Лимфома кожи: фото, симптомы, лечение, прогноз

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна
48995
Дата обновления:

Октябрь 2020

Т-клеточная лимфома кожи ( ТКЛК; лимфома из Т-клеток) – разновидность агрессивной неходжкинской лимфомы, которая может привести к смерти пациента при несвоевременно начатом лечении. Т-клеточная лимфома составляет 25% от всех диагностированных неходжкинских лимфом в мире. Заболевание редко встречается в Северной Америке и Европе. Прогноз и выбор лечения зависят от физического состояния пациента и сопутствующих заболеваний.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) зрелая Т-клеточная разновидность лимфомы кожи обозначается кодом С84.

В чем суть заболевания?

Курильщики входят в группу риска развития Т-клеточной лимфомы кожи

Т-клеточная лимфома кожи – что это такое? – интересуются пациенты.

Это злокачественное заболевание лимфатической системы, при котором не только в лимфатических узлах, но также в коже, селезенке, печени, костном мозге и иногда в других органах накапливаются измененные Т-лимфоциты.

Т-лимфоциты – разновидность лейкоцитов, обеспечивающих организму защиту от болезней и посторонних веществ. Т-клеточные лимфомы также называются «периферическими зрелыми Т-клеточными лимфомами» и относятся к большой группе неходжкинских лимфом.

Т-клеточная лимфома кожи обычно возникает во взрослой жизни, реже – в детстве. Болезнь начинается со злокачественного изменения одного Т-лимфоцита, который начинает бесконтрольно размножаться.

В отличие от здоровых Т-лимфоцитов, клетки лимфомы непригодны для иммунной защиты.

Причины

Т-клеточные лимфомы в области кожи относятся к числу редких опухолей: они гораздо менее распространены в Европе, чем В-клеточные лимфомы, и составляют около 5-10% всех диагностированных лимфом. Количество новых случаев в год составляет 1 случай на 100 000 человек – это около 800 новых случаев в России. Мужчины чаще страдают от Т-клеточной лимфомы, чем женщины.

Причины развития Т-клеточных лимфом в значительной степени неизвестны, и нет четко определенных групп риска. Некоторые пациенты с воспалительным заболеванием кишечника чаще страдают от ассоциированной с энтеропатией Т-клеточной лимфомы.

Долгосрочное применение иммунодепрессантов увеличивает риск развития Т-клеточной лимфомы. Примером может служить гепатолиенальная Т-клеточная лимфома, которая встречается примерно у 20% пациентов, принимающих иммунодепрессанты.

Основные факторы риска:

инфицирование человеческим Т-клеточным лимфотропным вирусом I типа;
хромосомные изменения;
ВИЧ-инфекция;
заражение Т-лимфотропным вирусом человека;
инфицирование вирусом Эпштейна-Барра;
курение: у курильщиков чаще развивается неходжкинская лимфома;
пожилой возраст (старше 65 лет).

В зависимости от наличия или отсутствия вышеперечисленных факторов выделяют 3 группы риска:

группа с низким уровнем риска: имеет 1 фактор из приведенного списка (кроме возраста);
промежуточная группа риска: пожилой возраст или имеют 2 фактора;
группа высокого риска: имеют 3-5 факторов.

Профиль риска в настоящее время не влияет на выбор лечения. Как действительно будет развиваться болезнь, зависит от многих других факторов и значительно варьируется у разных пациентов.

Симптомы

Т-клеточная лимфома может спровоцировать сыпь и зуд на коже

В большинстве случаев неконтролируемый рост Т-лимфоцитов вызывает безболезненное увеличение лимфатических узлов. У пациентов возникают общие симптомы – лихорадка, ночная потливость и потеря веса. Из-за постепенного увеличения лимфоузлов может ухудшаться состояние близлежащих органов.

Т-клеточная лимфома кожи характеризуется появлением сыпи и зуда. При более злокачественном течении узелки сыпи приобретают вишневый цвет и увеличиваются в размерах.

Грибовидный микоз Алибера составляет 30% всех лимфом кожи. У пациентов формируются красные бляшки с плоскими узлами и некрозом. Иногда возникают другие кожные поражения, которые могут напоминать псориаз.

