Лимфома печени: симптомы, лечение, прогноз

Суть такого заболевания, как лимфома, заключается в увеличении в объеме лимфатических узлов с последующим поражением внутренних органов злокачественными клетками.

Такая гемолитическая болезнь очень часто затрагивает печень, вследствие чего данный орган страдает у каждого десятого пациента с таким диагнозом.

Именно поэтому важно понимать, в чем особенности такого заболевания, как оно проявляется, и каким образом его стоит лечить.

О заболевании

Лимфома — это один из наиболее агрессивных форм рака. Данный диагноз объединяет очень много различными типов заболевания, затрагивающих большинство внутренних органов.

Процесс развития недуга заключается в накоплении «опухолевых» лимфоцитов, что затрудняет функциональность многих систем.

То есть данные компоненты крови, являющиеся главными составляющими иммунной системы человека, препятствуют нормальной работе определенных частей тела.

Лимфома печени — это болезнь, при которой патологически разделенные лимфоциты начинают накапливаться в данном органе, что приводит к ухудшению его функции. Такая лимфоматозная инфильтрация состоит из следующих компонентов:

• непосредственно самих лимфоцитов;
• крупных бледных эпителиоидных клеток;
• эозинофилов;
• плазмоцитов;
• клеток Рид-Березовского-Штернберга.

Постепенно по мере развития заболевания врачи могут обнаружить в соединительной ткани органа фибробласты.

В соответствии с Международной классификацией болезней 10 пересмотра лимфома печени относится к классу Новообразвания, группе Злокачественные новообразования, подгруппе Злокачественные образования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей. Данная болезнь имеет код С85.

Причины

В большинстве случаев лимфома печени возникает в виде вторичного заболевания какого-либо другого недуга. Связанно это с тем, что в паренхиме данного органа очень незначительный объем лимфоидной ткани, вследствие чего шанс первоначального появления этой болезни кране мал:

• Первичная форма лимфомы печени — это редкий недуг. Чаще всего он встречается у людей с вирусом иммунодефицита, а также больных, которые перенесли процесс трансплантации какого-либо другого органа тела. В данных случаях появление злокачественного образование является следствием лимфопролиферации. Она возникает от доброкачественной бета-клеточной гиперплазии до неходжкинской лимфомы. Также зафиксированы случаев развития процесса на фоне активизации у больного вируса герпеса.
• Прогрессирование заболевание происходит вследствие того, что лимфоциты начинают патологически делиться, вследствие чего продукты данного процесса оседают в тканях печени. Ни в свою очередь со временем начинают неблагоприятно влиять на функциональность данного органа.

Поражение печени может быть спровоцировано, как диффузной инфильтрацией, так и отдельными очагами новообразований. На это влияет множество различных факторов, среди которых прежде всего важно выделить — индивидуальные особенности функционирования системы кроветворения человека.

Инфильтрированное поражение чаще всего начинается в пределах портальных трактов. Постепенно оно распространяется по направлению к центру. Самые тяжелые случаи подобного развития болезни, которые фиксируются крайне редко, приводят к появлению печеночной недостаточности.

Стадии лимфомы печени

В зависимости от того, насколько масштабно лимфома поразит печень, врачи выделяют четыре стадии данного заболевания:

• I стадия. В этот период в процесс распространения недуга вовлечены только лишь несколько лимфатических узлов. Диагностика в таком случае подтверждает их незначительное увеличение.
• II стадия. Такой диагноз говорит о том, что в процесс присоединились две различные группы лимфатических узлов. Это значит, что данные структурные элементы кровеносной системы увеличились в размерах вследствие накопления в них патогенных лимфоцитов.
• III стадия. В этот период с обоих сторон диафрагмы печени воспаляются и увеличиваются лимфатические ткани органа.
• IV стадия. Эта последняя стадия характеризуется поражением всех регионарных и отдельных лимфоузлов, а также других органов человеческого тела.

В зависимости от того, на какой стадии находится болезнь, специалисты определяют тактику ее лечения, а также средства терапии.

Симптомы

Первичная форма лимфомы печени характеризуется увеличением, как непосредственно данного органа, так и селезенки. Основными симптомами данного недуга являются следующие особенности состояния организма человека:

• общая слабость и снижения степени работоспособности;
• нарушение процессов пищеварения;
• появление постепенной потери массы тела;
• возникновение субфебрильной температуры до 37,5 градуса Цельсия, которая периодически может перерастать в жар;
• проявление потливости на фоне других признаков болезни;
• увеличение в размерах лимфатических узлов вблизи пораженного органа.

Наиболее специфическим признаком лимфомы печени является как раз последний симптом. Другие особенности реакции организма человека на данную болезнь можно объяснять совершенно по-разному.

Лимфоузлы в области шеи, папаха и подмышек при лимфоме печени чаще всего при пальпации становятся довольно болезненными. Нередко шейные лимфатические узлы после их увеличения начинают затруднять процесс дыхания человека.

