Десмоидная фиброма: злокачественность, симптомы, прогноз

Десмоидные опухоли – мягкие волокнистые новообразования, которые могут развиваться из мышечных структур по всему телу.

 Термин «десмоид», был придуман Мюллером в 1838 году, это слово происходит от греческого  desmos, что означает «похожий на сухожилие». Десмоидные опухоли часто появляются как инфильтративные, хорошо дифференцированные образования из фиброзной ткани.

Стоит также обратить внимание на то, что эти опухоли локально агрессивны. Этот аспект сделал лечение этих относительно редких опухолей сложной задачей.

Десмоидные опухоли. Эпидемиология

В целом, на десмоидные опухоли приходится 0,03% от всех новообразований. При наличии у пациентов семейного полипоза толстой кишки, распространенность десмоидных опухолей достигает 13%.

 Десмоидные опухоли встречаются в два раза чаще у женщин, чем у мужчин.

Десмоидные опухоли чаще встречаются у лиц в возрасте 10-40 лет, но в медицинской литературе также были зафиксированы случаи, когда эти опухоли развивались у маленьких детей и у пожилых людей.

Десмоидные опухоли. Причины

Основные и точные причины развития десмоидных опухолей остаются еще неопределенными. Развитие этих опухолей может быть связано с травмой или гормональными факторами, или они могут иметь генетическую связь.

Эндокринная этиология также была предложена некоторыми исследователями. Десмоидные опухоли наиболее часто появляются у молодых женщин во время или после беременности.

 Опухоли регрессируют во время менопаузы и после лечения тамоксифеном.

Синдром Гарднера характеризуется развитием колоректальных аденоматозных полипов. У человека с этим синдромом, эти полипы могут исчисляться сотнями а то и тысячами. В своё время, синдром Гарднера был расценен как отдельное заболевание, пока не был идентифицирован ген APC, мутации в котором были признаны в качестве основной причины развития синдрома Гарднера.

 Некоторые исследователи считают, что у лиц с этим синдромом существует генетическая предрасположенность к развитию десмоидных опухолей, независимо от типа мутаций в гене APC. Десмоидные опухоли развиваются у 10-15% у пациентов с синдромом Гарднера.

 Однако основные генетические факторы, не зависящие от мутаций в гене APC, которые могут играть важную роль в восприимчивости к десмоидным опухолям еще не были определенны.

Десмоидные опухоли. Патофизиология

Хотя десмоидные опухоли наиболее часто возникают из прямой мышцы живота женщин, в послеродовом периоде, они фактически могут возникнуть в любой скелетной мышце.

Десмоидные опухоли имеют тенденцию проникать в соседние пучки мышц, часто захватывая их и вызывая их дегенерацию. Несмотря на то, что эти опухоли очевидно крепятся к мышцам, покрывающая их кожа является нормальной как функционально так и на внешний вид.

Миофибробласты являются основным типом клеток из которых развиваются десмоидные опухоли.

Десмоидные опухоли. Фото

Десмоидная фиброма: злокачественность, симптомы, прогноз

Десмоидная опухоль

Десмоидная фиброма: злокачественность, симптомы, прогноз

Экстраабдоминальная десмоидная опухоль

Десмоидная фиброма: злокачественность, симптомы, прогноз

Десмоидная опухоль брюшной стенки.

Десмоидная фиброма: злокачественность, симптомы, прогноз

Последний шаг хирургического вмешательства. Полное иссечение опухоли и установка полипропиленовой сетки в брюшной полости для фиксации структур.

Десмоидная фиброма: злокачественность, симптомы, прогноз

Десмоидная опухоль коленного сустава

Десмоидная фиброма: злокачественность, симптомы, прогноз

Интраоперационная картина удаления опухоли

Десмоидные опухоли. Симптомы и проявления

Хотя десмоидные опухоли могут возникать в любой скелетной мышце, они чаще всего развиваются в передней брюшной стенке и в плечевом поясе. Забрюшинные новообразования являются более распространенными у лиц с семейным полипозом, с синдромом Гарднера и у лиц прошедших абдоминальную хирургию.

Периферийные десмоидные опухоли

Периферийные десмоидные опухоли – упругие, гладкие и подвижные образования. Они часто придерживаются окружающих структур. Кожа, закрывающая эту опухоль, обычно не проявляет никаких подозрительных аспектов.

 Наличие такого нароста мягких тканей должно настороживать любого врача, это должно заставить его копаться глубже в истории семьи для поиска доказательств наличия у членов семьи семейного полипоза и синдрома Гарднера.