Если поражается костный мозг, это может привести к анемии и уменьшению количества тромбоцитов и лейкоцитов. Однако у примерно 1/3 пациентов имеются поражения органов вне лимфатической системы.

Т-клеточная лимфома кожи может вызывать и неспецифические симптомы и признаки.

Диагностика

Диагноз Т-клеточной лимфомы производится на основе изучения образца ткани, полученного путем удаления пораженного лимфатического узла. Обследование ткани проводится патологоанатомом.

Поскольку диагностирование Т-клеточной лимфомы является трудным процессом, оно должно проводиться опытным специалистом.

Диагноз подтверждается использованием специальных иммунологических или молекулярно-биологических методов.

Для определения распространения и стадии заболевания лимфомы необходимы дополнительные исследования. К ним относятся компьютерная томография шеи, грудной клетки, желудка и таза.

Чтобы исключить поражение костного мозга, обычно выполняется пункция.

При неврологических расстройствах может потребоваться взять на исследование цереброспинальную жидкость.

Также проводят общий анализ крови, поскольку он помогает выявить сопутствующие болезни.

Первичные Т-клеточные лимфомы часто влияют на лимфатические органы – лимфатические узлы, селезенку, костный мозг и кожу. Диагноз подтверждается путем оценки клеток в крови пациента с помощью так называемой «проточной цитометрии» и биопсий других специфически пораженных тканей.

Классификация

Наибольшей подгруппой Т-клеточных лимфом, которые преимущественно встречаются в лимфатических узлах, являются узловые (нодальные) опухоли.

Т-клеточные лимфомы, которые воздействуют на кожу или появляются главным образом в крови, занимают особое положение в медицине. Наиболее часто встречающиеся подгруппы:

неуточненная периферическая Т-клеточная лимфома;
анапластическая крупноклеточная лимфома;
ангиоиммунобластная Т-клеточная разновидность лимфомы.

Определение стадии Т-клеточных лимфом проводится по классификации Анн-Арбор. Классификация учитывает степень и распространенность болезни в организме.

Классификация по Анн-Арбор:

I стадия: вовлечение одного или нескольких лимфоузлов с поражением органов или без;
II стадия: поражение одного или нескольких лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы с или без поражения органов;
III стадия: поражение одного или нескольких лимфоузлов на двух сторонах диафрагмы с вовлечением органов вне лимфатической системы;
IV стадия: вовлечение одного или нескольких органов, лимфоузлов.

Обозначается также наличие симптомов общей интоксикации и влияние на органы вне лимфатической системы. Если отсутствуют симптомы интоксикации, к римской цифре, указывающей стадию развития лимфомы, добавляется буква «А», если присутствуют – «В». Буква «E» указывает на распространение опухоли на органы вне лимфатической системы.

Лечение

Одним из методов борьбы со злокачественными лимфатическими новообразованиями считается системная терапия химическими препаратами, купирующими рост опухоли (химиотерапия)

Поскольку лимфомы Т-клеток часто являются быстропрогрессирующими новообразованиями, их нужно начинать лечить сразу же после постановки диагноза. Терапия зависит от стадии заболевания, факторов риска и общего физического состояния пациента.

В легких случаях требуется лишь следить за состоянием пациента.

Если на коже имеется одна Т-лимфобластная разновидность лимфомы, проводится хирургическое удаление ее.

Если дальнейшие исследования показывают, что в организме нет других аномалий, тогда терапия состоит из тщательного мониторинга и ожидания появления первых симптомов. Пациент проходит профилактические обследования каждые три месяца. На протяжении многих лет интервалы возрастают, но рекомендуется постоянно контролировать течение лимфосаркомы.

В тяжелых случаях используются следующие методы лечения:

применение химиотерапевтических средств: пациенты получают химиотерапию несколькими веществами, которые подавляют развитие и размножение быстрорастущих клеток лимфомы;
цитокиновая терапия: используется для стимуляции иммунитета. Применение цитокинов стимулирует естественную защиту организма. Эффект цитокинов был научно доказан;
радиотерапия: если поражаются органы вне лимфатической системы, может потребоваться дополнительное облучение этих областей после химиотерапии;
высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток: в зависимости от возраста пациента и стадии активности заболевания, может потребоваться высокая доза химиотерапевтических препаратов и пересадка костного мозга.