Также одним из признаков болезни является то, что после лечения инфекционного заболевания лимфоузлы не приходят в норму по своим габаритным размерам и объему. Если это случается, врач должен сразу же начать проверять состояние печени.

Поражение органа часто сопровождается возникновение у больного признаков желтухи — склеры глаз, как и кожные покровы, немного меняют свой оттенок в зависимости от степени сохраненной функции печени.

Диагностика

Лимфома печени считается одним из тех заболеваний, диагностику которых проводить довольно сложно. Считается, что если у больного отсутствуют гепатомегалии, то вовлечение органа в недуг довольно редкое.

Повышают шанс данного процесса следующие симптомы — лихорадочное состояние, возникновение желтухи, а также спленомегалии.

Неспецифическим признаком распространения недуга на печень является также и повышение степени активности трансаминаз ГГТП в сыворотке.

При помощи некоторых методов диагностики врачи могут выявить очаговые дефекты в структурах печени. Это касается следующих видов обследований:

• УЗИ. Для того чтобы диагностика доказала наличие болезни, нужно сочетать прицельную биопсию под контролем УЗИ или КТ вместе с лапаротомией и перитонеоскопией. Не может исключить вовлечение в процесс печени и выявление таким образом лишь эпителиоидной гистиоцитарной реакции.
• КТ. Если результаты компьютерной томографии не показали наличие лимфомы, то биопсия печени также не даст никакого результата. Она не сможет выявить в большинстве случаев опухолевую ткань в структурах органа.
• МРТ.

Вышеперечисленные типы диагностики способны обнаружить также и абдоминальные лимфатические узлы. Первым признаком заболевание нередко являются стерильные абсцессы печени. Они свидетельствуют о появлении болезни Ходжкина.

Ключ к диагнозу нередко заключается в обнаружении специалистами во время диагностики расширенных синусоидов второй и третьей зоны. Подобный признак есть у половины всех больных лимфомой печени.

Если болезнь начинается с желтухи, то очень важно провести корректную дифференциальную диагностику. Такой симптом может свидетельствовать о множестве заболеваний, но при этом онкологию исключать сразу же не стоит даже тогда. Когда других признаков врачи не обнаруживают.

Лечение

На ранних стадиях обнаружения лимфомы печени лечение может дать положительных результат и полное выздоровление больного. Чем более длительное время болезнь развивается, тем меньше шансов у пациента остается избавиться от недуга. Связанно это с тем, что достижение ремиссии становится практически недостижимым.

При сложных формах развития лимфомы, когда наблюдаются выраженные клинических признаки заболевания, врачи нередко рекомендуют комбинированный курс химиотерапии. Доза и длительность лечения подбирается в индивидуальном порядке в соответствии с имеющимися симптомами и общим состоянием здоровья человека.

Применяемыми при лимфоме печени противораковыми препаратами считаются следующие лекарственные средства:

• Эмбихин Циклофосфан;
• Дегранол;
• Хлорбутин;
• Тиодипин.

Облучение может проводиться, как полностью на все тела человека, так и на определенную его часть — очаг воспалительного процесса. Более корректным считается второй вариант, так как прицельное воздействие предотвращает неблагоприятную реакцию других органов и систем.

Дополнительно, кроме непосредственно противораковой терапии, пациенту показан курс поддерживающего лечения. При этом больному стоит ограничить употребление некоторое пищи, которая может создавать чрезмерную нагрузку на печень и пищеварительный тракт.

Если заболевание отличается существенной агрессивностью и отсутствием реакции на стандартные типы лечения, специалисты могут посоветовать провести пересадку стволовых клеток. Эффективность такой терапии заключается в том, что данные компоненты тела человека участвуют в процессах кроветворения.

Вы можете посмотреть видеоролик, в котором подробно рассказывают случай, как вылечили лимфому четвертой степени с метастазами в печень и почки.

Лимфома печени

Автор статьи: Гацков С.С.

Врач-гепатолог

Смежные специальности: гастроэнтеролог, терапевт.

Адрес: Санкт-Петербург, ул.Академика лебедева, д.4/2.

Лимфома – это опухолевая болезнь лимфатических тканей. При данном заболевании поражаются лимфатические узлы и внутренние органы за счет накопления в них опухолевых лимфоцитов. Существует базовая градация лимфом: болезнь Ходжкина (также известна как лимфогранулемотоз) и неоходжкинские лимфомы.

Лимфогранулематоз получил свое второе название в честь английского ученого Т. Ходжкина. Это онкологическая болезнь лимфатической системы чаще встречается в молодом возрасте (15-20 лет).

Что касается неоходжкинских лимфом, то они представляют собой целую группу злокачественных лимфопролиферативных новообразований, которые могут отличаться друг от друга по ряду морфологических и клинических аспектов.

Этиология и патогенез

Лимфома печени в подавляющем большинстве случаев является вторичным новообразованием, поскольку в печеночной паренхиме содержание лимфоидной ткани очень незначительно.