 Брюшные десмоидные опухоли встречаются редко и они могут дать о себе знать с постепенно возрастающим отеком ног. Очень редко, но десмоидные опухоли могут развиться в ногах.

Интраабдоминальные и экстра-брюшные десмоидные опухоли

Интраабдоминальные десмоидные опухоли, в некоторых случаях, могут развиваться в мочевом пузыре и в мошонке. Интраабдоминальные десмоидные опухоли остаются бессимптомными до тех пор, пока они не начнут рости и пока они не начнут проникать в близлежащие структуры. Симптомы со стороны кишечной, сосудистой систем, мочеточника или нервной системы, могут быть начальными проявлениями этой опухоли.

Десмоидные опухоли груди

Десмоидные опухоли молочных желез составляют только 0,2% от всех известных опухолей молочной железы, которые развиваются из мышечной фасции. Десмоидные опухоли могут имитировать рак молочной железы.

Десмоидные опухоли. Диагностика

  • Иммуноокрашивание виментином и десмином полезно в различении опухоли и в дифференциальной диагностике десмоидных опухолей.
  • Также желательно провести проверку гена APC на наличие мутаций.
  • КТ и МРТ используются для диагностики и последующего наблюдения за десмоидными опухолями. С помощью этих методов также можно определить степень опухоли и ее инвазию в близлежащие структуры, особенно до хирургического удаления. МРТ превосходит КТ по качеству получаемых результатов.
  • Биопсия

Десмоидные опухоли. Лечение

Первичная операция является самым успешным первичным методом лечения десмоидных опухолей. Остаточные послеоперационные положительные края отражают высокий риск развития рецидива.

У тех пациентов, которые отказываются от хирургии или которые не являются кандидатами на операцию, могут быть применены другие варианты лечения.

Лучевая терапия может быть использована в качестве средства лечения рецидива или в качестве первичной терапии, с помощью которой можно избежать хирургическую резекцию. Лучевая терапия может применяться в послеоперационном периоде, до операции, или в качестве единственного метода лечения.

Фармакологическая терапия с применением антиэстрогенов и ингибиторов простагландина также может быть применена.

В случаях рецидива экстра-абдоминальных десмоидных опухолей, при которых операция противопоказана, химиотерапевтическая комбинация из доксорубицина, дакарбазина и карбоплатина может оказаться очень эффективным методом. Интраабдоминальные десмоидные опухоли, как часть синдрома Гарднера, могут ответить на внутривенное введение доксорубицина и ифосфамида.

Хирургическое вмешательство

Агрессивная, широкая хирургическая резекция является основным методом выбора. Полное хирургическое иссечение десмоидных опухолей будет наиболее эффективным методом лечения.

В некоторых случаях, это может потребовать удаления большого количества здоровой ткани. В обширных случаях к операции также может потребоваться адъювантная терапия в том числе химиотерапия и повторные операции.

А в очень отдельных случаях, может потребоваться радикальная резекция с последующей немедленной реконструкцией пострадавшего региона.

  • Опыт показывает, что беременность не влияет на результаты хирургической операции.
  • Опухоли, которые развиваются в конечностях и в глубоких мягких тканях туловища имеют более высокий риск рецидива.
  • Для опухолей, которые не вызывают симптомов и не увеличиваются в размерах, некоторые врачи предпочитают выжидательный и наблюдательный подход.

Десмоидные опухоли. Прогноз

Несмотря на их доброкачественный гистологический внешний вид и незначительный метастатический потенциал, тенденция десмоидных опухолей к местной инфильтрации является существенной с точки зрения (1) деформации, заболеваемости и смертности и (2) потенциальной обструкции жизненно важных структур и органов.

Рецидив десмоидной опухоли развивается у около 70% пациентов. Положительный хирургический край является значительным фактором риска развития рецидива.

Для людей с синдромом Гарднера и с внутрибрюшными десмоидными опухолями прогноз может быть не самым лучшим. Пятилетняя выживаемость таких пациентов, с опухолью на стадии I, II, III, IV составляет 95%, 100%, 89%, и 76% соответственно. 5-летняя выживаемость пациентов с опухолью на стадии IV и с тяжелой болью, у которых размер опухоли более 10 см, составляет 53%.

Десмоидная опухоль: симптомы, лечение и прогноз

Десмоидные опухоли — редкие, неравноценные ростки, развивающиеся в соединительной ткани, такие как мышцы. Также известные как агрессивные фиброматозы, они могут встречаться почти в любом месте тела.

Хотя они не считаются раком, они могут быстро расти и могут быть трудно удалены.