Химиотерапия

Химиотерапевтические препараты подавляют деятельность клеток, которые быстро делятся, что характерно для раковых заболеваний. Химиотерапевтические средства вводят в виде таблеток или раствора в организм человека. Лекарственные препараты влияют не только на раковые клетки, но и на здоровые ткани, которые часто делятся – корни волос, слизистую оболочку.

Химиотерапию можно проводить одним лекарством или несколькими одновременно. Комбинация различных цитотоксических препаратов часто более эффективна и безопасна, чем лечение одним средством. В комбинированной терапии побочные эффекты менее распространены, чем при применении одного препарата.

Традиционная (обычная) химиотерапия направлена на то, чтобы устранить как можно больше вырожденных злокачественных клеток. Доза должна быть правильно подобрана для каждого отдельного пациента с тем учетом, чтобы сохранить как можно больше здоровых быстрорастущих клеток.

Высокодозная терапия и трансплантация стволовых клеток

При высокодозной химиотерапии – высокой дозе одного или нескольких цитостатических препаратов – все раковые клетки могут быть уничтожены.

При высоких дозах химиотерапии погибают даже наиболее устойчивые раковые клетки, но также разрушается большая часть костного мозга.

Поврежденные клетки заменяют здоровыми, которые получают либо от самого пациента перед началом химиотерапии, либо от донора.

Радиотерапия

Курс радиотерапии при Т-клеточной лимфоме обычно составляет 21-40 дней

В большинстве случаев радиотерапия используется для удаления остатков опухоли после химиотерапии. Ионизирующее излучение повреждает ДНК раковых клеток, что приводит к их гибели. Нередко химиотерапия сочетается с радиотерапией.

Терапия антителами

Терапия моноклональными антителами возможна только в том случае, если на поверхности опухолевых клеток имеются антигены. Антитела связываются с антигенами по принципу «ключ-замок» и помогают иммунитету распознать раковые клетки. Пациентам назначают искусственно полученные моноклональные антитела – Ритуксимаб и др.

Антитела сравнительно хорошо переносятся, но также не лишены побочных эффектов. Особенно во время первого введения препаратов у некоторых пациентов наблюдается лихорадка и озноб. Некоторые пациенты также сообщают о тошноте, слабости, головной боли, затрудненном дыхании, отеке рта или горла и сыпи. Причиной этих побочных эффектов может быть повышенная чувствительность к белку.

Более чем у половины пациентов возникает рецидив (повторение болезни), который, в зависимости от возраста пациента и предыдущих методов лечения, должен лечиться более интенсивной терапией.

Пациенты, которые страдают от анапластической Т-клеточной лимфомы и не отвечают на первую линию терапии, должны проходить терапию антителами. В последние годы создано множество новых лекарств, некоторые из которых могут вызывать длительные ремиссии у пациентов с Т-клеточной разновидностью лимфомы.

Прогноз

Чем раньше обнаружена болезнь, тем больше шансов ее победить, если болезнь захватить на первой стадии ее развития, то шансы прожить еще 5 и более лет равны 85-90% в зависимости от вида патологии и возраста пациента

Т-клеточные лимфомы имеют довольно неблагоприятный прогноз, но хорошо реагируют на химиотерапию. Продолжительность жизни пациентов с неходжкинской лимфомой очень различна. Прогноз зависит от того, насколько хорошо пациент реагирует на терапию.

Очень злокачественная Т-лимфобластная лимфома гораздо лучше реагирует на химиотерапию, чем медленнорастущая.

Стадия Т-клеточной лимфомы и общее физическое состояние оказывают значительное влияние на прогноз. Если общее состояние пациента хорошее, неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности можно подавить на любых стадиях развития.

Лимфома кожи

Лимфома кожи — опухоль кожного покрова, возникающая из-за размножения в ней лимфоцитов злокачественного характера. Бывают T- и В-клеточные лимфомы, их разделяют в соответствии с видом распространяющихся лимфоцитов. При наличии лимфомы на коже образуются узелки, бляшки, эритродермические участки, кроме того, увеличиваются лимфатические узлы.

