения. Прогноз лимфомы Ходжкина благоприятный, если лечение начато своевременно. Пациент может выйти в длительную ремиссию.

Сколько в среднем живут при лимфоме Ходжкина? Средняя продолжительность жизни существенно отличается в зависимости от наличия или отсутствия метастазов (метастазирование опухоли), методов лечения и состояния пациента (особенно у беременных женщин). Если уже наблюдается инвалидность, прогноз неблагоприятный.

Не рекомендуется методами народной медицины или альтернативными лечебными средствами лечить злокачественную гранулему. Вылечить онкологию с метастазами поможет квалифицированный онколог.

Как я боролась с лимфомой Ходжкина: От первых симптомов до ремиссии

На химиотерапию я приезжала утром, сдавала развёрнутый анализ крови, и, если показатели были допустимыми для химиотерапии (то есть мой организм мог бы её выдержать), меня госпитализировали. Сама капельница — это относительно безболезненный процесс.

Есть некоторые хитрости, которые все постигают со временем либо узнают от более опытных больных. Например, я никогда не ела перед госпитализацией, так как меня ужасно тошнило, даже несмотря на противорвотные и обезболивающие препараты, сглаживающие токсический эффект.

Есть химиопрепарат красного цвета, который среди онкобольных называют по-разному — или «компотом», или «сладенькой». Во время его ввода стоит пить ледяную воду, чтобы избежать стоматита. Бывает, что начинает жечь вены, это дико неприятное ощущение — тогда стоит замедлить скорость инфузомата.

Многим ставят порты, чтобы избежать сжигания вен, но мои вены справились. Конечно, они постепенно исчезали, и к последним курсам руки были абсолютно без вен: бело-зелёные, все в синяках и ожогах. После капельницы можно было остаться на пару дней под присмотром врачей или выписаться домой.

Через день начиналось самое «интересное»: рвота, боли в костях и внутренних органах, гастрит, стоматит, бессонницы, диатезы, аллергии, ухудшение кроветворения, нарушение теплообмена, ну и, конечно, выпадение волос.

Препараты полностью меняют восприятие мира. У меня в тысячу раз обострился слух, изменилось восприятие вкуса еды, нюх работал лучше, чем у любого пса — это сильно влияет на нервную систему. Большую часть времени между вливаниями препаратов занимает борьба с побочными эффектами.

Мне приходилось следить за кровью, так как у меня были постоянные лейкопения и тромбоцитопения. Я делала уколы в живот, стимулирующие работу костного мозга, чтобы восстановить все показатели перед очередной химиотерапией.

В среднем между вливаниями препаратов было три-четыре нормальных дня, когда я могла без посторонней помощи передвигаться и обслуживать себя, посмотреть фильм и почитать книгу.

В это время меня навещали друзья и рассказывали о внешнем мире, которого для меня просто не существовало. Отсутствие иммунитета не позволяло мне выходить на улицу — это было опасно для жизни. Постепенно организм привыкает к химиотерапии, как и ко всему остальному.

И я научилась проводить время более продуктивно, не обращая внимания на побочные эффекты. Но с привыканием приходит и психологическая усталость.

У меня она выражалась в том, что меня начинало сильно тошнить за пару часов до госпитализации, когда со мной ещё ничего не сделали, но организм уже знал наперёд, что ему предстоит. Это сильно огорчает и выматывает.

От лучевой терапии было меньше побочных эффектов. Мне обещали рвоту, ожоги, температуру, проблемы с желудком и кишечником. Но у меня были лишь температура и под конец ожог слизистой гортани и пищевода. От этого я не могла есть: каждый глоток воды или мельчайший кусок пищи ощущался как кактус. Я чувствовала, как он медленно и болезненно спускается в желудок.

Самым страшным был момент, когда мы не смогли найти нужные препараты — они просто закончились по всей Москве. Мы собирали ампулы буквально поштучно: одну отдала девочка, закончившая лечение, оставшиеся три привезли одноклассники из Израиля и Германии.

Спустя месяц история повторилась и от безысходности мы взяли по ОМС русские дженерики (аналоги зарубежных препаратов) — это обернулось четырёхдневным кошмаром. Я не думала, что человек может испытывать такую боль. Я не могла спать, начались галлюцинации и бред.

Не спасали обезболивающие, скорая разводила руками.