Десмоидные опухоли — это волокнистые ростки, которые возникают из соединительной ткани, таких как мышца, кость, связка или сухожилие. Они очень редки, и каждый год в США диагностируется всего 900 человек.

Большинство людей с десмоидными опухолями выживают. Если десмоидная опухоль может быть удалена безопасно, операция является предпочтительным вариантом.

Быстрые факты о десмоидных опухолях

  • В отличие от рака, десмоидные опухоли не метастазируют, то есть они не распространяются из одной области тела в другую.
  • Опухоли имеют тенденцию быть агрессивными, быстро растут, но они также могут медленно развиваться.
  • Десмоидные опухоли, обнаруженные в поверхностных областях, часто менее агрессивны, чем те, которые находятся глубоко в теле, например, в органах или вблизи них.
Читайте также:  Какие меры профилактики лейкоза рекомендуют врачи?

Что такое десмоидная опухоль?

Десмоидная фиброма: злокачественность, симптомы, прогноз

Соединительная ткань содержит клетки, называемые фибробластами, которые обеспечивают структурную поддержку и защиту жизненно важных органов. Мутации в фибробластах могут вызывать их из-под контроля, превращаясь в десмоидные опухоли.

Опухоли не распространяются, но они могут расти настолько большими, что они мешают жизненно важным функциям. Они могут, например, сжимать легкие, печень, кишечник или другие жизненно важные органы. Их также трудно удалить, а это значит, что они иногда смертельны.

Наиболее распространенным симптомом десмоидной опухоли является относительно твердая масса или кусок. Комок часто мягкий. Другие симптомы включают:

  • ректальное кровотечение и тяжелая абдоминальная боль, когда десмоидная опухоль в животе сжимает кишечник
  • локализованной боли или жесткости, когда десмоидная опухоль сжимает нервы, кровеносные сосуды или орган
  • хромоты и другие трудности с подвижностью, особенно когда они связаны с куском или ростом

Хотя десмоидные опухоли могут расти практически в любом месте, они обычно развиваются в плечах, ногах или плечах. Они также обычно растут внутри и вокруг органов брюшной полости, таких как тонкий или толстый кишечник. По этой причине врачи часто говорят о десмоидных опухолях, которые являются внутрибрюшными или внутри брюшной полости, а также вне брюшной полости или вне брюшной полости.

Диагностика и лечение

Десмоидная фиброма: злокачественность, симптомы, прогноз

Диагностирование десмоидной опухоли обычно начинается с ультразвука роста. Врач также проведет биопсию, чтобы проверить наличие раковых клеток и исключить другие потенциальные причины опухоли. В большинстве случаев биопсия использует иглу для удаления нескольких клеток, которые врач может затем просмотреть под микроскопом.

После диагноза важно оценить, прикреплена ли опухоль к близлежащим органам. Это может определить, можно ли безопасно удалить. МРТ или компьютерная томография могут предоставить больше информации о том, где и как растет опухоль.

Поскольку десмоиды часто вторгаются в окружающие структуры, в том числе кровеносные сосуды и органы, хирург удаляет маржу ткани, окружающую опухоль. Это снижает риск того, что микроскопические десмоидные клетки вторглись в окружающие районы.

Существуют также нехирургические варианты лечения десмоидных опухолей, в том числе:

  • химиотерапия
  • излучение
  • нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
  • гормональная терапия
  • экспериментальные методы лечения

После хирургического и нехирургического лечения человеку может потребоваться физическая терапия для восстановления функции в областях, пораженных опухолью.

Факторы риска

Десмоидная фиброма: злокачественность, симптомы, прогноз

Исследователи еще не полностью понимают, что вызывает десмоидные опухоли, но некоторые факторы риска увеличивают их вероятность. К ним относятся:

  • Предрасположенность к раку семьи: состояние, называемое семейным аденоматозным полипозом (FAP), которое вызвано генетической мутацией, может увеличить риск развития колоректального рака и предрасположить людей к десмоидным опухолям. Это иногда называют синдромом садовода. У людей с FAP развивается два процента десмоидных опухолей. Другие генетические факторы также могут играть определенную роль.
  • Гормональные факторы: в редких случаях у беременных женщин развиваются десмоидные опухоли. Гормональные изменения могут повышать риск развития десмоидных опухолей. Анекдотические данные обнаружили связь между гормональными сдвигами и десмоидными опухолями, но никакие четкие научные данные не подтверждают это утверждение.
  • Травма: некоторые исследователи считают, что физическая травма, особенно повторная травма, может сыграть свою роль. Например, некоторые люди могут развить десмоидную опухоль после операции или хронических травм.