Содержание статьи:

Диагностика лимфомы кожи заключается в проведении гистологического анализа материала, забранного из пораженного участка кожи.

Лечение лимфомы кожи использует множество современных методик, а именно: лучевую, химио- и ПУВА-терапии, экстракорпоральный фотофорез.

Причины возникновения и развития лимфомы кожи

Врачи сходятся во мнении о том, что является причиной возникновения лимфомы кожи. Специалисты считают, что дело в мутации T- или B-лимфоцитов. Изменения в клетках заставляют их размножаться бесконтрольно, после чего перемещаться в кожу.

Однако выяснить, что же именно становится причиной начала мутаций клеток, пока что не удалось.

Есть гипотеза, согласно которой запустить процесс злокачественного размножения клеток может нарушенная иммунная система организма, сочетающаяся с процессом постоянной антигенной стимуляции.

Специалисты отмечают, провоцировать лимфому могут вирусные инфекции, вызванные ретровирусами, цитомегаловирусами, вирусами простого герпеса, а также — вирусом Эпштейна-Барра. Считается, что причинами развития лимфомы кожи могут быть химические вещества, канцерогены, сельскохозяйственные химикаты, промышленные вещества, растворы, применяемые в строительстве или на производстве.

Первичная лимфома кожи диагностируется, когда первое поражение касается именно кожного покрова. Вторичная лимфома диагностируется при появлении признаков миграции лимфоцитов в костный мозг или вилочковую железу, лимфатические узлы или селезенку. Также могут быть обнаружены скопления лимфоидов на дыхательных путях и в желудочно-кишечном тракте больного.

Симптомы лимфомы кожи

Симптомом лимфомы кожи является полиморфизм сыпи: на кожном покрове появляются узлы и пятна, бляшки, сопровождающиеся ощущением зуда. Во время лимфомы кожи увеличиваются периферические лимфатические узлы.

Лимфому разделяют на степени исходя из злокачественности заболевания. Также различают типы лимфомы, обращая внимание на клинические проявления болезни: эритродермическую, бляшечную и узелковую формы лимфомы.

Узелковая форма Т-клеточной лимфомы, I степень. Симптоматика: образование мелких плоских узлов сиреневого или желтого оттенков. Эти узелки (размером с зерно проса) локализуются группами, имеют склонность к внезапному регрессу. По мере увеличения злокачественности течения заболевания узелки также становятся больше, темнеют, приобретают темно-красный оттенок. Тенденция к группировке у них пропадает. При узелковой форме Т-клеточной лимфомы пациенты погибают через 2-5 лет от метастазов.
Мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи — очень редкий вид. Узелки имеют фолликулярный характер и сливаются в шелушащиеся бляшки. После этого на кожном покрове образуются крупные узелки, сменяющиеся некрозом ткани.
Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи, I степень. Проявляется через образование бляшек желтого оттенка. Размер бляшек может достигать даже размера ладони, они склонны к расширению, во время которого образуют атрофии и гиперпигментации.
Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи, II степень. Еще известна под названием «Грибовидный микоз Алибера», встречается в каждом четвертом случае заболевания лимфомой кожи. Симптоматика такова, что сначала наступает эритематозная стадия, для которой характерно формирование ярко-малиновых пятен с шелушениями. После этого на месте малиновых поражений образуются красные бляшки застойного характера, обладающие мокнущей поверхностью. Эта стадия называется, соответственно, бляшечной. Опухолевая стадия начинается, когда бляшки сменяются плоскими узлами размером с апельсин, обладающие некрозом в центре.
Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи, I степень. Она известна еще под названием синдрома Сезари. Характеризуется длительным развитием, длящимся от 10-ти до 15-ти лет. Обычно возникает на фоне экземы или нейродермита. Отечная кожа, покрытая покраснениями и белыми пластинчатыми чешуйками, является одним из главных симптомов. Увеличиваются лимфоузлы. Отмечается выпадение волос, дистрофия ногтей, постоянное ощущение мучительного зуда. Гибель пациента возможна через несколько лет, смерть наступает от кахексии. Если же летальный исход не наступает, то болезнь переходит в следующую стадию, характерными признаками которой являются: активная инфильтрация, шелушение, сухость и стянутость кожного покрова.
В-клеточная лимфома кожи. Одним из важнейших симптомов является отсутствие зуда при первой и второй степенях злокачественности заболевания, проявления выступают в виде бляшек или узелков. Величина узлов может достигать размера грецкого ореха, консистенция — плотная и эластичная.