Первичная форма встречается редко: исключение составляют случаи ВИЧ-инфицированных пациентов, а также больные, пережившие трансплантацию внутренних органов.

Формирование лимфомы в подобных случаях обусловлено процессом лимфопролиферации от доброкачественной бета-клеточной гиперплазии до злокачественной неходжкинской лимфомы.

Специалисты отмечают возможность лимфопролиферации после трансплантации органов, а также при вирусе герпеса.

В случаях поражения печени отмечается как диффузная инфильтрация, так и отдельные очаги новообразований.

Как правило, инфильтративное поражение печени начинается с портальных трактов, распространяясь по направлению к центру. В тяжелых случаях (их процент сравнительно невелик от общего числа) лимфоматозная инфильтрация может привести к печеночной недостаточности.

Исходя из масштабов распространения, выделяют 4 основные стадии заболевания:

• 1-я стадия: затронута ограниченная группа лимфатических узлов;
• 2-я стадия: затронуто две группы лимфатических узлов;
• 3-я стадия: поражены лимфузлы по обе стороны диафрагмы;
• 4-я стадия: помимо лимфатических узлов заболевание поражает внутренние органы.

Симптомы

1. слабость, снижение работоспособности;
2. нарушение пищеварения;
3. склонность к потере веса;
4. субфебрильная температура (может переходить в жар);
5. потливость;
6. увеличенные лимфузлы

Как нетрудно заметить, последний симптом является наиболее специфическим.

Лимфатические узлы в районе шеи, паха, подмышек увеличиваются и при пальпации безболезненны.

Если при инфекционных заболеваниях достаточно пройти курс лечения антибиотиками, чтобы лимфузлы вернулись к своим нормальным размерам, то при лимфоме они на данные препараты не реагируют. Вследствие увеличения шейных лимфузлов может затрудняться дыхание.

Специфическим для поражения печени при данной патологии является возникновение желтухи, которая объясняется сдавлением желчных протоков за счет роста новообразований в печени.

Диагностика

• магнитно-резонансная и компьютерная томография;
• рентгенологическое исследование;
• биопсия.

Приоритетным методом является именно последний, поскольку позволяет осуществить забор ткани для исследования под микроскопом на предмет наличия лимфомных клеток. В случае обнаружения таковых можно с уверенностью говорить о наличии лимфомы печени. Для большей эффективности пункция проводится под контролем УЗИ или МРТ, поскольку такой подход позволяет осуществить максимально точное вхождение иглы. В некоторых случаях может быть назначена диагностическая лапароскопия.

Лечение

При выраженных проявлениях патологических процессов активно применяются такие методы как химиотерапия и радиотерапия. Пациент принимает противоопухолевые препараты: хлорбутин, дегранол, эмбихин циклофосфан, тиодипин.

При агрессивных формах заболевания применяется пересадка стволовых клеток, принимающих непосредственное участие в гемопоэзе.

Применяется также симптоматическое лечение печени, назначается соблюдение диеты с ограничением жирных, острых, сладких и жареных блюд.

Лимфома печени: что это такое, почему увеличен орган, симптоматика, диагностика и лечение

Лимфоциты – это основной элемент иммунной системы. Однако, когда в организме происходит нарушение какой-либо системы, начинают вырабатываться видоизмененные лимфоциты, оседающие в тканях органов. В результате происходит формирование лимфомы. Не является исключением и печень, в которой могут развиваться подобные патологические процессы.

Описание

Лимфома печени – это заболевание, сопровождающееся скоплением патологически разделенных лимфоцитов в пораженном органе, в результате чего нарушается его функционирование. Данный лимфоматозный инфильтрат содержит в себе следующие компоненты:

• зозинофилы;
• белые эпителиоидные клетки крупных размеров;
• лимфоциты;
• клетки Рид-Березовского-Штернберга;
• плазмоциты.

• С течением времени по мере развития патологии в соединительной ткани могут обнаруживаться фибробласты.
• Выделяют две формы патологического состояния:
• Лимфома первого типа диагностируется в редких случаях и чаще всего у пациентов, имеющих в анамнезе такие заболевания, как синдром иммунодефицита или цирроз.
• Патология вторичного характера встречается в 85 процентах всех случаев болезни.

Причины

Основным провоцирующим фактором, способствующий развитию лимфомы вторичного типа, является ослабленная иммунная система. Печень – это главный орган, который участвует в процессе фильтрации крови. Через нее происходит очищение кровяной жидкости, а также оседание токсических веществ и атипичных клеток.

Снижение защитных функций человеческого организма приводит к накапливанию раковых клеток, что провоцирует развитие быстрорастущего опухолевого новообразования.

К провоцирующим факторам относятся:

• частые стрессовые ситуации;
• цирроз;
• несбалансированное питание;
• гепатит;
• чрезмерное употребление спиртных напитков;
• лечение заболеваний препаратами стероидной группы;
• сахарный диабет;
• болезни желчевыводящих путей;
• негативное влияние канцерогенов.