Поскольку десмоидные опухоли редки, трудно построить хорошо контролируемые исследования, чтобы определить, что их вызывает. Исследования продолжаются. Однако пока данные не показывают, что любое конкретное лечение может предотвратить десмоидные опухоли.

Прогноз и выживаемость

Выживание с десмоидными опухолями зависит от факторов, таких как размер опухоли и место ее нахождения. Исследование 154 человек с внутрибрюшными десмоидными опухолями показало, что 5-летняя выживаемость 95% для опухолей стадии 1, 100% для опухолей стадии 2, 89% для опухолей стадии 3 и 76% для опухолей стадии 4.

Поскольку десмоидные опухоли могут повредить органы, вызвать внутреннее кровотечение и подавить функцию органов, осложнения от десмоидов могут потребовать дополнительных операций или лечения.

Люди с другими заболеваниями с меньшей вероятностью выживут. Например, люди с ФАП имеют выживаемость 63% через 10 лет.

Десмоидные опухоли могут повторяться, и люди с одной десмоидной опухолью могут развиваться в будущем. Исследования показали, что даже когда врачи успешно удаляют одну десмоидную опухоль, другой появляется в течение 5 лет в 25-60% случаев.

Некоторые десмоидные опухоли перестают расти, а затем снова начинают расти, поэтому даже неагрессивные десмоидные опухоли требуют постоянного мониторинга. Люди с историей десмозных опухолей, которые развивают дополнительные рост или необъяснимую боль, должны немедленно обратиться к врачу.

Десмоидная опухоль

Десмоидная фиброма: злокачественность, симптомы, прогноз

Десмоидная опухоль – опухоль, развивающаяся из мышечно-апоневротических структур и занимающая промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными новообразованиями. Склонна к прорастанию окружающих тканей, но не дает отдаленных метастазов. Может возникать на любом участке тела, чаще локализуется в области передней брюшной стенки, спины и плечевого пояса. Представляет собой плотное опухолевидное образование, расположенное в толще мышц или связанное с мышцами. При прогрессировании может прорастать сосуды, кости, суставы и внутренние органы. Диагноз выставляется на основании осмотра и данных дополнительных исследований. Лечение – оперативные вмешательства, лучевая терапия, химиотерапия.

Десмоидная опухоль (десмоид, десмоидная фиброма, мышечно-апоневротический фиброматоз) – редкая соединительнотканная опухоль, развивающаяся из фасций, мышц, сухожилий и апоневрозов.

Микроскопически лишена признаков злокачественности и никогда не дает отдаленных метастазов, при этом склонна к местному агрессивному росту и частому рецидивированию (нередко многократному), поэтому онкологи рассматривают десмоид как условно-доброкачественное новообразование.

Составляет 0,03-0,16% от общего количества новообразований. В 64-84% случаев страдают женщины.

У представительниц слабого пола десмоидная опухоль обычно возникает на втором или третьем десятилетии жизни, в 94% случаев выявляется у рожавших пациенток, в 6% случаев – у нерожавших.

У больных мужского пола десмоид чаще диагностируется в детском или подростковом возрасте. В постпубертатном периоде количество случаев заболевания у мужчин резко уменьшается. Обычно наблюдается медленное прогрессирование.

Диагностику и лечение десмоидных опухолей осуществляют специалисты в области онкологии, дерматологии, хирургии, травматологии и ортопедии.

Десмоидная фиброма: злокачественность, симптомы, прогноз

Десмоидная опухоль

Причины развития десмоидной опухоли пока остаются невыясненными. В качестве одного из самых вероятных факторов специалисты рассматривают травматические повреждения мышц, связок и апоневрозов (в том числе – в процессе родов у женщин).

Кроме того, исследователи указывают на возможную связь десмоидной опухоли с уровнем половых гормонов и некоторыми генетическими нарушениями.

По статистике, десмоид диагностируется у 20% пациентов, страдающих семейным аденоматозом – наследственным заболеванием, обусловленным генетической мутацией.

Десмоидная опухоль представляет собой плотный, как правило, одиночный узел, имеющий волокнистое строение. Цвет новообразования на разрезе серовато-желтый.

При микроскопическом исследовании десмоидной опухоли видны пучки коллагеновых волокон, расположенные в разных направлениях и переплетающиеся между собой. Выявляются зрелые фиброциты и фибробласты. Митозы возникают очень редко.

При исследовании визуально неизмененных окружающих тканей, иссеченных вместе с новообразованием, могут обнаруживаться микроскопические элементы опухоли.

Десмоидная опухоль может развиваться в любой части тела, однако чаще всего располагается на передней поверхности брюшной стенки. К числу достаточно распространенных локализаций также относятся спина и область плечевого пояса.