Диагностика лимфомы кожи

Для определения изменений в крови пациента врач назначает проведение клинического анализа крови для того, чтобы зафиксировать лейкопению, моноцитоз, лейкоцитоз или нейтрофилез, увеличение количества эозинофилов. При синдроме Сезари, например, этот объем увеличивается до 200 тысяч.

Назначается проведение гистологического и цитологического анализа материала биопсии, забираемого из пораженных участков кожи или лимфатических узлов.

Методы лечения лимфомы кожи

Химиотерапия — один из самых широко используемых методов, с помощью которых купируется лимфома кожи, лечение использует препараты-цитостатики (циклофосфан, винбластин, винкристин), кортикостероиды (преднизолон или бетаметазон), интерфероны (например, гамма-интерферон).

Могут лечиться отдельно и симптомы заболевания. Чтобы купировать отдельные пятна, бляшки, опухоли, применяется лучевая, фото- или ПУВА-терапии. Иногда находит применение экстракорпоральный электрофорез, часто оказывающийся эффективным против единичных проявлений лимфомы кожи.

Для лечения лимфомы кожи характерно сочетание разных методик и способов воздействия на болезнь.

Прогноз лимфомы кожи

Своевременное начало лечения говорит о возможности выраженной ремиссии для первой и второй степеней злокачественности лимфомы кожи. На этом этапе к летальному исходу могут привести осложнения от проводимого лечения, нежели само заболевание.

Лимфома кожи в опухолевой стадии означает неблагоприятный прогноз, поскольку летальный исход может наступить уже в течение пары лет после начала заболевания.

Что такое лимфома кожи

Одним из патологических изменений кожных покровов является лимфома кожи. По типу лимфатических клеток выделяют несколько разновидностей этого заболевания:

В-клеточные лимфомы кожи возникают из незрелых клеток – предшественников В-лимфоцитов (ретикулез и ретикулосаркоматоз кожи);
NK-клеточные – из предшественников Т-лимфоцитов;
Т-клеточные – из зрелых Т-лимфоцитов (грибовидный микоз).

В зависимости от типа отличается и агрессивность течения и прогрессирования патологии. Зрелая Т-клеточная лимфома характеризуется более медленным развитием, нежели разновидности заболевания из незрелых предшественников лимфатических клеток.

К сожалению, в статистике заболеваемости кожной лимфомой ее агрессивные виды составляют порядка 70%. Примерно 20% приходится на медленно прогрессирующие кожные лимфоидные онкопроцессы. А 10% отводится случаям, в которых тип лимфомы установить не удалось в связи с поздним обращением пациента и генерализацией заболевания.

Этот вид лимфомы в подавляющем большинстве случаев диагностируется у взрослых, поэтому и протоколы лечения ориентированы, в основном, на них.

Чаще всего первыми реагируют на старт онкопроцесса шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы. Они увеличиваются в размерах, при этом остаются безболезненными и не реагируют на стандартные схемы лечения антибактериальными и противовирусными препаратами.

Кроме того, больной может отмечать:

слабость, сонливость, быструю утомляемость, эмоциональные состояния, аналогичные депрессии или повышенной тревожности;
повышение температуры тела в пределах 37-38 градусов;
интенсивное потоотделение, особенно, в ночное время суток;
потерю аппетита и резкое снижение веса тела;
неприятные ощущения со стороны ЖКТ, ложную наполненность живота, тошноту, отрыжку, метеоризм;
затруднение дыхания, охриплость голоса и чувство распирания в области шеи;
боли в области поясницы;
истончение ногтей и выпадение волос;
на поздних стадиях – нарушение зрения, судороги, частичный паралич тела.

Со стороны кожи симптомы заболевания выражаются в:

избыточной сухости, зуде, потемнении отельных участков;
появлении бляшек, сыпи, папул и узлов;
возникновении локализованных эритем, представляющих собой шелушащиеся пятна красного цвета.