Стоит отметить, что спровоцировать развитие патологического процесса может не только диффузная инфильтрация, но также и отдельные очаги опухолевых образований, чему могут способствовать множественные факторы, среди которых выделяют индивидуальные особенности системы кроветворения.

Симптомы

У половины больных с лимфомой печени отмечаются такие признаки, как обильное потоотделение и повышение субфебрильной температуры тел в ночное время. В случае, если диагностируется первичная форма патологического процесса, лимфатические узлы увеличиваются слабо. В некоторых случаях отмечается их полное отсутствие.

Выделяют множество специфических симптомов, характерных для заболевания. Однако, большинство из них похожи на признаки гепатита и прочих болезней печени.

Малокровие

В верхних и нижних конечностях пациент ощущает чувство зябкости. Кроме того, его беспокоит постоянная слабость и вялое состояние. Устранить подобные проявления обычными препаратами, которые, как правило, назначаю при анемии, не представляется возможным.

Тошнота

Данный симптом считается первым признаком проявления заболевания. В большинстве случаев наблюдается утром, вне зависимости от того, принимал больной пищу или нет. По мере прогрессирования патологии данный признак сопровождается постоянной рвотой, что в результате приводит к сильной потере в весе.

Болезненность

Болевой синдром при развитии лимфомы отмечается в области правого подреберья.

На ранних этапах течения болезни боли могут быть спровоцированы употреблением спиртных напитков, некоторых лекарственных препаратов или в результате приема жирной пищи.

В дальнейшем данный признак дает о себе знать без наличия каких-либо раздражающих факторов и усиливается во время ночного сна.

Нарушения стула

При развитии опухолевого процесса пациента могут беспокоить как поносы, так и запоры. Трудности с опорожнением кишечника могут проявляться на протяжении одной-двух недель, потом резко сменяются диареей.

Изменение вкусовых привычек

Большинство больных с лимфомой печени начинают отказываться от мяса и жирных продуктов.

Желтуха

На ранних этапах развития болезни кожные покровы и склеры глаз приобретают желтоватый оттенок. Провоцирующим фактором в этом случае становится повышенная концентрация билирубина в составе кровяной жидкости, чему способствует нарушение работы печени. По мере прогрессирования опухолевого новообразования цвет становится более насыщенным.

Увеличение печени

Данный признак можно обнаружить во время пальпации. Пораженный орган может достигать больших размеров, что проявляется выпиранием печени из-под ребер. Поверхность становится плотной и бугристой.

Проявление мелких кровеносных сосудов на животе

Кожа пациента покрывается мелкими сосудистыми звездочками, которые по мере развития опухоли сливаются в одну сеть. Частым явлением при наличии такого признака становятся носовые кровотечения.

Обесцвечивание кала и потемнение мочи

Данный симптом дает о себе знать на более поздних стадиях течения процесса.

Большие объемы живота

На завершающем этапе происходит нарушение оттока жидкости, в результате чего в полости брюшины начинает скапливаться вода.

Не менее важным признаком, указывающим на развитие лимфомы печени, является тот момент, при котором в результате проведения терапевтических мероприятий, направленных на устранение инфекционного заболевания, лимфатические узлы не приобретают свое первоначальное состояние.

Диагностика

Лимфома печени сложно поддается диагностике. По мнению большинства специалистов, если у пациента не наблюдается гематомегалии, то орган редко подвергается опухолевому поражению. Шанс повышается в том случае, если у больного отмечаются признаки желтухи, лихорадки и спленомегалии.

Проведение некоторых специфических диагностических мероприятий позволяет определить очаги в структуре органа.

Если в результате проведения данного исследования наличие опухолевого процесса не подтвердилось, то делать биопсию также нет смысла, поскольку это ничего не даст. В некоторых случаях с ее помощью не представляется возможным выявить опухоль в структурах печени.

Ультразвуковое исследование

Для получения результатов, указывающих на наличие заболевания, прицельная биопсия должна проводиться совместно с перитонеоскопией и лапаротомией. Процесс в обязательном порядке должен контролироваться аппаратом для КТ или УЗИ. Данный метод может не показать лишь наличие в печени эпителиоидной гистиоцитарной рекции.

Способствует изучению структуры опухолевого новообразования и определению ее размеров.

В случае если развитие патологического процесса начинается с проявления симптомов желтухи, то обязательно проводится корректная дифференциальная диагностика. Данный признак может указывать на наличие в организме множества болезней, но и исключать сразу онкологический процесс все же не рекомендуется.

Лечение

При развитии опухолевого новообразования в печени на начальной стадии есть все шансы добиться положительного эффекта от проведения терапевтических мероприятий. По мере того, сколько по времени прогрессирует заболевание, вероятность полного излечения снижается. Это объясняется практически полным отсутствием возможности достичь ремиссии.

Если патологический процесс протекает на более поздних стадиях, для которых характерны ярко выраженные проявления клинических признаков болезни, то специалисты проводят курс химиотерапии комбинированного типа.