На грудной клетке, верхних и нижних конечностях десмоидные опухоли появляются редко, однако, такие новообразования имеют особое значение, поскольку часто располагаются близко к костям и суставам, интимно спаиваются с близлежащими образованиями или прорастают их, нарушая подвижность суставов, прочность и опорность костей.

Десмоидные опухоли на руках и ногах всегда локализуются на сгибательной поверхности конечности.

В зависимости от особенностей поражения тканей различают четыре клинических типа экстраабдоминальных десмоидных опухолей: одиночный узел с поражением окружающей фасции, одиночный узел с поражением фасциальных влагалищ на протяжении, множественные узлы на различных участках тела и злокачественное перерождение десмоида – превращение новообразования в десмоид-саркому.

Наряду с экстраабдоминальными выделяют интраабдоминальные и экстрабрюшные десмоидные опухоли, которые могут располагаться в брыжейке тонкой кишки, в забрюшинном пространстве, области мошонки и мочевого пузыря.

Подобные новообразования выявляются реже периферических десмоидов и десмоидов передней брюшной стенки. Десмоидные опухоли в области брыжейки нередко сочетаются с семейным аденоматозом.

Читайте также:  Липома подмышкой: фото, признаки, осложнения

Симптомы заболевания зависят от локализации и размера новообразования, наличия или отсутствия прорастания близлежащих органов и тканей.

Для десмоидной опухоли характерен медленный рост и малосимптомное течение. При десмоидных опухолях большого размера может наблюдаться болезненность.

При прорастании суставов возможны контрактуры, при прорастании костей – патологические переломы, при прорастании внутренних органов – нарушения функции этих органов.

В ходе внешнего осмотра обнаруживается плотное малоподвижное новообразование округлой или овальной формы с гладкой поверхностью, располагающееся в толще мышц либо связанное с мышцами и связками.

Диагноз выставляют на основании осмотра, данных инструментальных исследований и результатов биопсии. Пациентов с десмоидной опухолью направляют на УЗИ, КТ и МРТ.

Наиболее информативным методом исследования, позволяющим установить границы опухоли и степень ее инвазии в окружающие ткани, является магнитно-резонансная томография. При необходимости назначают ангиографию сосудов и другие исследования.

При прорастании сосудов, нервов, внутренних органов и костных структур может потребоваться консультация сосудистого хирурга, невролога, абдоминального хирурга, торакального хирурга, травматолога, ортопеда и других специалистов.

Из-за высокой вероятности рецидивирования десмоидных опухолей предпочтительным является комбинированное лечение, включающее в себя хирургические операции и лучевую терапию.

В ряде случаев применяют химиотерапию и гормональную терапию. По различным данным, десмоидные опухоли рецидивируют в 70-90% случаев после оперативного лечения, использованного в качестве монометодики.

Проведение комбинированной терапии позволяет существенно уменьшить частоту рецидивов.

Операция по возможности должна быть радикальной. При наличии одиночного узла его удаляют вместе с пораженной фасцией и окружающими мышцами.

При распространении десмоидной опухоли по фасциальному влагалищу иссекают фасцию на протяжении. При прорастании костных структур осуществляют удаление кортикальной пластинки или резецируют костную ткань.

При поражении внутренних органов, близком расположении сосудов и нервов тактику операции определяют индивидуально.

Иссечение большого массива тканей при крупных десмоидных опухолях ведет к образованию дефектов. При возможности такие дефекты устраняют сразу после удаления опухоли, осуществляя местную пластику, используя костные ауто- и гомотрансплантаты и т. д.

В ряде случаев в отдаленном периоде проводят пластические операции. При поражении близлежащего сустава конечности может потребоваться эндопротезирование.

При множественных десмоидных опухолях показано поэтапное хирургическое лечение с особо радикальным удалением окружающих тканей, поскольку такие новообразования проявляют повышенную склонность к рецидивированию.

Взрослым пациентам с десмоидной опухолью назначают предоперационную и послеоперационную лучевую терапию. Недостатком метода являются выраженные постлучевые изменения тканей.

Трофические нарушения и крупные рубцы, возникающие после проведения лучевой терапии, могут усложнять повторное хирургическое лечение в случае рецидивирования.

В процессе лечения больных детского возраста лучевую терапию не применяют из-за возможного преждевременного закрытия ростковых зон кости в области облучения.

При десмоидных опухолях у детей осуществляют оперативные вмешательства на фоне предоперационной и послеоперационной медикаментозной терапии. Пациентам назначают низкие дозы цитостатиков и антиэстрогеновые препараты. Продолжительность медикаментозного лечения десмоидной опухоли может составлять до 2 и более лет.