По мере прогрессирования заболевания локальные кожные поражения увеличиваются в размерах, меняют формы, соединяются между собой и трансформируются в открытые изъязвления. При этом зуд усиливается и со временем перерастает в болевые ощущения. Агрессивные виды лимфомы могут поражать более 90% кожи больного.

На сегодняшний день достоверных и доказанных предпосылок возникновения опухоли этого типа не существует. Известно лишь, что началозаболеванию дает мутация лимфоцитов, которая является следствием сбоя в работе иммунной системы. Рассматриваются разные обстоятельства запуска этого процесса: вирусная природа, наследственный фактор и влияние на организм негативных компонентов окружающей среды.

Предположительно, причинами появления и развития кожной лимфомы могут быть:

цитомегаловирус;
ретровирусы;
простой герпес 8 типа;
вирус Эпштейна_Барр;
длительное регулярное воздействие промышленной и бытовой химии, пестицидов, инсектицидов, загрязненного воздуха и воды, а также других веществ-потенциальных канцерогенов.

Не исключается и генетическая природа возникновения этого кожного заболевания, поэтому особенно внимательными к симптоматике, описанной ранее, следует быть пациентам, у которых в семейном анамнезе присутствует кожная, а также любой другой тип лимфомы.

В диагностике этой болезни используются те же методы, что и в определении других злокачественных патологий лимфоидной группы. Это, в частности:

лабораторные анализы крови – общий, биохимический, иммунологический, на онкомаркеры;
цитологическое и гистологическое исследование биопсийного материала – кожи и/или лимфатических узлов;
рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ и другие аппаратные процедуры – при подозрении на вовлечение в процесс печени, селезенки, легких, почек, костного мозга и других внутренних органов;
забор костномозговой и/или спинномозговой жидкости с целью выявления в них мутировавших клеток.

Важно: правильная и полноценная диагностика – это не только определение наличия злокачественной лимфоидной патологии кожных покровов, но и оценка стадии заболевания, что является одним из определяющих факторов в разработке стратегии и тактики лечения.

Выбор стратегии лечения осуществляется врачом-онкогематологом и во многом зависит от стадии лимфомы кожи. На ранних этапах, когда поражения являются локальными и охватывают небольшие участки кожи, пациенту предлагается пройти терапию радиоактивными лучами.

На первых стадиях Т-клеточных лимфом (грибовидного микоза) удовлетворительные результаты демонстрирует комбинированная ПУВА-терапия, совмещающая в себе воздействие фотоактивных веществ псораленов с облучением длинноволновыми УФ-лучами.

Если же пациент обратился за помощью на второй-третьей стадии заболевания, лечение лимфомы кожи базируется на химиотерапии с применением препаратов-цитостатиков, кортикостероидов и интерферонов.

Выраженный позитивный результат демонстрирует комбинация химиотерапии и лучевой терапии. Как правило, лечение радиационным воздействием назначается параллельно с курсом приема цитостатиков либо после него.

Для заживления пораженных язвами участков кожи, помимо медицинских препаратов местного действия, пациенту может назначаться фототерапия (светотерапия).

Прогноз при лимфоме кожи, так же, как и тактика лечения, зависит от стадии, на которой больной обратился к специалисту.

При самых благоприятных обстоятельствах, когда лечение начато на 1-2 стадии развития онкологического процесса, а также при отсутствии сопутствующих заболеваний и при условии минимальных побочных эффектов от терапии врачам удается добиться длительной, зачастую, многолетней ремиссии заболевания.

Если же процесс перешел в так называемую опухолевую стадию (3-4), позитивный результат от лечения маловероятен, а средняя выживаемость в этом случае не превышает двух лет. Именно поэтому ранняя диагностика имеет определяющее значение, а значит, обратиться к врачу целесообразно при проявлении первых настораживающих признаков.

Лимфома кожи — причины, симптомы и прогноз

Лимфома кожи обычно является хроническим заболеванием, полное излечение пациента редко бывает возможным. Она характеризуется хорошим общим состоянием на ранних стадиях заболевания. Типичные поражения кожи включают зуд, эритему и изъязвление кожи.