Дозировка и продолжительность лечения подбирает врач индивидуально для каждого случая. При этом необходимо принимать во внимание наличие симптоматики, которая проявляется во время течения патологии, и общее состояние пациента.

К наиболее часто используемым противораковым средствам относятся:

• Дегранол;
• Тиодипин;
• Эмбихин Циклофосфан;
• Хлорбутин.

Воздействию облучения может подвергаться как все тело человека, так и определенная его область, в частности, тот участок, где располагается очаг поражения. Чаще всего используется второй вариант, поскольку он считается более корректным, что объясняется предотвращением неблагоприятной реакции со стороны других систем и органов в результате прицельного воздействия.

В качестве дополнительных мер больному назначается поддерживающая терапия. При этом в обязательном порядке пациент должен соблюдать определенный режим питания, который предусматривает исключение продуктов, способных создавать дополнительную нагрузку на пораженный орган и систему пищеварительного тракта.

В случае, если стандартные терапевтические мероприятия не приносят положительного результата, а течение опухолевого процесса сопровождается существенной агрессивностью, специалисты рекомендуют применять хирургическое вмешательство по пересадке стволовых клеток.

Эффективность данного метода терапии заключается в том, что эти компоненты тела принимают непосредственное участие в процессе кроветворения.

Диета

Не менее важную роль в лечении лимфомы печени играет соблюдение правильного питания. В рационе обязательно должны присутствовать легкие продукты, которые не обладают опухолевым действием, что способствует облегчению процесса функционирования печени и органов желудочно-кишечного тракта.

К запрещенным продуктам относят:

• маринады;
• жирные, жареные и соленые блюда;
• сало, активные жиры;
• колбасные изделия и копчености;
• грибы;
• жирные сорта рыбы и мяса;
• консервы;
• бобовые;
• зелень;
• сдобную выпечку;
• шоколадную продукцию;
• крепкий чай и кофе;
• газированные и спиртные напитки;
• холодные блюда, способные спровоцировать спазмы желчного пузыря.

Разрешается употреблять:

• сухари;
• рыбу в тушеном, вареном или запеченной виде;
• белковый омлет;
• куриный желток, не более одного в день;
• супы, приготовленные на овощном бульоне;
• молочные каши;
• овощные салаты с добавлением небольшого количества растительного масла (овощи лучше предварительно отваривать);
• твердые сорта макаронных изделий;
• сухофрукты;
• мед;
• сахарозаменители;
• компоты, свежевыжатые соки (используются только сладкие фрукты);
• отвар шиповника;
• слабо заваренный зеленый или черный чай с добавлением молока.

Правильно подобранная диета увеличивает шансы на остановку прогрессирования опухолевого процесса и предотвращает распространение метастазов.

Возможные осложнения

При стремительном прогрессировании лимфомы печени и длительном отсутствии терапевтического вмешательства значительно возрастает риск развития осложнений. Среди наиболее распространенных выделяются:

• нарушения иммунологического характера;
• анемия;
• кровотечения;
• желтуха, что может быть спровоцировано сдавлением желчных протоков;
• злокачественные новообразования вторичного типа;
• побочные эффекты от облучения и химиотерапевтического воздействия;
• метастазирование в отдаленные органы.

Чтобы не допустить развития негативных последствий, необходимо при первых подозрения на патологию обращаться за медицинской помощью.

Прогноз

При адекватном и вовремя начатом лечении шансы на получение положительных результатов значительно увеличиваются. Стойкая ремиссия в этом случае достигается в 70 процентах случаев.

Эффективность терапевтических мероприятий будет зависеть, в первую очередь, от дифференцированного подхода к выбору тактики лечения, в зависимости от группы, к которой принадлежит больной. Групповое разделение происходит с учетом неблагоприятного прогноза.

Если заболевание диагностировано на второй стадии развития, то шансы на благоприятный исход есть у 69 процентов больных. Ввиду повышенной злокачественности процесса продолжительность жизни в течение 5 лет после лечения патологии 3 степени отмечается лишь у 30 процентов пациентов.

Последняя стадия относится к неизлечимым. При помощи проведения поддерживающей терапии удается продлить жизнь больного максимум на один год.

Отличительная черта лимфомы печени заключается в ее стремительном росте. Для перехода заболевания из первой стадии в последнюю, при отсутствии должного лечения, достаточно нескольких месяцев. Чтобы не допустить развитие опухолевого процесса и своевременно диагностировать болезнь, необходимо регулярно проходить медицинское обследование.

Признаки лимфомы печени, виды ее онкотерапии и прогноз

Лимфома печени — опухоль злокачественной природы, берущая начало из белых кровяных телец (лимфоцитов). Болезнь отличается агрессивным течением с тенденцией к быстрому распространению атипичных клеток и появлению удалённых очагов метастазирования.