Прогноз при комбинированном лечении, включающем в себя хирургическое вмешательство и лучевую терапию или хирургическое вмешательство и химио-гормональную терапию, относительно благоприятный.

Рецидивы выявляются у 10-15% больных, обычно – в течение 3 лет после удаления десмоидной опухоли. Чаще всего рецидивируют десмоиды, расположенные в области стопы и голени. Отдаленные метастазы не образуются.

Летальный исход возможен при прорастании жизненно важных органов, обычно – при расположении десмоидной опухоли в области головы, шеи, живота и грудной клетки.

Десмоидные фибромы

Наверняка вы задаётесь вопросом: что означает этот диагноз? Согласно современной гистологической классификации опухолей мягких тканей ВОЗ, десмоиды относят к группе фиброматозов – опухолеподобных фибропластических поражений неясного генеза.

Своеобразие десмоидов заключается в том, что полностью лишённый микроскопических признаков злокачественности и никогда не дающие метастазов, они склонны к частому рецидивированною (нередко к многократному) и агрессивному местно-деструктирующему росту.

Из-за этого диссонанса среди онкологов общепринята точка зрения о промежуточном положении десмоидов между доброкачественными и злокачественными опухолями.

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор десмоидных фибром.

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Десмоидные фибромы — это опухоли мезинхимальной природы, которые относятся к классу пограничных опухолей так как не метастазируют, однако склонны к агрессивному местному росту и частому рецидивированию.

Десмоидные фибромы (ДФ) могут развиваться из мышечно-апоневротических структур практически любой анатомической области тела, включая брюшную стенку, грудную стенку, конечности, шею, в ряде случаев наблюдается мультифокальный рост опухолей.

  • В зависимости от локализации выделяют: — абдоминальные десмоидные фибромы (опухоли передней брюшной стенки) — интраабдоминальные (опухоли забрюшинного пространства) — экстраабдоминальные (опухоли туловища, конечностей)
  • — мультифокальные (множественные опухоли различных локализаций)

Десмоидные фибромы представляют собой достаточно редкую патологию – их частота составляет 2-4 случая на 1 миллион человек в год и это менее 3 % от всех опухолей мягких тканей. Чаще всего заболевают люди в возрасте 20-40 лет.

Как правило, пациенты обращаются к врачу по поводу безболезненного опухолевого образования, болевые ощущения и другие симптомы обычно связаны с вовлечением в опухолевый процесс близлежащих структур.

Большинство пациентов с десмоидными фибромами экстраабдоминальной локализации связывают появление опухоли с предшествующей травмой. Десмоидные фибромы абдоминальной локализации зачастую развиваются у женщин после беременности или кесарева сечения.

Интраабдоминальные десмоидные фибромы чаще всего сочетаются с полипозом толстой кишки (синдрома Гарднера).

1) Морфологическая верификация опухоли при помощи выполнения трепан-биопсии или открытой биопсии. 2) Магнитно-резонансная томография или компьютерная томография опухоли.

Эти исследования позволяют адекватно оценить распространенность опухолевого процесса, прилежание опухоли к магистральным сосудисто-нервным структурам, степень вовлечения прилежащих анатомических структур и как следствие сделать вывод о возможности проведения хирургического лечения.

3) Также всем пациентам с диагнозом десмоидная фиброма рекомендовано проведение колоноскоии для исключения полипоза толстой кишки.

В нашей стране самым большим опытом ведения пациентов с десмоидными фибромами располагает МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. В архиве института хранятся данные о пациентах, проходивших лечение в период с 1945 года по настоящее время.

С января 2000 года архив представляет собой электронную базу данных. При работе с материалами архива удалось установить более 700 пациентов с диагнозом десмоидная фиброма, обращавшихся в МНИОИ имени П.А. Герцена в период с 1957 по 2018 года.

В настоящий момент проводятся научные работы по изучению и оценке эффективности различных вариантов лечения десмоидных фибром. На базе Института создана группа по лечению пациентов с диагнозом десмоидная фиброма под руководством д.м.н. Новиковой Ольги Валерьевны. В группу входят хирурги, радиологи, онкологи и морфологи.

После постановки диагноза десмоидная фиброма вариант лечения подбирается индивидуально для каждого пациента. К числу доступных вариантов лечения пациентов относятся динамическое наблюдение, хирургическое лечение, лучевая терапия и системная терапия (гормональные препараты, химиотерапия).