Лимфомы представляют собой группу злокачественных опухолей, которые развиваются из клеток лимфоидной системы организма. Первичная лимфома кожи проявляется довольно редко. Это гетерогенный рак лимфатической системы. Гораздо чаще происходит следствие метастазов от другой вспышки. На ранних стадиях симптомы заболевания могут напоминать экзему или псориаз.

Что такое лимфома кожи?

Лимфома кожи выводится в большинстве случаев (65-70%) из зрелых Т-клеточных лимфоцитов (CTCLs).

В ¼ случаев развивается из зрелых В-клеток (CBCL, кожная В-клеточная лимфома), а остальные случаи включают опухоли из клеток естественной цитотоксичности (NK, естественные киллеры).

Говорят, что первичная лимфома возникает, если нет изменений в лимфатических узлах, костном мозге или внутренних органах при диагностике.

Классификация первичных кожных лимфом в соответствии с Всемирной организацией здравоохранения — Европейской организацией по исследованию и лечению рака (ВОЗ-EORTC, Всемирная организация здравоохранения) выглядит следующим образом:

первичные кожные лимфомы Т и NK-клеток: грибовидные микозы, синдром Сезари, лимфома лейкоза / взрослая Т-клетка, лимфома Т-клеточного типа подкожного воспаления тканей, экстранодальная лимфома из носовых клеток NK-типа;
первичные кожные В-клеточные лимфомы: первичная кожная маргинальная лимфома, первичная кожная лимфома, лимфома лимбической лимфы, внутрикожная крупноклеточная лимфома B.

Причины лимфомы кожи

Причина первичной лимфомы кожи не была полностью понята. Большая роль в развитии и прогрессировании отводится болезни ангиогенеза (процесс образования новых капилляров из существующих сосудистой сети) и лимфангиогенеза (процесс роста капилляров существующей сети лимфатических сосудов) рака. Болезнь атакует мужчин чаще, чем женщин.

Обычно это происходит у людей старше 60 лет. Влияние таких факторов, как УФ-излучение, табачный дым, потребление алкоголя или рентгеновское излучение на развитие болезни не доказано. Рассмотрена роль аллергических и токсических факторов, действующих на иммунную систему.

Лимфома — симптомы кожи

В ходе лимфомы могут возникать симптомы кожи, такие как воспаление, отшелушивание эпидермиса, которое может иметь вид, подобный псориазу, изъязвление и эритему пораженного участка. Пациент страдает от стойкого зуда кожи с лимфомой.

Изменения в нодуле, а также изменения в аднексе кожи — в том числе выпадение волос и обесцвечивание ногтей. Лимфома также вызывает изменения кожи, такие как вялость и истончение кожи, а также кератинизация рук и подошв ног.

На продвинутой стадии видно увеличение окружающих лимфатических узлов.

В дополнение к местным повреждениям, кожная лимфома может вызывать системные симптомы, особенно на поздних стадиях заболевания.

Наблюдается повышенная температура тела, ограничение ночной потливости и значительная потеря веса за короткое время. Кроме того, у пациентов наблюдается спленомегалия (увеличение селезенки) и гепатомегалия (увеличенная печень).

В зависимости от места поражения, одышки, кашля или боли в животе, могут возникать вздутие живота и запоры.

Наиболее известным микозом кожной клеточной лимфомы является грибовидный микоз, который характеризуется мягким курсом.

Для него характерно развитие изменений кожи от зудящих, эритематозных пятен с отшелушивающей поверхностью, путем инфильтративных изменений, к опухолям, имеющим тенденцию к распаду. Он чаще всего расположен на груди, животе и ягодицах.

Другой распространенной лимфомой в этой группе является синдром Сезари, где эритродермия, генерализованная лимфаденопатия, атипичные клетки кожи, лимфатические узлы и периферическая кровь наблюдаются агрессивным образом.

Что такое лимфоцитарная лимфома кожи?

Лимфоцитарная лимфома является ранним ответом на местную инфекцию Borrelia burgdorferi. Она относится к группе типа псевдоартроза типа B. Она обычно имеет форму безболезненного, хорошо ограниченного от окружающей среды, красного или сине-красного узелка. Обнаружено иногда увеличение близлежащих лимфатических узлов. Изменение мягкое.

Кожная лимфома — диагностика и лечение

Диагностика и лечение первичной кожной лимфомы является междисциплинарной проблемой и требует сотрудничества дерматологов, онкологов, гематологов и патоморфологов. Основой для диагностики первичных кожных лимфом является гистопатологическое исследование кожи.

Процедура биопсии проста и может быть выполнена под местной анестезией. Лечение основано на фототерапии, применении цитостатиков, химиотерапии и лучевой терапии (особенно в В-клеточных лимфомах). В литературе также содержатся сообщения о новых процедурах лечения.

Лимфома кожи — прогноз

Прогноз лимфомы кожи зависит прежде всего от клинической стадии заболевания. Например, для грибовидных микозов на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость оценивается до 90%. С другой стороны, на продвинутой стадии он составляет 42%, а в случае поражения лимфатических узлов он оценивается в 20%. Прогноз синдрома Сезара плох, а 5-летнее время выживания достигает 25%.

Курс лимфомы В-клеток обычно мягкий, и прогноз превосходный. Например, для первичной кожной лимфомы маргинальной зоны 5-летняя выживаемость достигает 99%, а для первичной кожной фолликулярной лимфомы — 95%.

Сыпь при лимфоме

Лимфома — это тип рака, который начинается в иммунных клетках, называемых лимфоцитами. Когда лимфома поражает кожу, может появиться сыпь в виде одного или нескольких чешуйчатых, красновато-фиолетовых пятен, бляшек и узелков.

Лимфомную сыпь легко спутать с другими кожными заболеваниями, такими как псориаз или экзема, которые вызывают аналогичные симптомы.

Что такое лимфомная сыпь?

Лимфомная сыпь — это не термин, который обычно используют врачи, но его часто используют для описания кожных симптомов лимфомы. Кожные высыпания являются редкими симптомами лимфомы Ходжкина, но они зачастую возникают при других типах лимфомы, которые начинаются в Т-или В-клетках.

Врачи отмечают, что почти половина всех кожных проявлений при лимфоме это грибовидный микоз (грибовидная гранулёма; фунгоидная гранулёма). При Т-клеточной лимфоме кожи (ТКЛК) появляются характерные пятна, бляшки, а иногда и опухолевидные поражения.

Наиболее распространенным признаком грибовидного микоза (ГМ) является сыпь, состоящая из чешуйчатых, воспаленных участков кожи. Эти пятна вызывают зуд и зачастую появляются на ягодицах и бедрах. Со временем сыпь может распространиться на другие участки тела. Пораженная кожа может стать толстой и твердой, а бляшки приподнимаются, могут потемнеть и кровоточить.

У некоторых людей с ГМ может отмечаться сухое и зудящее покраснение на большей части кожи, и это может указывать на синдром Сезари, который отличается от типичного ГМ. В то время как ГМ является наиболее распространенным типом ТКЛК, существует много других типов, некоторые из которых встречаются очень редко.

Другие признаки

Дополнительные симптомы зависят от типа лимфомы. Некоторые люди с ГМ поначалу не испытывают никаких других симптомов, кроме сыпи. Сыпь и бляшки могут увеличиваться по мере прогрессирования заболевания. Рак может распространиться на лимфатические узлы или другие части тела.

Симптомы распространения или прогрессирования могут включать:

обострение зуда
увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия)
лихорадку
ночную потливость
потерю веса

Эти симптомы могут быть результатом многих типов лимфомы, в том числе тех, которые возникают не только на коже, и известны как системные лимфомы. Ранние симптомы легко упустить из виду даже для опытного дерматолога, что затрудняет диагностику.

Стандартных диагностических критериев для ГМ не существует, и диагноз в значительной степени зависит от результатов биопсии кожи. Усложняет то, что экзема и подобные заболевания при биопсии могут выглядеть как ГМ. По этой причине врач обычно делает несколько биопсий.

Причины и факторы риска

Лимфома может возникнуть у любого человека, хотя некоторые люди имеют более высокий риск. Сыпь при лимфоме, такая как ГМ, чаще встречается у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Кроме того, у мужчин вероятность развития ГМ почти в два раза выше, чем у женщин.