Точные причины опухолевого преобразования клеток пока не установлены. Основные теории сегодня включают такие факторы риска:

• Генная предрасположенность (отягощенная наследственность: аномалии развития, отклонения в роду, родственники, болеющие раком);
• длительное персистирование в крови онкогенных вирусов: ВПЧ, цитомегаловирия,инфекционный мононуелеоз, гепатити др.;
• нарушение работы иммунной системы.

Основной причиной появления атипичных лимфоцитов считают сбой при делении клеток, при котором утрачивается их способность к ограниченнному росту.

Вторым важным звеном развития необластом становится отсутствие адекватной реакции иммунной системы, которая в норме определяет такие образования как чужеродные и уничтожает их.

Классификация

Лимфома печени как первичное новообразование встречается крайне редко (15%). Заболевания различают по стадии развития, этапности поражения органа, виду клеток, которые дали начало росту опухоли.

По этапности поражения

Первичные опухоли — возникают в печени как материнская необластома. Из-за малого содержания лимфоидной ткани в ней встречаются редко (10-15%), на фоне неблагоприятных морфофункциональных  нарушений: при циррозе, гепатите, ВИЧ инфекции, хронических длительно существующих интоксикациях, поражении тканей герпесом.

Вторичные опухоли — занимают 85-90% всех диагностиуемых лимфом с очагом поражения в печени. Являются метастазом от основной необластомы, т.е. зачастую состоят из пула клеток, которые прошли не менее 2 патологических деления и с током крови попали в орган. Очагов роста может быть несколько, и их наличие обычно свидетельствует о поздней стадии развития онкопроцесса.

По клеточному происхождению (гистологическая)

1. Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) — берёт начало из Т-форм лимфоцитов (популяции CD1-CD5); характерно появление клеток Штернберга-Березовского в пунктате лимфоузлов.

2. Неходжкинские лимфомы — прочие виды необластом.

   Они развиваются из паренхимы узла, В- или Т-лимфоцитов, в зависит от чего их делят на:

Опухоли В-клеточного ряда:

• Бластоцитарного (незрелые формы);
• из пролимфоцитов;
• из зрелых форм (периферического ряда);
• из плазмоцитов.
• из ворсинчатых клеток селезёнки;
• внеузловая лимфома MALT-типа;
• из узловых моноцитоидных клеток;
• из мегалоцитов В-ряда;
• из фолликулярной популяции;
• болезнь Беркитта;
• первичная экссудативная лимфома.

Т-клеточные опухоли:

• Из бластных форм;
• из гранулярных колоний;
• из пролимфоцитов;
• NK-клеточные опухоли;
• лейкоз взрослых;
• гепатолиенальная форма поражения Т-лимфоцитов;
• панникулитообразная;
• синдром Сезари (фунгиформный лейкоз);
• анапластическая (Т0), с началом развития в толще ПЖК или диссеминированная;
• периферическая Т-клеточная лимфома идиопатического характера;
• ангиоиммунобластная.

В зависимости от того, какие клетки дали начало новообразованию, заболевание может протекать с разной степенью остроты и агрессивности. Наиболее активными темпами роста обладают опухоли из незрелых форм лимфоцитов и NK-клонального происхождения.

Клиническая классификация

Острые Хронические

Происходят из незрелых клеток (бласты)	Преимущественно из периферических лимфоцитов на этапах антигеннезависимой и антигензависимой дифференцировки
Выраженная симптоматика и терминальные стадии развиваются за 6-12 месяцев	3 и 4 стадия (по ТNM) развивается в течение 2 и более лет
Преимущественно поражает детей, молодых людей	Чаще бывает в пожилом возрасте
При своевременном обнаружении легче поддается терапии	Плохо поддаетсялечению

Классификация стадийности (ТNM)

1. I стадия. Первичный очаг в печени не превышает ¼ её объёма; опухолевых рост не сопровождается ее дисфункцией; также поражены несколько регионарных лимфоузлов.
2. II — инвазивный рост с пенетрацией сосудов и нарушением работы органа; атипичные клетки выявляются в 2 группах близлежащих лимфоузлов.

3. III — определяются отдаленные метастазы в узлах и других органах; множественные очаги в печени с прорастанием в магистральные сосуды.
4. IV — множество дочерних опухолей, локализованных по всему организму; изъязвление очага с нарастающей интоксикацией.

   Массивный размер первичной необластомы, с врастанием в подлежащие ткани за пределами печени.

Симптомы

На ранних этапах болезнь не проявляет себя. Симптомы появляются уже на поздних стадиях, когда новообразование провоцирует нарушение функций печени, а продукты обмена раковых клеток попадают в кровь в большом количестве.

Поначалу типичные признаки патологии возникают эпизодически, и списываются людьми на неправильное питание, стрессы, недосып, обострения уже выявленных хронических заболеваний в гастроэнтерологической сфере. К ним относят:

• боль под ребрами справа после жирной, тяжёлой еды;
• горечь во рту, эпизодически возникающая сильная тошнота;
• бессонница по ночам и желание спать днем;
• сильная усталость при отсутствии большой нагрузки;
• потливость в ночное время.

Симптомы I II III IV

Недостаточность печени	Не развивается из-за малых размеров опухоли	Лёгкая	Средняя	Тяжёлая вплоть до полного прекращения работы печени
Повышение температуры	На всех этапах возникает интоксикация, что приводит к стойкой гипертермии 37,0-39,00С в течение 3-4 недель и более.
Слабость	Незначительная	Умеренная	Сильная, со стремительной потерей веса	Невозможность выполнения простейших действий, кахексия (исхудание)
Потливость	Сильная, особенно по ночам. С нарастанием клиники усиливается.
Анемия	Нет	железодефицитная анемия легкой степени, относительный лимфоцитоз	Средней тяжести; лимфоцитоз от 25-50*109/л.	Тяжёлая анемия, вытеснение других ростков кроветворения; лимфоцитоз свыше 50*109/л.
Сосудистые «звёздочки»	Нет	В небольшом количестве	Склонность к частому появлению телеангиоэктазий
Асцит	Нет	Не выражен	Массивное скопление жидкости, сопровождающееся варикозом вен живота («голова медузы»)
Желтуха	Нет	Незначительная иктеричность, небольшое потемнение мочи.	Выраженная желтушность, ахоличный стул и тёмная моча, кожный зуд, повышение пигментов печени.
Диспепсия	Тошнота по утрам и после еды	Тошнота, иногда — рвота от жирной еды; боль при погрешности в диете сбоку справа под рёбрами	Тошнота с рвотой по утрам из-за токсического действия опухолевых метаболитов; боли в боку, горечь после еды, изменение цвета кала ирегулярности дефекации	Некротический распад необластомы наряду с продуктами жизнедеятельности её клеток провоцируют сильную рвоту вплоть до обезвоживания; боли в районе печени; изменения характера стула и частоты позывов к испражнению.
Уплотнение лимфоузлов	1-3 в подключичной и подмышечной зоне	3-5 узлов в близлежащих областях	1-2 в области шеи, паха, кроме регионарных	Пальпируются все крупные скопления лимфоидной ткани.
Гепатомегалия	Нет	Незначительно	Выраженная

При обнаружении описанных выше симптомов нужно посетить врача, особенно пока они не достигли сильной выраженности — чем раньше будет поставлен диагноз и начато лечение, тем выше процент достижения стойкой ремиссии.

Диагностика

Постановка точного диагноза подразумевает, что врач наверняка знает о природе клеток, от которых произошло разрастание опухоли. Поэтому болезнь выявляют в несколько шагов.

Исследования, назначаемые при первом обращении к врачу:

• При отсутствии жалоб со стороны печени — общие анализы (кровь, моча).

В крови выявляют повышение лимфоцитов, с преобладанием моноклонального ряда, ставшего источником онкопроцесса (свыше 2,5 раз от верхней границы нормы). Также может быть эритропения, лейкопения, тромбоцитопения, обусловленная вытеснением этих ростков кроветворения необластомой.

• Определение глюкозы крови.

На втором этапе, или при наличии жалоб на печень проводится диагностика ее структурных и функциональных нарушений:

• Сдаётся биохимический анализ для оценки основных показателей: уровня билирубинов, АлТ и АсТ, ЛДГ, щелочной фосфатазы. Повышение их указывает на дисфункцию органа, а прирост энзимов — на активный распад гепатоцитов.
• УЗИ печени. Более подробная диагностика необластом чаще всего начинается с этого исследования. Оно позволяет определить размер, форму, характер контуров патологического очага в печени (чёткие/размытые границы), местонахождение относительно крупных сосудов, плотность ткани и наличие воспалительной реакции вокруг. На УЗИ не всегда можно исследовать все проекции печени, или получить подробное представление о точном размере и залегании новообразования в её толще.
• КТ. Подробная, с высокой точностью результата процедура. Позволяет изучить орган «на срезе»через равные промежутки, и исследовать его в разных проекциях с помощью компьютерной обработки данных. В отличие от УЗИ, даёт конкретные и достоверные сведения насчёт размера, положения, границ, характера роста, гомогенности и плотности опухоли; используется для определения тока крови в сосудах и поступлении её к необластоме.
• МРТ. Позволяет выявить онкозаболевание на доклиническом этапе, исследовать орган в режиме реального времени, определить точные размеры, контуры, локализацию и васкуляризацию новообразования, обнаружить патологические маркеры, предшествующие опухолевому росту. Преимущество перед КТ состоит в отсутствии облучения.
• Выявление онкомаркеров. Анализ крови, при котором определяют особые вещества, продуцируемые опухолями. Один маркер может выделяться несколькими вилами необластом, поэтому метод используют для предварительного установления природы онкологических формаций.

После выявления очагов онкопроцесса необходимо уточнить происхождение раковых клеток, чтобы составить план дальнейшего лечения. Для этого проводят биопсию тканей (при лимфомах зачастую ткань берут из пораженных регионарных узлов), и исследуют их гистологическое строение под микроскопом для:

• определения популяции клеток, из которых происходит опухоль;
• установления степени злокачественности болезни;
• обнаружения патологических митозов и других патогномоничных признаков (тельца Гумпрехта-Пирогова, клетки Штернберга-Березовского и т.д.).

Патогистология — важный диагностический момент, поскольку выбрать правильное лечение можно только с учётом особенностей типа лимфомы. Опухоли имеют разную чувствительность к химио- и лучевой терапии, и склонность к рецидивированию при хирургическом вмешательстве.

Лечение

Лимфомы — злокачественные опухолевые заболевания, с тенденцией к стремительному распространению раковых клеток. Поэтому при их выявлении показана комплексная терапия, включающая курс лучевого или химического воздействия накануне и после оперативного вмешательства по пересадке костного мозга.

Химиотерапия

Применения как монолечение, но зачастую проводится параллельно с радиотерапией. Существует несколько схем приёма химиопрепаратов при раке крови:

• BEACOPP — комбинированный протокол, включающий блеомицин, адриамицин, преднизолон, винкристин, прокарбазин, этопозид, циклофосфамид).
• BEACOPP-esc — использует те же лекарства, но в большей дозировке.
• BEACOPP-14 — отличается от базовой схемы сокращением интервала между курсами лечения до 14 суток.
• Протоколы Stanford IV, V.
• COPP и ABVD — винбластин, доксорубицин, дакарбазин и блеомицин назначают курсами по 28 суток на полгода.
• МОРР (преднизолон, мехлоретамин, онковин, прокарбазин) — редко применяется, из-за высокой частоты рецидивов после первых 5 лет.
• ChlVPP — винбластин, преднизолон, прокарбазин, хлорамбуцил.
• Для лечения Ходжкинской лимфомы с 2011 г применяют искусственно созданный препарат брентуксимаб ведотин, который представлен комплексом из антител и специфичных веществ, проявляющих избирательную цитотоксичность в отношении онкоклеток. Средство выпускают под торговым названием»Адцетрис».
• «Кейтруда» — иммунологическое лекарство, получившее одобрение FDA в 2017 г.

Осуществляется с помощью радиационного облучения необластом. Проводится как самостоятельная процедура или в комплексе с использованием химиопрепаратов. Оно позволяет достичь стойкой ремиссии при лимфоме Ходжкина (до 85% на II ст.), некоторых видах лейкозов. Воздействие осуществляется системно, или локально, с помощью специальной аппаратуры.

Хирургическое лечение

Трансплантация костного мозга — самый действенный метод при острых (бластных) формах болезни.

Перед его применением обязательно применяют медикаментозное и/или лучевое воздействие, призванное подавить активность роста опухоли и деления её клеток.

Чтобы процесс не распространился на здоровые вживленные от донора ткани, после вмешательства также проводят курс ускоренной (агрессивной) радио- и химиотерапии.

Прогноз

Продолжительность и качество жизни зависит от этапа, на котором выявили опухоль. Из-за отсутствия характерных признаков пациенты зачастую обращаются к врачу на поздних стадиях, когда шанс на стойкое излечение не слишком высок.

Предупредить болезнь поможет регулярное обследование состояния печени в целях профилактики — УЗИ, анализ на ферменты и билирубин раз в год.

Относительно успехов терапии лимфом отмечается следующее:

1. 1. На I стадии успех лечения достигает 70%; при этом во всех случаях жизнь продлевается не менее, чем на 5 лет.
   2. Благоприятный исход после проведения лечебного курса на II этапе развития онкопроцесса достигает 60%. Агрессивное течение и склонность к диссеминированному поражению органов и систем приводит к выживаемости на протяжениипервых 5 лет только ⅓ пациентов, прошедших терапевтический курс.
   3. Терминальная (lV) фаза развития болезни её подлежит терапии. Цель лечения — максимально ослабить симптоматические проявления за счёт паллиативных воздействий. Срок жизни составляет от 0,5 до 1 года.

Отсутствие лечения приводит к стремительному уменьшению кровяных телец из-за вытеснения ростковых зон костного мозга опухолевой тканью, нарастанием отравляющего действия метаболитов атипичных клеток, быстрому распространению их в виде отдаленных метастазов. Срок жизни при этом не превышает 4-12 мес.

Из-за отсутствия явных проявлений на начальном этапе крайне важно регулярно проходить УЗИ печени и сдавать базовый профиль биохимических показателей, исследование на вирусные гепатиты. Такой подход поможет своевременно диагностировать онкозаболевание, и с гораздо большей вероятностью достичь стойкого улучшения.

Также важно устранить факторы, приводящие к смене структуры печени: придерживаться здорового образа жизни и правильного режима питания, исключить контакт с токсичными веществами, следить за состоянием иммунной системы, исключить вредные привычки, пролечить хронические патологии печени и желчевыводящих путей.