В зависимости от локализации опухоли возможны различные варианты хирургического лечения. Для достижения лучших онкологических и косметических результатов применяются различные виды пластики послеоперационного дефекта после удаления опухли.

При абдоминальных десмоидных фибромах пластика производится композитной сеткой.

При экстраабдоминальной локализации опухоли в качестве пластического компонента могут быть использованы местные ткани, перемещенные или пересажанные лоскуты, а также различные виды модульных эндопротезов в случае вовлечения кости в опухолевый процесс.

Помимо хирургического лечения в нашем Институте изучены и внедрены в практику эффективные схемы системного лекарственного лечения, а также лучевая терапия. Все описанные выше методы лечения могут применятся как отдельно, так и в комбинации для достижения наилучшего результата.

Так как десмоидные фибромы не относятся к злокачественным опухолям, прогноз заболевания благоприятный. Проведение радикальной операции позволяет снизить риск рецидива.

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, лекарственного и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

МНИОИ им. П. А. Герцена — филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России Отделение хирургического лечения центральной нервной и костно-мышечной систем Врач-онколог ЯДРИНА Анна Викторовна Колл-центр 495 150 11 22

Читайте также:  Карцинома простаты: что это, как диагностируется и лечится

Позвоните нам сегодня, чтобы мы смогли Вам помочь!

COVID19

COVID19

Десмоид: симптомы, диагностика, классификация, лечение

Содержание:

Десмоид, или агрессивный фиброматоз – это редкая опухоль, состоящая из соединительной ткани и развивающаяся из фасциально-апоневротических и сухожильных структур. Формально десмоид не является злокачественным новообразованием, так как он не пускает метастазы. Тем не менее, его быстрый рост и разрушение базальных мембран делают его похожим на злокачественную опухоль.

Из-за чрезвычайной редкости до сих пор не выведена статистика возникновения десмоида по возрастам. Больше всего больных имеют мужской пол, а встретиться десмоид может в возрасте от младенчества до глубокой старости.

Строение и причины появления десмоида. В начало

Источником опухоли при десмоиде становится фиброцит — клетка соединительной ткани. Когда в нем образуется чрезмерное количество бета-катенина, он трансформируется в клетку десмоида. Данный белок является регулятором нормальной активности фиброцита, и при его увеличении начинается чрезмерная активность, что и приводит к ускоренному росту и возникновению опухоли.

ВАЖНО: У взрослых пациентов хорошие результаты дает лечение десмоида лучевой терапией, причем можно стабилизировать даже регрессию новообразования.

Существует несколько причин увеличения выработки бета-катенина. Одна из них – мутация в гене APC, отвечающем как раз за внутриклеточную регуляцию количества В-катенина.

Другая причина – гиперпродукция PDGF, тромбоцитарного фактора роста, из-за чего опять же увеличивается содержание В-катенина. Нередко десмонид появляется во время беременности, а также в местах инъекций эстрогенов в мышцы.

Иногда десмоид может развиваться в местах хирургических операций, травм и простых внутримышечных инъекций.

Статистика заболевания.В начало

Десмоид – это весьма редкая патология. Врачи фиксируют около 2-4 случаев на миллион человек в год, а доля десмоида среди других опухолей мягких тканей составляет всего 0,03-0,1%.

Из-за низкой частоты патологии серьезно затруднено ее изучение и систематизация накопленного опыта.

Например, среди публикаций 2000-2004 года примерно треть статей описывает лишь один клинический случай, а самые значимые из них приводят данные всего лишь о 18, 72 и 83 пациентов за четверть века наблюдений.

Симптомы десмоида. В начало

Десмоид может наблюдаться в любой области организма, где есть соединительная ткань.

Если новообразование локализуется в конечностях, то оно возникает только на сгибательных поверхностях, то есть в ягодичной области, на бедрах, на задней поверхности голени, на передних поверхностях предплечья и плеча. Источником роста опухоли всегда являются глубокорасположенные ткани, что позволяет отличить его от других опухолей.

Внешний вид десмоида

Опухоль растет обычно очень медленно, причем после рецидива десмоид быстро вырастает до размеров недавно удаленной опухоли, а иногда и превосходит ее. Нередко возникает несколько опухолей, распространенных на одной анатомической области.

Внешне десмоид выглядит как плотная, практически несмещаемая опухоль, располагающаяся в глубине мышц или так или иначе связанная с мышечным массивом. Также пациент может чувствовать болевые ощущения.

ВАЖНО: Больше всего больных имеют мужской пол, а встретиться десмоид может в возрасте от младенчества до глубокой старости.

Диагностика десмоида. В начало

Диагностика опухоли необходима для определения ее гормонального фона, оценки статуса новообразования и появления наиболее рационального способа ее лечения. Также при диагностике определяются границы опухоли, ее близость к сосудам, что очень важно для планирования операции.

Чаще всего для диагностики десмоида используют МРТ, так как оно позволяет с высокой точностью определить границы опухоли. Также бывает необходим анализ крови на различные компоненты, УЗИ и множество других процедур.

Чем больше будет проведено диагностических процедур, тем точнее получится определить характер опухоли, ее размеры и течение заболевания.

Классификация. В начало

В медицине существует классификация десмоидных фибром. Выделяется четыре группы:

  • Группа А – опухоль до 5 см.
  • Группа Б — опухоль от 5 до 10 см.
  • Группа В — опухоль от 11 до 20 см.
  • Группа Г — опухоль более 20 см.

Лечение десмоида. В начало

Хирургическое лечение десмоида не приносит нужных результатов – примерно у 70% больных, подвергшихся операции, наблюдались местные рецидивы. Риск рецидива никак не зависит от пола и локализации оперируемой опухоли и связан в первую очередь с агрессивностью самого десмоида. В современной медицине использование только хирургического лечения признается ошибочным.

Консервативное лечение

У взрослых пациентов хорошие результаты дает лечение десмоида лучевой терапией, причем можно стабилизировать даже регрессию новообразования. Химиотерапия на детях не применяется, так как в облученных областях могут закрыться зоны роста костей, что приведет к серьезной деформации скелета.

Сейчас десмоид у детей лечат операцией и длительной (до двух и более лет) терапией антиэстрогеновыми препаратами и цитостатиками в низких дозах. Лекарственное лечение проводится как до, так и после операции.

Лекарственная терапия у детей

Цель любого дооперационного лечения – ограничить новообразование от тканей вокруг, уплотнить его, стабилизировать и уменьшить в размерах. Послеоперационная терапия применяется для профилактики рецидива из микроскопических остатков опухоли.

Если у пациента диагностируется рецидив, то новое лечение начинается с химиогормональной терапии.

Хирургическое лечение

Главное требование к хирургическому лечению данной опухоли – радикальность операции. Если десмоид локализуется на мягких тканях конечностей, то полностью исключить рецидив можно с помощью ампутации. Такую органоуносящую операцию практикуют только в том случае, если опухоль вросла в сустав, проросла в магистральные сосуды или имеет гигантские размеры.

Чтобы сохранить орган, необходимо тщательно иссечь все узлы новообразования.

Если десмоид локализуется в ягодичной области или мягких тканях бедра, то в десмоид может оказаться вовлечен седалищный нерв, что приводит к невозможности радикального вмешательства – седалищный нерв пересекать нельзя, а без его пересечения невозможно полностью удалить опухоль. То же самое возникает при локализации опухоли в нервных стволах верхних конечностей.

Из-за большого размера узлов опухоли, наличия больших послеоперационных рубцов и недостатка тканей после операций серьезной проблемой является пластика дефектов, вызванных операциями по иссечению опухоли.

Особенно эта проблема актуальна, если десмоид локализуется в области живота или грудной клетки.

В этом случае для закрытия появившихся дефектов рекомендуют полипропиленовую сетку или другие синтетические пластические материалы.

Прогноз. В начало

При проведении серьезного комбинированного лечения, включающего в себя радикальную хирургическую операцию и длительную химическую и гормональную терапию, рецидивы наблюдаются только у 15-10% пациентов.

Чаще всего рецидивируют опухоли на задней поверхности голени или в тканях стопы. Обычно рецидив наступает через три года после операции. Гибель больных может имеет место, только если новообразования прорастают в жизненно важные места и оказываются устойчивы к химиотерапии. Такое случается, если десмоид локализуется в области шеи, головы или грудной клетки.

Можно ли беременеть при десмоиде. В начало

Десмоид не является злокачественной опухолью, однако при его наличии в организме беременеть все равно не рекомендуется. Это связано с тем, что для лечения опухоли требуются очень серьезные лекарства, а порой даже лучевая терапия. Поэтому на время наличия в организме опухоли беременность лучше отложить.

А вот если опухоль успешно вылечена, то противопоказаний к беременности нет. Хотя некоторые специалисты все же рекомендуют подождать некоторое время, чтобы убедиться, что десмоид не появится снова.

Фурункул – это гнойно-нектротическое воспаление фолликула – волосяного мешочка, вызываемое стафилококком. Вместе с волосяным мешочком воспаляется …
Читать далее >>

Полезная статья?

Сохрани, чтобы не потерять!

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector